Коарктация аорты

Коарктация аорты

Коарктация аорты представляет собой один из врожденных дефектов, характеризующийся сужением в нисходящей части аорты. Чаще всего эта аномалия развивается в грудной области аорты, в то время как в других зонах она встречается реже. Коарктация может наблюдаться как отдельная аномалия или же сочетаться с другими врожденными отклонениями, например, аортальным или митральным стенозом.

Это заболевание приводит к повышению артериального давления в верхней части тела и недостаточному кровоснабжению нижней половины. Увеличение давления в голове может вызывать ухудшение состояния мозга, параллельно приводя к недостатку питательных веществ в нижних конечностях и внутренних органах брюшной полости. Коарктация аорты может вызвать серьезные осложнения, включая расширение аорты с риском разрывов и формирование аневризм, а также разрыв мешковидных аневризм в головном мозге, что может привести к кровоизлияниям.

Патогенез данного состояния

В области кардиологии существует несколько теорий, объясняющих механизм возникновения коарктации артерий, каждая из которых имеет свои уникальные аспекты.

• Теория Шкоды утверждает, что развитие патологии связано с закрытием открытого артериального протока, что затрагивает соседние участки сосуда. Это приводит к его облитерации и рубцеванию стенок непосредственно после рождения. Если процесс затрагивает аорту, это вызывает её сужение, а в некоторых случаях — полное заращение просвета;
• Согласно теории Андерсона-Беккера, основной причиной аномалии является серповидная связка артерии, что приводит к сужению перешейка, связанного с облитерацией открытого артериального протока;
• Теория Рудольфа рассматривает коарктацию как результат особенностей и нарушений внутриутробного кровотока плода. Во время развития плода около 50% выброса крови из желудочков проходит через восходящую аорту, тогда как нисходящая аорта получает лишь приблизительно 65%, что приводит к малому притоку крови к перешейку артерии, порой сохраняя узость после рождения.

Среди наиболее подтвержденных теорий о патогенезе коарктации аорты выделяется движение тканей, связанных с открытым артериальным протоком, к сосуду, что является частью естественного механизма кровоснабжения во внутриутробный период. Увеличение объема этих тканей способствует образованию циркулярного гребня в артерии и образованию коарктации.

После закрытия открытого артериального протока преимущественным путем кровоснабжения нисходящей части становится коллатеральное кровообращение. Однако высокое артериальное давление в области сужения сосуда может вести к увеличению левого желудочка и серьезным осложнениям.

Если артериальный проток остается открытым, он может начать сбрасывать кровь в вены, что ведет к повышению давления в малом круге кровообращения и становится одной из причин легочной гипертензии.

Основные причины заболевания

Коарктация аорты относится к врожденным патологиям, возникающим в результате нарушений в эмбриональном развитии. На сегодняшний день точно установить причины этой аномалии не удалось. Предполагается, что она является следствием сочетания наследственной предрасположенности и различных негативных воздействий на организм беременной женщины.

Выделены триггерные факторы, способствующие развитию коарктации:

• Генетическая предрасположенность;
• Курение и алкоголь во время беременности;
• Злоупотребление кофе во время вынашивания;
• Возраст матери;
• Избыточный вес;
• Применение оральных контрацептивов в первые недели беременности;
• Нарушения кровообращения плода.

В крайне редких случаях болезнь может проявляться как приобретенная, например, из-за атеросклероза, болезни Такаясу или серьезных травм. Доказано, что работа в условиях вредного производства не влияет на риск развития приобретенной коарктации.

Симптомы

Одним из основных признаков коарктации артерии является увеличение артериального давления в руках при отсутствии или значительном снижении пульсации в сосудах нижних конечностей. Это происходит из-за ограничения кровотока в суженной зоне артерии, что приводит к повышению давления в сосудах над местом сужения и уменьшению кровоснабжения в нижней части тела. Нередко такая коарктация также сопровождается увеличением давления в головном мозге.

Клиническая картина патологии напрямую зависит от ее тяжести.

