Дистопия почки

Дистопия почки

Дистопия почки (эктопическая почка) - это природная аномалия развития, при которой одна или обе почки находятся не на своем обычном месте в области поясницы. Чаще всего такие почки находятся ниже поясничных позвонков, в крестцово-подвздошной области или в тазу, иногда - в грудном отделе позвоночника.

Эктопию почки также называют "блуждающей почкой" из-за разнообразия ее возможных расположений. Это определение включает в себя две патологии - дистопию и опущение. В отличие от дистопии, опущение почки (нефроптоз) - это приобретенное состояние, при котором нормально расположенная почка смещается вниз по причинам, связанным с ее функционированием.

Распространенность дистопии почки

Дистопия почки встречается у 1 из 800-1000 новорожденных и часто обнаруживается еще до рождения. Эта патология имеет генетическую предрасположенность и связана с нарушением процесса развития почек и их перемещения и вращения во время эмбриогенеза. Более часто эта патология встречается у мальчиков, а дистопия левой почки встречается в 2-3 раза чаще, чем дистопия правой почки. Этот дефект может также быть единственным уродством почки в 14% случаев.

Дистопия почки может наследоваться по аутосомно-рецессивному типу, то есть от обоих родителей.

Причины дистопии почки

Выделяют следующие возможные причины врожденных аномалий развития мочевыделительной системы, включая дистопию почки (по Лазюку, 1991):

• Генетические мутации;
• Эндокринные заболевания во время беременности, такие как гестационный или изначальный сахарный диабет;
• "Перезревание" половых клеток (яйцеклеток матери или сперматозоидов отца);
• Возраст родителей (информации недостаточно для подтверждения);
• Физические факторы: воздействие радиации, давление матки или миомы на плод при маловодии;
• Химические факторы: лекарства, принимаемые матерью во время беременности (изотретиноин, карбамазепин, стрептомицин), химические вещества, используемые в быту и промышленности, гипоксия плода, курение, употребление алкоголя, наркотиков и недостаточное питание во время беременности;
• Внутриутробные инфекции: вирусы, микоплазмы, протозойные инфекции.

Признаки дистопии почек

Дистопия почек обычно не сопровождается симптомами и обнаруживается случайно при проведении ультразвукового или магнитно-резонансного исследования (УЗИ или МРТ). Однако иногда все же могут возникать некоторые симптомы, например, возникающая боль при изменении положения тела, физическом напряжении или метеоризме.

Симптомы дистопии почек можно разделить на две группы: первая связана с изменениями в работе почек, а вторая - с давлением перекошенного органа на окружающие ткани и органы.

К первой группе симптомов относятся:

• Учащенное мочеиспускание;
• Затрудненное, болезненное мочеиспускание (странгурия);
• Задержка или невозможность опорожнения мочевого пузыря (острая, хроническая, парадоксальная ишурия);
• Недержание мочи.

В случае дистопии почки часто возникают гидронефроз, камни в почках и пиелонефрит. Поэтому могут присоединяться симптомы этих заболеваний, например, боль в спине или боку.

Ко второй группе симптомов относятся болевые ощущения, возникающие при сдавлении окружающих органов или нервных сплетений.

Симптомы зависят от расположения почки:

• При высоком давлении на кишечник возникает боль в животе, метеоризм, запоры, тошнота и рвота;
• Сдавление желчных путей может быть похоже на приступ желчнокаменной болезни;
• Тазовая дистопия вызывает болевые ощущения в прямой кишке и придатках у женщин, а также может вызывать геморрой, цистит и проблемы с опорожнением мочевого пузыря;
• При локализации дистопии в грудной клетке отмечаются боли за грудиной, часто развивается диафрагмальная грыжа.

Патогенез дистопии почки

Аномалия появляется во время эмбрионального и плодного периода, то есть с 2-й по 8-ю и с 9-й недели. Особенно опасными являются второй и третий месяцы беременности - дистопия почки формируется в период с 51-го по 56-й день внутриутробного развития. Именно в этот период беременной женщине необходимо быть особенно осторожной. Генетическая предрасположенность и неблагоприятные факторы в это время могут вызвать нарушение восхождения, миграции и поворота почек.

Изначально почки (метанефросы) находятся очень близко друг к другу в полости малого таза, при этом их ножки обращены вперед.

Механизм окончательного перемещения почек в область живота до конца не изучен, но предполагается, что основным фактором является рост нижней части эмбриона. При восхождении почек их протоки поворачиваются примерно на 90° вокруг вертикальной оси после прохождения разделения аорты (место, где аорта делится на правую и левую общие подвздошные артерии). Восхождение заканчивается к 9-й неделе, когда почки приближаются к надпочечникам.

