Микседема

Микседема представляет собой тяжелую форму эндокринного расстройства, связанную с критическим дефицитом тиреоидных гормонов в организме. Это крайняя степень гипотиреоза, имеющая характерный внешний признак – плотные отеки, особенно выраженные в зоне лица и шеи.

Развитию данного состояния часто способствует проживание в регионах с природной нехваткой йода. Наиболее уязвимой группой являются женщины, перешагнувшие 45-летний рубеж.

Терапия заболевания базируется на принципах пожизненной заместительной гормональной коррекции.

Причины возникновения микседемы

Патология может быть следствием дисфункции непосредственно щитовидной железы или нарушений в гипоталамо-гипофизарной системе.

Первичная форма, вызванная снижением продукции гормонов щитовидной железой, возникает в результате:

• Аутоиммунного тиреоидита (болезни Хашимото), при котором происходит разрушение ткани железы;
• Врожденных пороков развития органа, травм шеи с его повреждением;
• Острого тиреоидина, нередко появляющегося после родов или на фоне инфекций;
• Тяжелого йододефицита;
• Хирургического удаления всей железы или ее значительной части. Также состояние может стать осложнением терапии тиреотоксикоза (базедовой болезни) препаратами йодида натрия.

Вторичная микседема формируется из-за недостаточной выработки тиреотропного гормона (ТТГ) гипофизом.

Подобный сбой возможен вследствие:

• Наличия опухолевых или воспалительных процессов в гипоталамо-гипофизарной зоне;
• Черепно-мозговых травм или воздействия радиации;
• Сосудистых патологий, нарушающих кровоснабжение гипофиза или гипоталамуса. Кроме того, гипотиреоидное состояние, включая микседему, иногда наблюдается при акромегалии, вызванной избытком гормона роста (соматотропина).

Независимо от первопричины, дефицит гормонов щитовидной железы ведет к выраженному замедлению метаболических процессов и сбоям в функционировании большинства систем организма.

Клинические проявления микседемы

Пациенты с микседемой обладают специфическим обликом, обусловленным отечностью подкожной клетчатки в лицевой зоне, наиболее выраженной в периорбитальной области.

При усугублении тяжелого состояния отеки могут становиться генерализованными, охватывая все тело.

Иные симптомы заболевания представляют собой совокупность признаков, указывающих на дефицит гормонов щитовидной железы:

• Неконтролируемое нарастание массы тела, тенденция к ожирению даже при соблюдении диеты;
• Шелушение кожи и сухость слизистых оболочек, характерное поражение кожи (дерматопатия), огрубение голоса;
• Макроглоссия (увеличение языка), огрубение черт лица;
• Бледность и постоянная зябкость кожных покровов;
• Истончение, повышенная хрупкость, ломкость и усиленное выпадение волос;
• Расслаивающиеся, деформированные, легко ломающиеся тусклые ногти;
• Замедленность реакций, общая слабость, устойчивое чувство утомления, выраженная сонливость;
• Ухудшение памяти, снижение концентрации внимания, тугоухость;
• Эмоциональная индифферентность и апатия;
• Расстройства психической сферы, чаще в виде депрессивных состояний, однако возможны и психотические эпизоды, именуемые микседематозными;
• Гипомимия (обеднение мимики), маскообразное лицо;
• Проявления сердечной недостаточности, брадикардия, дисфункция регуляции артериального давления, уменьшение пульсового давления;
• Замедление и поверхностность дыхания, нарастающая дыхательная недостаточность;
• Замедление моторики желудочно-кишечного тракта, хронические запоры;
• Снижение почечной фильтрации, задержка воды в организме;
• Снижение мышечного тонуса, слабость мускулатуры, судорожные подергивания;
• Артралгии и миалгии (боли в суставах и костях);
• Гипогонадизм (недостаточность половых гормонов), приводящий к бесплодию;
• В ряде случаев отмечаются малосимптомные, стертые формы сахарного диабета.

Кожные изменения могут носить как распространенный, так и ограниченный характер. Типично возникновение плотных на ощупь узелковых элементов сыпи оттенков розового, синюшного или багрового цвета.