Наиболее распространенными симптомами являются:

• Головные боли;
• Шум в ушах;
• Пульсация в голове;
• Боли в груди, заметная деформация грудной клетки;
• Стенокардия и сердечная недостаточность;
• Одышка и затрудненное дыхание в покое и при физической активности;
• Эпизоды тошноты и рвоты;
• Ухудшение зрения;
• Обильное кровотечение при травмах верхней части тела;
• Бледность кожи, особенно на ногах;
• Перемежающаяся хромота;
• Чувство тяжести и слабости в ногах;
• Частые судороги в конечностях;
• Ощущение холода в ногах независимо от температуры окружающей среды;
• Быстрая утомляемость;
• Постоянное беспокойство и тревога;
• Общая вялость и упадок сил;
• Потеря сознания;
• Снижение аппетита и необъяснимое похудение;
• Регулярные носовые кровотечения;
• Кашель с примесью крови;
• Резкое уменьшение мочеотделения у ребенка;
• Нарушения в работе почек и пищеварительной системы;
• Вздутие живота и запоры у новорожденных;
• Боли в животе, вызванные ишемией кишечника;
• Замедление физического развития у детей;
• Полиорганная недостаточность на фоне кислородной недостаточности - дыхательной, сердечной, почечной и печеночной.

Полиорганная недостаточность представляет собой угрожающее жизни состояние, при котором несколько органов одновременно утрачивают свои функции. Это серьезное осложнение сопровождается сильной желтушностью или бледностью кожи, изменениями в частоте сердцебиения, поверхностным дыханием и выраженной цианозной окраской лица. В этих случаях необходима неотложная медицинская помощь из-за высокого риска летального исхода.

У многих пациентов коарктация артерии может проходить совершенно бессимптомно или проявляться слабо, что не вызывает у них особого беспокойства. В таких ситуациях люди зачастую узнают о своем состоянии случайно во время планового медицинского обследования.

В самых тяжелых случаях коарктация аорты может привести к моментальной сердечной недостаточности и шоковому состоянию. В среднем продолжительность жизни таких пациентов с врожденной коарктацией составляет не более 33–35 лет, при этом более 45 % летальных исходов фиксируется в критический период - до достижения ребенком одного года. К основным причинам смерти относятся сердечная недостаточность, разрыв аневризмы сосуда, септический эндокардит и геморрагический инсульт.

Симптомы критической коарктации

Клиническая картина коарктации артерии разнообразна и зависит от конкретных гемодинамических нарушений. Она может проявляться в двух формах: критической (с вовлечением артериального протока) и некритической коарктации.

Для критической, также называемой предуктальной коарктацией, характерен гемодинамический процесс, зависящий от дуктуса. При определенных пороках сердца открытый артериальный проток остается единственным или одним из основных источников притока крови в аорту или легочную артерию. Закрытие протока приводит к серьезному ухудшению состояния.

Если проток закрывается естественным путем, последствия недостаточного кровообращения начинают преобладать над симптомами сердечной недостаточности, что вызывает ишемию и нарушения в функционировании желудочно-кишечного тракта и почек. В самых тяжелых случаях это может закончиться полиорганной недостаточностью и значительным увеличением риска летального исхода.

Симптоматика некритической коарктации

У детей, у которых патология протекает без вовлечения артериального протока, системная гемодинамика проявляется через сердечную недостаточность, что сопровождается следующими симптомами:

• Одышка;
• Учащенное сердцебиение;
• Отеки конечностей;
• Хрипы в легких и их набухание;
• Увеличение размеров печени и сердечной мышцы;
• Цианоз кожных покровов, вызванный недостаточным кровоснабжением мелких капилляров.

Являясь характерным признаком некритической формы патологии, у ребенка может наблюдаться повышенная утомляемость во время плача, беспокойство, усиленная потливость, анемия и недостаточная масса тела. Также можно заметить различия в темпах роста верхней и нижней части туловища.

