Болезнь Такаясу

Точные причины развития артериита Такаясу остаются невыясненными. Считается, что начало заболевания связано с влиянием инфекционно-аллергических факторов, а также с аутоиммунными процессами. Формирующиеся в стенках сосудов иммунные комплексы провоцируют гранулематозное воспаление и уменьшение просвета сосуда, что способствует формированию тромбов. В результате неспецифического аортоартериита происходят склеротические изменения в начальных отделах артерий среднего и мелкого размера.

Распространенность артериита Такаясу более высокая в странах Южной Америки и Азии по сравнению с Европой. