Височная эпилепсия

Височная эпилепсия

Височная эпилепсия – это распространенная форма эпилепсии, составляющая примерно четверть всех случаев и до 60% симптоматических эпилептических расстройств. Важно отметить, что клинические проявления не всегда точно указывают на источник приступов в височной доле мозга, поскольку в ряде ситуаций патологические разряды распространяются в эту область из других мозговых зон.

Исследования височной эпилепсии начались еще в античные времена, но до появления современных методов нейровизуализации причины развития этого заболевания удавалось установить менее чем в трети случаев. С внедрением МРТ в клиническую практику этот показатель улучшился до 62%, а при использовании ПЭТ и стереотаксической биопсии головного мозга вероятность определения этиологии достигает 100%.

Причины, вызывающие височную эпилепсию, разнообразны и могут быть разделены на две группы: перинатальные, воздействующие в период внутриутробного развития и во время родов, и постнатальные. Согласно некоторым данным, приблизительно в 36% случаев развитие височной эпилепсии связано с перинатальными поражениями центральной нервной системы, такими как гипоксия плода, внутриутробные инфекции (например, корь, краснуха, цитомегалия, сифилис), родовые травмы, асфиксия новорожденного и фокальная кортикальная дисплазия.

Постнатальные факторы, способствующие развитию височной эпилепсии, включают черепно-мозговые травмы, нейроинфекции (такие как бруцеллез, герпетическая инфекция, нейросифилис, клещевой энцефалит, гнойный менингит, японский комариный энцефалит, поствакцинальный энцефаломиелит) и нарушения мозгового кровообращения (геморрагический или ишемический инсульт). Кроме того, причиной могут быть туберозный склероз, новообразования (ангиома, астроцитома, глиома, гломусная опухоль), внутримозговые гематомы, абсцессы и аневризмы сосудов головного мозга.

В половине случаев височная эпилепсия сопутствует медиальному височному склерозу. Однако до сих пор остается неясным, является ли этот склероз причиной эпилепсии или развивается как ее последствие, особенно при длительных эпилептических приступах.

В зависимости от локализации очага эпилептической активности в височной доле, выделяют четыре формы височной эпилепсии: амигдалярную, гиппокампальную, латеральную и оперкулярную (инсулярную). Для удобства клинического применения используется классификация на две основные группы: латеральную и медиобазальную (амигдалогиппокампальную).

Некоторые специалисты выделяют битемпоральную (двустороннюю) височную эпилепсию, которая может быть обусловлена одновременным поражением обеих височных долей, что чаще встречается при перинатальной этиологии. В других случаях, в процессе развития заболевания может сформироваться "зеркальный" эпилептогенный очаг.

Проявления височной эпилепсии

Начало височной эпилепсии варьируется в зависимости от вызвавших её причин. У пациентов с височной эпилепсией, связанной с медиальным височным склерозом, часто первым признаком являются нетипичные фебрильные судороги в детстве, обычно в возрасте от полугода до шести лет. После этого наступает период ремиссии, длящийся от двух до пяти лет, за которым следуют афебрильные психомоторные приступы.

Виды приступов при височной эпилепсии включают простые парциальные приступы, сложные парциальные приступы (СПП) и вторично-генерализованные приступы (ВГП). Примерно в половине случаев наблюдается сочетание различных типов приступов.

Простые приступы характеризуются сохранением сознания и часто предшествуют СПП или ВГП в виде ауры. Характер ауры может указывать на локализацию эпилептического очага в височной доле. Моторные простые приступы проявляются поворотом головы и глаз в сторону очага, фиксированным положением кисти, реже – стопы. Сенсорные простые приступы могут включать вкусовые или обонятельные галлюцинации, слуховые и зрительные иллюзии, приступы головокружения.

Возможны приступы вестибулярной атаксии, которые часто сопровождаются искажённым восприятием окружающего пространства. В некоторых случаях височная эпилепсия проявляется кардиальными, эпигастральными и респираторными соматосенсорными пароксизмами. Пациенты могут жаловаться на чувство сдавления или распирания в груди, боли в животе, тошноту, изжогу, ощущение кома в горле, приступы удушья. Могут возникать аритмии, вегетативные реакции (озноб, потливость, бледность, ощущение жара), чувство страха.

Простые эпилептические приступы с нарушениями психических функций, такими как дереализация и деперсонализация, чаще встречаются при медиобазальной височной эпилепсии. Дереализация проявляется ощущением нереальности происходящего, чувством ускорения или замедления времени, восприятием знакомой обстановки как новой или новых событий как уже пережитых. Деперсонализация выражается в отождествлении себя с вымышленным персонажем или ощущении, что собственные мысли или тело не принадлежат пациенту.