С возрастом патология может перейти в стадию относительной компенсации, что в первую очередь характеризуется образованием многочисленных межсистемных коллатералей. Основные симптомы этого состояния включают артериальную гипертонию в области верхних конечностей, сильные головные боли, частые носовые кровотечения и шум в ушах.

Типы и стадии развития отклонения

В зависимости от вовлечения открытого артериального протока, коарктация делится на две категории, каждая из которых обладает своими особенностями и характеристиками.

С зависимой от дуктуса гемодинамикой - открытый артериальный проток существенно влияет на кровообращение и способствует его частичной стабилизации; при закрытии протока симптомы ишемии становятся более выраженными. Это состояние может проявляться в виде изолированной патологии, дефекта межжелудочковой перегородки или сложных врожденных пороков сердца.

С гемодинамикой, которая не зависит от открытого артериального протока. Здесь также различают три формы: изолированная, с дефектом межжелудочковой перегородки и сложные врожденные пороки сердца.

В зависимости от места локализации аномалии коарктация может быть следующими типами: перешейком аорты, брюшной, восходящей или нисходящей грудной аорты.

Также, в зависимости от возраста, коарктация подразделяется на несколько периодов:

• I (критический период) - включает первый год жизни, когда наблюдается недостаток кровообращения в малом круге и высокая частота летальных исходов;
• II (период адаптации) - от 12 месяцев до 5 лет, возможен бессимптомный курс или проявление таких симптомов, как слабость, одышка, сильные головные боли; при этом симптомы недостаточного кровоснабжения становятся менее выраженными;
• III (компенсаторный период) - в возрасте 5–15 лет чаще всего клинически не проявляется, диагноз устанавливается во время обследования по другим причинам;
• IV (развитие относительной декомпенсации) - у пациентов от 15 до 20 лет могут появляться признаки недостаточного кровообращения в сочетании с симптомами пубертатного периода;
• V (декомпенсация) - в этом периоде основными признаками становятся гипертония, выраженная сердечная недостаточность и повышенный риск летальных исходов.

В некоторых медицинских источниках коарктация делится на две крупные категории: предуктальный стеноз, который характеризуется сужением артериального сосуда выше точки впадения открытого протока, и постдуктальный стеноз - сужение ниже этого уровня.

Возможные осложнения

Недостаток своевременной и адекватной терапии коарктации аорты может привести к серьёзным осложнениям:

• Бактериальный эндокардит - воспаление внутренней оболочки сердца;
• Аневризма сосудов головного мозга;
• Сердечная недостаточность - сопровождается гипертрофией левого желудочка из-за увеличенной нагрузки на миокард и ухудшения перекачки крови;
• Геморрагический инсульт, вызванный повышенным давлением в сосудистой системе мозга;
• Разрыв и расслоение артериального сосуда на фоне повышенного артериального давления выше точки сужения;
• Гипертоническая энцефалопатия - прогрессирующее поражение мозговых тканей из-за высокого артериального давления;
• Полиорганная недостаточность - резкое ухудшение работы печени, почек, кишечника и других внутренних органов на фоне плохого кровоснабжения структур, расположенных ниже места коарктации.

Сужение артериального сосуда создает избыточную нагрузку на сердце, особенно на левый желудочек, что приводит к повышению давления в мозговых артериях, сосудах шеи и верхней половине тела. В то же время нижняя часть тела испытывает недостаток в кровоснабжении, который может частично компенсироваться за счет образующихся обходных артерий, затрудняющих нормализацию высокого давления в верхних отделах тела.

Диагностические процедуры

Процесс диагностики коарктации аорты включает несколько шагов: физикальные и лабораторные обследования, а также инструментальные методы. В ходе осмотра кардиолог ощупывает (пальпирует) артерии на симметричных участках верхних и нижних конечностей пациента.

Во время обследования измеряются показатели артериального давления на конечностях, а также устанавливается разница между полученными значениями. Если разница превышает 20 мм рт. ст. или отсутствует пульсация, это может свидетельствовать о коарктации. Кроме того, оценивается уровень кислорода в кровеносной системе; показатель выше 3 % указывает на наличие патологии.

