Миксома сердца

Миксома представляет собой первичную опухоль сердца, растущую внутри предсердий или желудочков. Среди доброкачественных сердечных новообразований у взрослых на её долю приходится около половины случаев, у детей – примерно 15%. В трёх четвертях случаев опухоль располагается в левом предсердии, в 20% – в правом; желудочки или клапаны сердца затрагиваются значительно реже. Наиболее часто заболевание диагностируется у лиц в возрасте 40–60 лет, причем женщины подвержены ему статистически чаще.

По своей гистологической природе миксома – это соединительнотканное образование с высоким содержанием слизистого компонента. Помимо сердца, подобные опухоли могут обнаруживаться в межмышечной клетчатке конечностей, в зоне апоневрозов и фасций, а изредка – в мочевом пузыре или по ходу нервных стволов.

Причины возникновения

Этиология заболевания окончательно не выяснена. Примерно в 7–10% случаев отмечается семейная форма с аутосомно-доминантным наследованием. В такой ситуации миксома часто является частью наследственного синдрома Карни, который также проявляется множественными пигментными пятнами на коже (невусами, веснушками, гиперпигментацией губ), гемангиомами, подкожными нейрофибромами, гиперплазией коры надпочечников, миксоидными фиброаденомами молочной железы, опухолями гипофиза (приводящими к акромегалии или гигантизму) и новообразованиями яичка.

Спорадические (не наследственные) миксомы, как правило, одиночные и после хирургического удаления рецидивируют крайне редко. Наследственные же формы часто бывают множественными и склонны к повторному появлению после операции. Существует предположение, что опухоль развивается из мукоидной эмбриональной ткани. Преобладающая локализация в области межпредсердной перегородки связывается с повышенной склонностью этой зоны к тканевой пролиферации, сохраняющейся и после рождения.

В кардиологии также рассматривается возможность развития миксомы как следствия перенесенных травм сердца, операций по пластике дефектов перегородки, чрескожной баллонной дилатации митрального клапана, транссептальной пункции и других вмешательств.

Макроскопически миксома выглядит как полиповидное образование на ножке, имеющее рыхлую желеобразную консистенцию и сосочковую или гроздевидную структуру. Её размеры варьируют от 1 до 15 см в диаметре, а масса может достигать 250 грамм. Гистологически опухоль состоит из матрикса на основе мукополисахаридов, в котором находятся полигональные опухолевые клетки. В миксоме присутствует множество капилляров и более крупных сосудов, нередки очаги кровоизлияний, некроза и отложения кальция.

Патогенез

Клинические проявления определяются локализацией и размерами опухоли, которые обуславливают её стенозирующий эффект. Так, миксома левого предсердия вызывает обструкцию левого атриовентрикулярного отверстия и нарушает отток крови из лёгочных вен. Опухоль правого предсердия обтурирует правое атриовентрикулярное отверстие, затрудняя венозный отток и способствуя развитию синдрома верхней полой вены. Миксома левого желудочка суживает его выносящий тракт, а опухоль правого желудочка – устье лёгочного ствола.

Для сердечной миксомы характерен быстрый рост. Симптомы обструкции левого предсердия обычно появляются, когда диаметр опухоли достигает примерно 7 см, правого – при размерах более 10–12 см. Миксомы предсердий по своей клинической картине имитируют стеноз митрального или трикуспидального клапана, а опухоли желудочков – подклапанный стеноз аорты или стеноз лёгочной артерии.

Клинические проявления сердечной миксомы

В симптоматике миксомы доминируют три ключевых синдрома: общесистемных реакций, тромбоэмболический и синдром обструкции внутрисердечного кровотока. Общие системные симптомы отмечаются у подавляющего большинства пациентов (свыше 90%) и включают лихорадку, выраженную слабость, снижение массы тела. Лабораторные анализы выявляют анемию, увеличение скорости оседания эритроцитов, снижение уровня тромбоцитов, рост концентрации иммуноглобулинов и C-реактивного белка, диспротеинемию. На фоне заболевания могут возникать полиартралгии, феномен Рейно, появление сетчатого ливедо.

