Гиперпаратиреоз

Проявления гиперпаратиреоза возникают у людей при сбое в синтезе гормонов паращитовидных желез. Эти органы находятся на задней поверхности щитовидной железы, что и определило их наименование. Их величина обычно не больше 4-5 мм, а число может варьироваться от двух до восьми. Стандартная локализация – по одной железе на верхнем и нижнем краях щитовидки. Тем не менее, известны варианты атипичного расположения позади пищевода, вблизи сосудисто-нервного пучка шеи или даже в области позвоночника.

Основной продукт их деятельности – паратиреоидный гормон, ключевое вещество для контроля концентрации кальция в крови. На поверхности желез присутствуют специальные рецепторы, чувствительные к этому уровню.

При его падении запускается активный синтез паратгормона, который оказывает такие действия:

• Снижение экскреции кальция с мочой;
• Рост количества кальцитриола (активного витамина D), усиливающего усвоение кальция из пищеварительного тракта в кровоток;
• Стимуляция остеокластов – костных клеток, отвечающих за резорбцию костной ткани, где депонируется основная часть кальция.

Происхождение гиперпаратиреоза

Концентрация паратгормона критически важна для нормальной работы организма; сдвиг в любую сторону приводит к тяжелым нарушениям. В основе классификации форм болезни лежит первичная причина.

Первичный гиперпаратиреоз формируется при разрастании ткани (гиперплазии), появлении доброкачественного новообразования (аденомы) или злокачественного процесса в железах. Эта форма занимает третье место по распространенности среди патологий эндокринной системы. Наиболее уязвимы женщины в течение первого десятилетия после менопаузы. Нередко заболевание ассоциировано с иными наследственными эндокринными синдромами, а в 5% случаев установить этиологию не представляется возможным.

Вторичный гиперпаратиреоз является следствием других патологий или состояний:

• Заболеваний желудочно-кишечного тракта;
• Усиленного выведения кальция через почки;
• Неконтролируемого приема лекарств, нарушающих баланс кальция и фосфора.

При отсутствии коррекции этих состояний паращитовидные железы пытаются компенсировать дисбаланс, что ведет к их чрезмерной активности.

Третичный гиперпаратиреоз диагностируется, когда у пациента одновременно выявляется аденома паращитовидной железы (первичная форма) и длительно существующий вторичный гиперпаратиреоз.

Алиментарный гиперпаратиреоз, также известный как болезнь хрупких костей, у людей не регистрируется. Он наблюдается у кошек и собак при рационе, бедном кальцием и несбалансированном по составу.

В детском возрасте гиперпаратиреоз проявляется первичной формой и протекает значительно тяжелее, чем у взрослых. Страдает растущая костная ткань, что приводит к выраженным деформациям костей конечностей. Главная причина – паратиреоаденомы, требующие хирургического удаления.

Клиническая картина гиперпаратиреоза

Коварство болезни заключается в длительном бессимптомном течении - часто она обнаруживается случайно при лабораторном обследовании по другому поводу. Возникающие симптомы непосредственно связаны со степенью повышения кальция в крови.

При легкой степени (до 3,5 ммоль/л) признаков может не быть вовсе.

С прогрессированием гиперкальциемии появляются такие нарушения:

• Поллакиурия (учащенное мочеиспускание);
• Дегидратация;
• Тошнота и ухудшение аппетита;
• Мышечная слабость.

На начальных этапах возможны следующие проявления:

• Повышенная утомляемость;
• Общая слабость и головные боли;
• Снижение мышечного тонуса, затрудняющее ходьбу.

Типичный ранний симптом – «утиная», переваливающаяся походка, замедленность движений, сложности при подъеме по ступеням. Часто присоединяются эмоциональные расстройства: депрессивные состояния, тревожность, эмоциональная лабильность. Кожа приобретает сероватый, землистый оттенок.

Поскольку кальций играет ключевую роль в обмене веществ, в дальнейшем развивается сочетанное поражение различных систем: пищеварительной, костной, мочевыделительной. Могут возникать пептические язвы ЖКТ, формироваться конкременты в почках и желчном пузыре.