Сложные парциальные приступы характеризуются потерей сознания и отсутствием реакции на внешние раздражители. При височной эпилепсии такие приступы могут проявляться остановкой двигательной активности (пациент замирает на месте), без остановки или с медленным падением, не сопровождающимся судорогами. СПП часто являются основным проявлением медиабазальной формы височной эпилепсии и часто сопровождаются различными автоматизмами – повторяющимися движениями, которые могут быть продолжением действий, начатых до приступа, или возникать спонтанно.

• Ороалиментарные автоматизмы проявляются чмоканьем, сосанием, облизыванием, жеванием, глотанием и т.п. Мимические автоматизмы включают различные гримасы, нахмуривание, непроизвольный смех, моргание. Височная эпилепсия может сопровождаться автоматизмами жестов (поглаживание, почесывание, похлопывание, топтание на месте, оглядывание и т.д.) и речевыми автоматизмами (шипение, всхлипывание, повторение отдельных звуков);
• Вторично-генерализованные приступы обычно возникают при прогрессировании височной эпилепсии. Они сопровождаются потерей сознания и клонико-тоническими судорогами во всех группах мышц. Вторично-генерализованные приступы не имеют специфических особенностей, однако предшествующие им простые или сложные парциальные приступы указывают на височную природу эпилепсии.

Со временем височная эпилепсия приводит к психическим, эмоционально-личностным и интеллектуально-мнестическим нарушениям. Пациенты с височной эпилепсией часто отличаются медлительностью, излишней детализацией и "вязкостью" мышления, забывчивостью, снижением способности к обобщению, эмоциональной нестабильностью и склонностью к конфликтам.

Во многих случаях височная эпилепсия сопровождается различными нейроэндокринными нарушениями. У женщин наблюдаются нарушения менструального цикла, поликистоз яичников, снижение фертильности; у мужчин – снижение либидо и нарушения эякуляции. В отдельных случаях височная эпилепсия сопровождалась развитием остеопороза, гипотиреоза, гиперпролактинемического гипогонадизма.

Диагностика, лечение и прогноз височной эпилепсии

Височная эпилепсия представляет собой диагностическую проблему, с которой сталкиваются как неврологи общей практики, так и специалисты-эпилептологи. Зачастую, ранняя идентификация височной эпилепсии у взрослых затруднена, поскольку пациенты обращаются к врачу лишь при развитии генерализованных припадков. Более простые формы приступов часто остаются незамеченными или недооцененными самими пациентами. У детей диагностика обычно более своевременна, так как родители, обеспокоенные эпизодами «отключений», необычным поведением или автоматизмами, обращаются за консультацией.

Отсутствие неврологических нарушений при височной эпилепсии – частое явление. Неврологические симптомы проявляются лишь при наличии очагового поражения височной доли, такого как опухоль, инсульт или гематома. У детей могут наблюдаться незначительные нарушения координации, дисфункция черепно-мозговых нервов (VII и XII пары), и повышенные сухожильные рефлексы. При длительном течении болезни развиваются характерные нарушения памяти и изменения личности.

Усложняет диагностику и тот факт, что обычная электроэнцефалограмма (ЭЭГ) часто не выявляет изменений при височной эпилепсии. Для обнаружения эпилептической активности может быть полезна ЭЭГ, проводимая во время сна, в рамках полисомнографии.

МРТ головного мозга играет важную роль в определении причины височной эпилепсии. Медиальный височный склероз является наиболее частой находкой при этом исследовании. МРТ позволяет также выявить кортикальные дисплазии, новообразования, сосудистые мальформации, кисты и атрофические изменения в височной доле. ПЭТ головного мозга при височной эпилепсии выявляет снижение метаболизма в височной доле, часто затрагивающее также таламус и базальные ганглии.

Лечение височной эпилепсии направлено на уменьшение частоты приступов и достижение ремиссии – полного их отсутствия. Терапия начинается с монотерапии, где карбамазепин является препаратом первой линии. При его неэффективности назначают вальпроаты, гидантоины, барбитураты или препараты резерва (бензодиазепины, ламотриджин). Если монотерапия неэффективна, переходят к политерапии с использованием различных комбинаций лекарств.

В случаях резистентности к медикаментозному лечению рассматривается хирургическое вмешательство. Наиболее распространенными операциями являются височная резекция, фокальная резекция, селективная гиппокампотомия или амигдалотомия.

Прогноз височной эпилепсии зависит от ее этиологии. Медикаментозная ремиссия достигается только в 35% случаев, и консервативное лечение часто лишь уменьшает частоту приступов. После хирургического лечения полное отсутствие приступов наблюдается в 30-50% случаев, а у 60-70% пациентов отмечается их значительное сокращение. Однако операция сопряжена с риском осложнений, таких как нарушения речи, гемипарез, алексия и мнестические расстройства.