Гастрошизис

Гастрошизис

Гастрошизис – это серьезная врожденная аномалия, которая проявляется в эвентрации органов брюшной полости через дефект в передней брюшной стенке. Клинически характеризуется наличием овального отверстия в области живота диаметром 2-5 см, через которое могут выпадать как нормальные, так и патологически измененные кишечные петли. В некоторых случаях гастрошизис сопряжён с другими пороками развития. Диагностика на перинатальном этапе выполняется с использованием ультразвука, а после рождения диагноз подтверждается осмотром. Хирургическое вмешательство является основным методом лечения, целью которого является возврат выброшенных кишечных петель обратно в брюшную полость и пластика передней стенки.

Причины заболевания

Гастрошизис – это заболевание с полиэтиологической природой. Основной причиной его возникновения считаются аномалии формирования мезентериальных сосудов плода. Наиболее значимый риск связан с возрастом матери - при беременности до 25 лет вероятность возникновения гастрошизиса у ребенка возрастает в 6-8 раз. Также риски повышают ранние беременности, неправильное питание, а также употребление наркотиков и алкоголя. Существуют теории о генетической предрасположенности, хотя случаи наследования составляют лишь 4%.

Симптомы гастрошизиса

В сфере педиатрии и неонатологии гастрошизис классифицируется на две основные формы: простую и осложненную. Простая форма является более частой, встречаясь в 69-91% случаев. Она характеризуется изолированным дефектом развития, проявляющимся в виде недоразвития передней брюшной стенки, округлой или овальной формы размером от 2 до 5 см, через который вылезают петли кишечника. Обычно дефект находится справа на уровне пупка. Обнаруженные петли выглядят отечными и вздутыми, иногда могут быть слеплены между собой. Осложненная форма гастрошизиса сопровождается другими патологиями, включая внутриутробные аномалии развития. Часто наблюдаются заворот средней кишки, стеноз или перфорация кишечника, а также крипторхизм. У детей с осложненной формой больше шансов на длительное парентеральное питание и развитие сепсиса или летального исхода.

Осложнения

Осложнения гастрошизиса встречаются в 9-31% случаев. Наиболее часто это атрезия кишечника (до 25%), крипторхизм (31%) и дивертикул Меккеля (12-16%). Около 16% детей имеют врожденные пороки сердца. Самым редким и опасным осложнением является внутриутробная смерть плода, чаще всего возникающая в III триместре беременности. Предполагаемые причины включают заворот средней кишки и нарушения кровообращения из-за сдавления пуповины. Другая патология беременности, такая как маловодие, может способствовать этому риску.

После хирургического вмешательства у детей часто развиваются проблемы с работой ЖКТ, включая нарушения моторики. Примерно 30% детей в возрасте от 1,2 до 2 лет имеют задержки в физическом и умственном развитии. Долгосрочное парентеральное питание может приводить к заболеваниям печени, включая холестатическую дисфункцию и механическую желтуху.

Диагностика гастрошизиса

Пренатальная диагностика гастрошизиса играет ключевую роль в определении состояния плода. На сегодняшний день главным методом для оценки внутриутробного развития является УЗИ. С его помощью уже на 10-й неделе беременности можно обнаружить дефект передней брюшной стены и заподозрить гастрошизис. Окончательный диагноз устанавливается на 13-14 неделях, поскольку до 12 недели беременности возможно самостоятельное вправление выведенного кишечника и закрытие дефекта. Во время УЗИ доктор видит несколько округлых анэхогенных образований трубчатой формы без оболочек, находящихся вне брюшной полости. У около 60% беременных также выявляется маловодие, многоводие или задержка развития плода.

При подтверждении гастрошизиса требуется регулярный мониторинг состояния плода с помощью УЗИ каждые 14 дней. Главная цель этой диагностики – установить наличие нарушений и направить беременную в специализированный перинатальный центр для необходимых родовспоможения и помощи новорождённому. После родов гастрошизис подтверждается через осмотр акушера и неонатолога, где визуально определяется эвентрация кишечника через дефект. Для выявления сопутствующих патологий проводят ЭхоКГ, нейросонографию и УЗИ органов брюшной полости.

Лечение заболевания

Лечение гастрошизиса заключается в хирургической коррекции. Сразу после кесарева сечения кишечник новорожденного оборачивается стерильной салфеткой, а также устанавливается назогастральный зонд для декомпрессии. В случае необходимости проводится инфузионная терапия. Операция может быть запланирована в течение первых трех суток после рождения.

Идеальным моментом для операции являются первые 3-4 часа после родов, так как каждое последующее ожидание вдвое повышает вероятность фатального исхода через каждые 120 минут.

На сегодняшний день применяются два метода - первичная пластика передней брюшной стенки и отсроченная пластика с временным синтетическим покрытием. Первичный метод включает немедленное возвращение кишечника в брюшную полость с использованием тканей ребенка для закрытия дефекта. Однако данный способ может вызвать повышенное внутрибрюшное давление и различные осложнения, включая тромбоз и некроз.

Некоторые хирурги предпочитают отсроченную пластику, создавая временный экстраабдоминальный мешок. В этом случае органы постепенно возвращаются в брюшную полость с использованием различных биологических и синтетических материалов. Существуют уже готовые силастиковые мешки, которые служат временным пространством для кишечника.

Прогноз и профилактика

Дети с гастрошизисом в 90% случаев имеют положительный прогноз на жизнь. Однако существует значительный риск появления осложнений, которые могут привести к угрожающим жизни состояниям. Шансы на успешный исход и последующее здоровье ребенка зависят от степени повреждения кишечника, наличия сопутствующих заболеваний и пороков внутриутробного развития, а также от качественного и своевременного хирургического вмешательства. Для контроля будущего психомоторного развития ребенка его ставят на учет в диспансер и обеспечивают регулярное наблюдение со стороны педиатра.

Профилактика гастрошизиса включает тщательное планирование беременности, сбалансированное питание матери, отказ от курения, употребления алкогольных напитков и наркотиков в период беременности, а также регулярные визиты к врачу для профилактических проверок, включая УЗИ. Если срок беременности составляет менее 22 недель, мать имеет право на прерывание беременности по своему желанию.