Особенно страдают почки - резко возрастает объем выделяемой мочи при снижении ее плотности, развивается сильная, неутолимая жажда.

Постоянно высокий уровень кальция в крови при гиперпаратиреозе приводит к его отложению в сосудистых стенках и тканях, формируя кальцификаты.

Это проявляется:

• Дисфункцией сердечных клапанов;
• Артериальной гипертензией;
• Приступами стенокардии при нагрузке;
• Синдромом «красного глаза»;
• Костными и суставными болями, особенно в мелких суставах;
• Изменением осанки;
• Патологической подвижностью в суставах;
• Псевдоподагрой;
• Артритами;
• Атрофией мышц;
• Выпадением здоровых зубов;
• Уменьшением роста из-за компрессионных переломов позвонков.

При превышении уровня кальция 3,5 ммоль/л резко возрастает риск гиперкальциемического криза, представляющего угрозу для жизни.

Состояние развивается остро и характеризуется:

• Подъемом температуры до 40°C;
• Сонливостью;
• Оглушенностью или сопором;
• Рвотой;
• Острой болью в животе;
• Крайней степенью слабости;
• Признаками обезвоживания – заострением черт лица, олигурией, сухостью кожи и слизистых;
• Слабостью дыхательной мускулатуры, ведущей к дыхательным нарушениям.

В ходе криза могут развиться отек легких, перфорация язв, тромбозы или кровотечения. Летальность при гиперкальциемическом кризе достигает 32%.

Диагностика гиперпаратиреоза

Точный диагноз невозможно установить, опираясь лишь на историю болезни и физикальный осмотр, поэтому всегда привлекаются дополнительные исследования.

Методы инструментальной диагностики:

• Ультразвуковое исследование (УЗИ) – выявляет увеличенные паращитовидные железы, но только при их стандартной локализации;
• Рентгенологическое исследование – позволяет обнаружить такие последствия, как переломы, образование ложных суставов и костных мозолей;
• Денситометрия – оценивает минеральную плотность костной ткани, диагностируя остеопению и остеопороз;
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) – эффективна для поиска желез при их нетипичном расположении;
• Сцинтиграфия (радиоизотопное сканирование) – наиболее информативна при вторичной форме патологии для выявления первичного заболевания.

Обязательный лабораторный комплекс включает:

• Общий кальций в крови – превышает 2,55 ммоль/л у взрослых;
• Ионизированный кальций в крови – уровень выше 1,32 ммоль/л;
• Фосфор в крови – показатели выше 1,3 ммоль/л;
• Паратгормон в крови – концентрация превышает 1 нг/мл;
• Щелочная фосфатаза – повышена более 105 Ед/л у женщин и 130 Ед/л у мужчин;
• Общий анализ мочи с микроскопией – отмечается выделение кальция и фосфора, появление белка, снижение относительной плотности.

Совокупность полученных данных дает возможность оценить степень тяжести патологического процесса.

Лечение гиперпаратиреоза

Ведущим методом является хирургическое вмешательство - удаление измененных желез. Современные операции часто проводятся с использованием эндоскопических технологий через мини-доступы, что минимизирует косметические последствия.

Согласно клиническим рекомендациям, на этапе предоперационной подготовки применяются консервативные меры. К ним относят инфузионную терапию изотоническими и глюкозными растворами в комбинации с диуретиками, назначение препаратов, корригирующих костный метаболизм (бифосфонаты), усиленный питьевой режим, а также применение глюкокортикоидных гормонов.

В послеоперационном периоде необходим постоянный мониторинг уровня кальция в крови. При его значительном падении назначается терапия витамином D.

Прогноз для здоровья и трудоспособности пациента напрямую зависит от своевременности выявления болезни. Рекомендуется проходить ежегодный профилактический осмотр даже при отсутствии жалоб. Врач может назначить стандартные лабораторные тесты, результаты которых позволяют заподозрить заболевание на ранней стадии. Чем раньше выполнено оперативное лечение, тем меньше необратимых повреждений успевают получить внутренние органы и костная система. Полное восстановление после операции занимает период от четырех месяцев до двух лет.