Аденома надпочечников

Доброкачественные новообразования коры надпочечников, лишённые характеристик злокачественного роста, носят название аденом. Нередко такие опухоли диагностируются непреднамеренно, в ходе обследований по иным поводам. В подобных случаях их обозначают термином «инсиденталома». Согласно данным глобальных исследований, инсиденталомы обнаруживаются приблизительно у 10% населения. Существует множество гистологических типов данных образований. Тем не менее, точно идентифицировать природу опухоли - является ли она аденомой, феохромоцитомой, липомой, кистой, гемангиомой, тератомой, нейрофибромой, саркомой, карциномой или иным образованием - возможно исключительно в рамках комплексного диагностического поиска. Проведение такого обследования наиболее оправдано в условиях специализированного эндокринологического учреждения, обладающего необходимой аппаратурой и квалифицированными специалистами.

Если в процессе диагностики не выявляется данных за злокачественный процесс, образование правомочно классифицировать как аденому надпочечника. С точки зрения гормональной функции, аденомы подразделяются на активные и неактивные. Одни продуцируют кортизол и именуются кортикостеромами, другие синтезируют альдостерон - это альдостеромы, а третьи вырабатывают андрогены (мужские половые гормоны) и называются андростеромами.

Клинические проявления аденом

Распространённость опухолей надпочечников в популяции значительна. Сам факт их частого случайного выявления указывает на то, что заболевание в большинстве случаев протекает без выраженной клинической картины. Как правило, размеры этих образований невелики. Для того чтобы опухоль начала оказывать давление на прилежащие органы и ткани, её диаметр должен превышать 10 см, что является казуистикой. Кроме того, разнообразную симптоматику дают лишь гормонально активные аденомы, доля которых составляет около 2%. Гормонально неактивные образования клинически «немы» и становятся находкой при ультразвуковом или компьютерно-томографическом исследовании.

Рассмотрим проявления гормонально-активных опухолей. Симптоматика напрямую зависит от вида гормона, секретируемого новообразованием.

Клиническая картина при кортикостероме

Данный тип аденомы чаще регистрируется у женщин в возрасте 20-40 лет. Избыточная продукция кортизола опухолью (гиперкортицизм) приводит к развитию у пациента синдрома Иценко-Кушинга. У большинства больных гиперкортицизм проявляется ожирением со специфическим распределением жировой ткани: отложение жира на лице, шее, грудной клетке. Лицо приобретает лунообразную форму, кожные покровы истончаются, на тыльной поверхности кистей исчезает подкожная клетчатка.

Вследствие атрофии мышечной ткани развивается слабость мышц плечевого пояса, бёдер, ягодиц, что затрудняет движение и вставание. Атрофия мышц брюшной стенки способствует появлению грыж и формированию так называемого «лягушачьего» живота. На коже живота, бёдер, плеч и молочных желёз возникают характерные багрово-красные полосы растяжения (стрии). Из-за вымывания минеральных солей из костной ткани развивается остеопороз, ведущий к компрессионным переломам позвонков, переломам шейки бедра. Примерно у 10% пациентов развивается стероидный сахарный диабет, который обычно корректируется диетой и пероральными сахароснижающими препаратами. У женщин наблюдается избыточный рост волос (гирсутизм) и нарушения менструального цикла. Часто страдает психическая сфера, отмечаются депрессивные состояния.

Симптоматика альдостеромы

Поскольку эта опухоль секретирует альдостерон, развивается состояние, известное как первичный гиперальдостеронизм, или синдром Конна.

Альдостерома - доброкачественное образование, как правило, не превышающее 3 см в диаметре. Наиболее характерным симптомом является стойкое повышение артериального давления. Патогенез связан с тем, что избыток альдостерона действует на клетки дистальных канальцев почек, усиливая обратное всасывание ионов натрия, что увеличивает его общее содержание в организме. Задержка натрия приводит к увеличению объёма циркулирующей крови и, как следствие, к росту артериального давления. Альдостерон также регулирует натрий-калиевый обмен: активируя реабсорбцию натрия, он одновременно усиливает экскрецию калия с мочой. Поэтому другим ключевым симптомом этой опухоли является гипокалиемия (снижение уровня калия в крови). Она проявляется мышечной слабостью, снижением трудоспособности, болями и судорогами в мышцах.

Если опухоль продуцирует андростерон (мужской половой гормон), её называют андростеромой. У мужчин она часто диагностируется с запозданием из-за неочевидности симптомов. У женщин же развиваются признаки вирилизации: голос становится грубым, появляется рост волос на лице и теле, увеличивается мышечная масса. Молочные железы уменьшаются в размерах, при этом отмечается гипертрофия клитора. Характерны нарушения менструального цикла вплоть до аменореи.