Миграция может быть прервана на любом этапе, что приводит к развитию аномалий положения почек - дистопии и нарушению поворота. Чем ниже находится почка, тем больше ее функции нарушены.

Аномалии расположения почек часто вызваны сращением окончательных почечных брыжей до начала или на ранних этапах миграции из нижнего конца зародыша. В результате нарушаются нормальные механизмы миграции и поворота срастившихся почек, то есть можно говорить о сочетании аномалий расположения почек и дистопии.

Диагностика деформации почек

Для диагностики деформации почек необходимо провести ультразвуковое исследование (УЗИ) почек. Это первое обследование, которое требуется при подозрении на нарушение положения и подвижности почек. Симптомы деформации почек могут быть похожи на симптомы других заболеваний, поэтому при диагностике других болезней с схожими симптомами важно учесть наличие этого патологического состояния и, при необходимости, сделать УЗИ по рекомендации врача.

Пренатальная диагностика дистопии почек

Беременные женщины обязательно проходят УЗИ в рамках перинатального комбинированного скрининга. В России это обследование проводится дважды: с 11-й почти до конца 14-й недели беременности и с 18-й по 21-ю неделю. Врожденные аномалии развития плода, включая деформацию почек, можно заметить во время первого скрининга.

Деформация почек у плода не является тяжелым пороком развития мочеполовой системы и не требует прерывания беременности. Решение о дополнительном обследовании принимается индивидуально, и при подозрении на развитие пороков развития беременная женщина направляется в стационар третьего уровня (областной перинатальный центр) для дополнительного обследования. В случаях, когда деформация серьезная, беременность ведет врач-акушер-гинеколог из отделения патологии беременности.

Диагностика деформации почек у детей

Педиатр может подозревать деформацию почек при пальпаторном обследовании ребенка, когда замечает плотное, безболезненное и малоподвижное образование в брюшной полости. В первый месяц жизни все дети проходят скрининг, который включает УЗИ почек, позволяющее подтвердить наличие деформации у ребенка.

Диагностика аномалий почек у взрослых

Ультразвуковое исследование (УЗИ) играет ключевую роль в диагностике аномалий почек у взрослых. Если обычное УЗИ не позволяет визуализировать почку, расширенное УЗИ проводят для проверки всех возможных мест наличия аномалии.

УЗИ почек не только позволяет определить отсутствие почки в типичном месте, но и различить аномалию от нефроптоза с помощью ортостатической пробы. При нефроптозе почки видны на уровне поясницы, когда человек лежит, но смещаются в вертикальном положении (сидя или стоя).

Внутригрудное расположение почки обнаруживается при обзорной рентгенографии грудной клетки, часто в результате случайного обнаружения при флюорографии.

При ректальном осмотре у мужчин и вагинальном или бимануальном осмотре у женщин врач может обнаружить в малом тазу плотное, малоподвижное и безболезненное образование вблизи прямой кишки или в заднем своде.

Для точного постановки диагноза проводят ряд дополнительных обследований, включая:

• Клинический анализ крови;
• Общий анализ мочи;
• Мультиспиральную компьютерную томографию (МСКТ) почек;
• Радиоизотопную ренографию;
• Магнитно-резонансную рентгенотомографию (МРТ);
• Экскреторную урографию (позволяет наиболее точно выявить аномальное расположение почки, ее поворот и ограниченную подвижность);
• Ретроградную пиелографию (проводится при резком снижении функции почек);
• Почечную ангиографию (позволяет определить уровень отхождения почечных артерий от ствола аорты).

Ультразвук, МСКТ и МРТ являются современными методами диагностики, которые позволяют правильно поставить диагноз. Дополнительные инструментальные методы помогают отличить аномалию почки от опухолей почек, кишечника или яичников. Местонахождение почки в малом тазу может напоминать кисту яичника, увеличенную матку, внематочную беременность или воспалительные заболевания органов малого таза. При аномалии в груди также необходимо исключить кисту средостения или легкого, опухоль, абсцесс или осумкованный плеврит.

Одним из распространенных проявлений аномалии почки является наличие эритроцитов (клеток крови) в моче. В этом случае эритроциты сохраняют свою морфологию и чаще всего микрогематурия обнаруживается только под микроскопом.

При случайном обнаружении аномалии почки при УЗИ следует обратить внимание на размер и структуру почки, а также на соседние органы и сосуды. При обнаружении изменений врач может направить пациента к урологу для проведения дальнейшего обследования и, при необходимости, лечения.