Кардиолог также может установить наличие кишечной перистальтики, воздушных пузырей в кишечной полости или жидкости в брюшной полости. При врожденной аномалии наблюдается снижение или отсутствие перистальтики.

Ключевые диагностические мероприятия:

• Анализ газового состава крови в верхних и нижних конечностях - капиллярная проба проводится одновременно с обеих конечностей ребенка;
• Эхокардиография - позволяет оценить степень стеноза артериального сосуда, выявить его полную или частичную закупорку, а также проверить наличие открытого артериального протока и исследовать диаметр аорты;
• УЗДС - при помощи ультразвукового дуплексного сканирования артерий на руках и ногах исследуются особенности коллатерального и магистрального кровообращения, исключается атеросклероз;
• Рентгенография грудной клетки - позволяет заметить увеличенную тень сердечной мышцы в области левого желудочка, расширение левого предсердия, легочную гипертензию и изменения в размере восходящей аорты;
• Компьютерная томография - с использованием внутрисосудистого контрастирования исследуют диаметр и анатомические особенности аорты и ее ветвей для выбора оптимального хирургического вмешательства;
• Магнитно-резонансная томография - позволяет определить точное местоположение, диаметр и длину суженной части артериального сосуда, а также состояние других здоровых участков.

При наличии тяжелых врожденных пороков сердца рекомендуется проведение ангиокардиографии. Этот инвазивный метод включает введение специального контрастного вещества в кровь пациента для получения детальной информации о структуре и артериальном давлении в сердечных тканях и близлежащих сосудах.

Необходимо дифференцировать патологическое сужение аорты от других аномалий, сопровождающихся признаками легочной гипертензии, таких как эссенциальная и вазоренальная артериальная гипертония, неспецифический аортит, аортальный порок сердца. Кроме того, следует провести дифференциацию коарктации от других пороков сердца, нейроциркуляторной дистонии и почечной недостаточности, проявляющихся скачками артериального давления.

Схема терапии

Лечение коарктации аорты осуществляется с помощью двух подходов, комбинируя консервативные и хирургические методы.

Основные способы консервативной терапии:

• Назначение сосудорасширяющих средств, таких как простагландины Е1, для нормализации проходимости открытого артериального протока;
• Поставка кислорода для снижения нагрузки на дыхательную систему (за исключением пациентов с тяжелой коарктацией);
• Строгий мониторинг объема жидкости и мочи для минимизации водной нагрузки на организм;
• Возможно, будут необходимы медикаменты для лечения сердечной недостаточности, артериальной гипертензии и инфекционного эндокардита.

Консервативная терапия сосредоточена исключительно на компенсации и стабилизации состояния пациента до хирургического вмешательства, которое, в свою очередь, является обязательным. Различие заключается только в характере оперативного вмешательства - плановом или экстренном.

Хирургическое вмешательство по устранению врожденной коарктации артерии должно проводиться как можно скорее, сразу после диагностики. Оптимально выполнять операцию в течение первого года жизни пациента, но в крайнем случае допускается до трехлетнего возраста. Не всем пациентам показано хирургическое вмешательство, так как имеются определенные противопоказания, такие как терминальная стадия сердечной недостаточности, необратимая легочная гипертензия и другие серьезные сопутствующие болезни.

Операции проводятся различными методами. Один из них - местно-пластическая реконструкция, которая включает резекцию суженного участка с наложением анастомоза «конец в конец».

Также возможно применение прямой истмопластики, когда стеноз иссекается по продольной линии, а затем сосуд сшивается. При непрямой истмопластике применяется лоскут ткани из левой подключичной артерии или синтетического материала с последующим наложением анастомоза между сонной и подключичной артериями.

В некоторых случаях резекция суженного участка может быть выполнена с применением протезирования, включая использование синтетических протезов или гомотрансплантатов.