Тромбоэмболический синдром, вызванный окклюзией сосудов частями опухоли или тромбами, наблюдается у 40-50% больных. При локализации образования в левых камерах сердца поражаются артерии системного кровообращения, наиболее часто церебральные (приводя к ишемическому инсульту) и коронарные (вызывая инфаркт миокарда). Эмболия сосудов сетчатки провоцирует временную или постоянную утрату зрения. Закупорка мезентериальных артерий ведет к острой окклюзии сосудов брыжейки. Миксома, растущая из правых отделов сердца, является источником тромбоэмболии легочной артерии и последующего развития хронической легочной гипертензии. Данное осложнение может стать причиной внезапной смерти.

Синдром нарушения внутрисердечного кровотока проявляется признаками легочной гипертензии (венозной или артериальной), одышкой, кровохарканьем, ортопноэ, учащенным сердцебиением, головокружениями, кратковременными обмороками, образованием периферических отеков. Особенностью является зависимость возникновения и интенсивности этих симптомов от положения тела пациента, что связано с перемещением опухоли внутри камеры сердца.

Диагностические мероприятия

Аускультативная картина и данные фонокардиографии вариабельны, однако сердечные шумы часто меняются при изменении позы больного и смещении образования относительно клапанного аппарата. Изменения на электрокардиограмме неспецифичны и отражают преимущественно функциональное состояние миокарда. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки обычно выявляет митральную конфигурацию сердечной тени, симптомы венозного застоя в легких, иногда - участки кальцификации в опухоли.

Определяющая роль в диагностике принадлежит эхокардиографии, выполняемой трансторакально или чреспищеводным доступом. Ультразвуковое исследование позволяет визуализировать внутриполостное образование, установить его точные размеры и локализацию, оценить место фиксации ножки и степень подвижности. Полученная информация уточняется при помощи атриографии, вентрикулографии, компьютерной или магнитно-резонансной томографии сердца. Пациентам старше 40 лет, планируемым на оперативное вмешательство, в обязательном порядке проводится коронарография.

Дифференциальный диагноз осуществляется с сочетанными пороками митрального и трикуспидального клапанов, инфекционным эндокардитом, аномалией Эбштейна, констриктивным перикардитом, коллагенозами, а также злокачественными опухолями сердца и иных органов. Если до операции требуется гистологическое подтверждение диагноза, выполняется катетеризация полостей сердца с эндомиокардиальной биопсией.

Терапевтическая тактика при сердечной миксоме

Единственным радикальным методом лечения является хирургическое иссечение внутриполостной опухоли. Учитывая высокую угрозу тромбоэмболических катастроф и внезапной сердечной смерти, оперативное лечение показано выполнять в срочном порядке сразу после верификации диагноза.

Удаление миксомы проводят из срединного продольного доступа через рассеченную грудину в условиях искусственного кровообращения и умеренной гипотермии. В ходе операции резецируют не только саму опухоль, но и участок сердца, к которому крепится ее ножка, что часто требует последующего закрытия дефекта межпредсердной перегородки заплатой из перикарда. Критически важным является предотвращение интраоперационной эмболии фрагментами опухоли. Для этого избегают пальцевого обследования полостей сердца, удаление образования выполняют единым блоком в условиях пережатой аорты и остановленного сердца (кардиоплегии), а после извлечения миксомы тщательно промывают сердечные камеры.

При вовлечении в процесс митрального или трикуспидального клапанов осуществляют их реконструкцию или замену искусственным протезом.

Прогноз

Риск внезапной смерти у пациентов с нелеченой миксомой достигает 30%. При естественном течении болезни продолжительность жизни с момента появления симптомов обычно не превышает двух лет. Летальный исход, как правило, обусловлен эмболией артерий опухолевыми массами или полной закупоркой клапанных отверстий сердца.

После хирургического удаления опухоли у большинства прооперированных отмечается полное восстановление или значительное улучшение состояния. Повторное возникновение опухоли (рецидив) наблюдается в 1-2% случаев при изолированных миксомах и в 12-22% - в рамках наследственных синдромов. При солитарных образованиях рецидив обычно связан с неполным иссечением области их первоначального прикрепления.