Претибиальная микседема - особая форма с локализованным поражением кожи на передних поверхностях голеней.

У пациентов детского возраста заболевание встречается в врожденной и приобретенной формах. Оно ведет к отставанию в физическом, психическом развитии и нарушению пубертата. Врожденный гипотиреоз диагностируется как кретинизм. Согласно данным ВОЗ, в мире порядка 6 миллионов человек страдают этой патологией.

Для нее типичны:

• Значительное снижение интеллектуальных функций;
• Карликовость (нанизм);
• Множественные дисфункции различных органов и систем.

Течение микседемы у взрослых, в особенности в пожилом возрасте, может осложняться.

Наиболее грозным осложнением, летальность при котором достигает 80%, является микседематозная кома.

Ее развитию способствуют:

• Длительно некомпенсированный гипотиреоз;
• Нерегулярный прием или неадекватная дозировка тиреоидных гормонов;
• Общее переохлаждение организма;
• Острые инфекционные процессы;
• Тяжелая алкогольная интоксикация.

Коматозное состояние развивается быстро, с резким нарастанием симптоматики.

Его проявления включают:

• Критическое снижение температуры тела (гипотермия);
• Выраженное замедление сердечного ритма и частоты дыхательных движений;
• Падение артериального давления;
• Развитие картины острой кишечной непроходимости;
• Признаки острой почечной недостаточности;
• Потеря сознания.

Летальный исход обычно наступает вследствие прогрессирующей дыхательной и сердечной недостаточности.

Диагностика микседемы

Наличие гипотиреоза предполагается при возникновении характерных симптомов, в особенности у пациентов с уже установленными патологиями щитовидной железы.

Для верификации диагноза назначается комплекс диагностических процедур:

• Анализ крови на концентрацию гормонов щитовидной железы, ТТГ, а также антител к тиреопероксидазе;
• Клинический и биохимический анализы крови с оценкой липидного профиля, уровня глюкозы и содержания йода;
• Общеклиническое исследование мочи;
• Ультразвуковое сканирование щитовидной железы, позволяющее оценить ее структуру, размеры, объем и обнаружить очаговые образования;
• Сцинтиграфия для визуализации функциональной активности тиреоидной ткани;
• Электрокардиография, способная выявить замедление сердечного ритма и уменьшение высоты зубцов;
• Эхокардиография, показанная при признаках сердечной недостаточности для оценки размеров и функции камер сердца;
• Рентгенологическое исследование органов грудной клетки, демонстрирующее состояние легочной ткани, а также возможное наличие выпота в плевральной или перикардиальной полости;
• Магнитно-резонансная томография головного мозга с прицельным изучением гипофизарной области.

Лечение микседемы

Основная цель терапевтических мероприятий - коррекция дефицита тиреоидных гормонов.

Базовым лекарственным средством является левотироксин натрия. Его доза подбирается индивидуально, исходя из исходного гормонального статуса. На фоне лечения необходим регулярный лабораторный мониторинг для последующей титрации дозировки.

При аутоиммунной природе заболевания дополнительно могут применяться глюкокортикостероидные препараты.

При развитии осложнений со стороны различных органов и систем назначается сопутствующая симптоматическая терапия.

Важным компонентом лечения служит диетическое питание, которое предполагает ограничение поваренной соли и жиров животного происхождения, а также обогащение рациона йодсодержащими продуктами.

Профилактика микседемы

Во избежание развития тяжелого гипотиреоза, особенно после хирургических вмешательств на щитовидной железе, обязательны динамическое наблюдение у эндокринолога и своевременное начало заместительной гормонотерапии.

Лицам, проживающим в регионах с йододефицитом или имеющим в анамнезе воздействие радиации, рекомендованы плановые регулярные обследования, включающие УЗИ щитовидной железы и анализ крови на гормоны.

С целью профилактики гипотиреоза следует употреблять в пищу йодированные продукты и, при необходимости, использовать специальные биодобавки с йодом. Особое внимание этому вопросу должны уделять женщины в период беременности и при наступлении менопаузы.