Особенности применения ультразвуковой диагностики для определения дистопии почек

При проведении обследования пациент должен находиться в положении на спине или на боку, а сканирование должно быть выполнено как на вдохе, так и на выдохе. Оба почки должны быть последовательно исследованы в продольной и поперечной плоскостях. В случае дистопии почек они часто располагаются в малом тазу, близко к подвздошным сосудам. Наличие мочевого пузыря, наполненного мочой, позволяет оценить органы малого таза, поэтому при подозрении на тазовую дистопию рекомендуется проводить УЗИ с наполненным мочевым пузырём.

В случае тазовой дистопии почка располагается ниже точки ветвления аорты, что является надежным анатомическим ориентиром.

При поясничной и подвздошной дистопии почки находятся выше точки ветвления аорты. Размеры дистопированной почки остаются нормальными, а ее структура не изменена. При визуализации лоханки она определяется по передней поверхности почки, что объясняется неполной ротацией.

Если пациент не предъявляет жалоб, дистопированная почка не изменилась, и окружающие органы и сосуды не сдавлены, то пациенту сообщают о выявленной особенности, а в протоколе УЗИ указывают характер дистопии.

Лечение патологического состояния почки

При сохранении нормальных лабораторных показателей и отсутствии жалоб, лечение не требуется. В таких случаях проводится профилактика образования камней и развития инфекций.

Для этого рекомендовано соблюдать следующие правила:

• Соблюдать питьевой режим - пить 30 мл воды на 1 кг веса в день;
• Снизить потребление полуфабрикатов и консервов, придавая большее значение овощам, крупам и фруктам;
• Поддерживать активный образ жизни - например, ходить пешком 30 минут в день;
• Регулярно опорожнять кишечник - раз в день.

Отношение к патологическому состоянию почки максимально консервативно, то есть после состояния пациентов стараются просто наблюдать, чтобы предотвратить или вовремя обнаружить осложнения и не довести до необходимости операции.

Оперативное возвращение почки в нормальное положение затруднено из-за рассыпного типа кровоснабжения и небольшого диаметра сосудов.

Операцию обычно проводят при патологическом состоянии, осложненном гидронефрозом или камнями, чтобы удалить камни и восстановить нормальное мочеиспускание. При гибели патологически измененной почки выполняют ее удаление. Восстановительный период после удаления почки занимает около шести недель. В этот период необходимо правильно питаться, избегать употребления алкоголя, ограничить физические нагрузки и использовать придерживающий бандаж. После операции оставшаяся почка увеличивается, чтобы обеспечить достаточный объем и уровень фильтрации.

После операции в течение первого года необходимо проводить ультразвуковое исследование брюшной полости каждые три месяца. Также пациенту рекомендуется сдавать биохимический анализ крови и делать рентгенографию легких. В отсутствие осложнений в последующие годы профилактический осмотр следует проводить раз в 6 месяцев.

При выявлении пиелонефрита проводится антибактериальная терапия. Антибиотик выбирается в зависимости от формы заболевания и возбудителя инфекции. При нефротической артериальной гипертензии применяются блокаторы кальциевых каналов, диуретики и другие лекарственные препараты.

При наличии болевого синдрома используются препараты, снимающие спазмы и облегчающие боль, такие как метамизол натрия, питофенона гидрохлорид, фенпивериния бромид. Можно также использовать нестероидные противовоспалительные препараты, которые помимо обезболивающего эффекта обладают противовоспалительным действием.

Прогноз и профилактика

Пациенты с дистопией почки, при соблюдении рекомендаций врача, имеют такой же срок жизни, как и другие люди.

Негативное влияние на качество и продолжительность жизни может оказываться пиелонефритом, вазоренальной гипертензией, гидронефрозом и различными новообразованиями. Чем раньше и сильнее нарушается работа почки, тем хуже прогноз.

Для своевременного выявления осложнений, пациентам с дистопией почки рекомендуется ежегодное обследование у врача-уролога. Беременные женщины с аномальным расположением почек должны наблюдаться акушером-гинекологом и урологом для профилактики и своевременного выявления осложнений.

Предотвратить развитие дистопии почек невозможно, так как это врожденное заболевание. Для снижения риска патологии у беременных женщин, занятых на опасных производствах, рекомендуется перейти на другие должности и избегать контакта с вредными химикатами во время беременности. Для снижения инфекционных рисков, при планировании беременности, рекомендуется прививаться от известных тератогенных вирусных инфекций (краснухи, ветрянки, кори и новой коронавирусной инфекции).