Алгоритм диагностики новообразований коры надпочечников

При выявлении объемного образования в надпочечнике первостепенными являются два вопроса. Первый: является ли опухоль доброкачественной аденомой или злокачественной карциномой? Второй: обладает ли она гормональной секреторной активностью?

Основным инструментальным методом в данной ситуации выступает компьютерная томография (КТ). Рекомендовано использование мультиспирального аппарата, выполняющего минимум 64 среза. Исследование надпочечников проводится с внутривенным болюсным контрастированием. По его результатам оцениваются размеры образования и его плотность в нативной фазе. Для доброкачественной аденомы характерны относительно небольшие размеры (часто около 3 см), четкие контуры и низкая плотность. На следующем этапе, после введения контраста, анализируется динамика его накопления и выведения (скорость «вымывания»). Для незлокачественных аденом типично быстрое и полное вымывание контрастного вещества.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) применяется реже КТ, преимущественно для уточнения отдельных диагностических моментов.

В случаях, когда необходимо исключить метастатическое поражение надпочечника из другого органа, может рассматриваться биопсия. Однако этот инвазивный метод используется нечасто из-за сопряженных рисков.

Для оценки гормональной активности ключевое значение имеют лабораторные анализы. Уровень кортизола и адренокортикотропного гормона (АКТГ) в крови подвержен суточным колебаниям, поэтому не всегда объективно отражает функцию надпочечников. Более надежным показателем базовой секреции служит определение уровня свободного кортизола в суточной моче.

Для выявления даже стертых форм гиперкортицизма (синдрома Иценко-Кушинга) применяется малая дексаметазоновая проба. Ее схема такова: утром определяется исходный уровень кортизола в крови, в 23:00-24:00 того же дня пациент принимает 1 мг дексаметазона, а на следующее утро кортизол измеряется повторно. В норме (положительная проба) происходит снижение показателя в два и более раза. Отсутствие снижения (отрицательная проба) указывает на автономную, неконтролируемую гипофизом, продукцию кортизола опухолью.

Большая дексаметазоновая проба (с приемом 8 мг дексаметазона) играет важную роль в дифференциальной диагностике между болезнью (аденома гипофиза) и синдромом Иценко-Кушинга (опухоль надпочечника). При аденоме надпочечника проба останется отрицательной, в то время как при гипофизарной патологии кортизол снизится, что расценивается как положительный результат.

Пациентам с аденомой надпочечника также рекомендуется исследование в крови уровня хромогранина А, кальцитонина, паратгормона, основных электролитов, АКТГ, альдостерона и ренина для комплексной оценки эндокринного статуса.

Лечение аденомы надпочечников

Неактивные в гормональном плане доброкачественные аденомы небольшого размера подлежат динамическому наблюдению с контролем не реже одного раза в год. Врач отслеживает размер опухоли по данным нативной КТ и ряд биохимических показателей (кортизол и др.). При отсутствии негативной динамики лечение не требуется. Данный клинический сценарий является наиболее распространенным.

Показаниями к хирургическому удалению аденомы являются:

1. Размер опухоли, превышающий 4 см;
2. Подтвержденная гормональная активность новообразования.

Сегодня удаление опухолей надпочечников может выполняться малоинвазивными методами. Подобные вмешательства требуют высокой квалификации хирургической команды и должны проводиться в специализированных центрах, где такие операции выполняются регулярно. Опыт хирурга, выполняющего не менее сотни операций данного профиля в год, является гарантией их качества и безопасности.

Долгое время классическая открытая операция через большой разрез (20-30 см) с пересечением мышц и диафрагмы была единственным методом. Высокая травматичность, длительное восстановление и риск осложнений являются ее существенными недостатками, хотя для многих хирургов этот подход остается привычным.

Следующим этапом стал лапароскопический доступ через несколько проколов в передней брюшной стенке. Хотя он менее травматичен, чем открытый, ему присущи свои риски: травма брюшины с возможным образованием спаек, а также необходимость нагнетания углекислого газа в брюшную полость. Это приводит к подъему диафрагмы, уменьшению объема грудной полости и может плохо переноситься пациентами с кардио-респираторными заболеваниями. Кроме того, лапароскопия противопоказана при наличии ранее перенесенных операций на органах брюшной полости.

В современных условиях предпочтительным малоинвазивным доступом является ретроперитонеоскопический (забрюшинный) поясничный доступ. Учитывая анатомическое расположение надпочечников забрюшинно, подход со стороны спины является более прямым и физиологичным. При этой методике брюшинная полость не вскрывается, что минимизирует риск повреждения внутренних органов и развития спаек. Пациент лежит на животе, что исключает нагрузку на позвоночник. Операция часто выполняется через один разрез около 2 см, а ход вмешательства контролируется по видеомонитору. Такая операция отличается хорошей переносимостью, а срок госпитализации может составлять всего 2-3 дня.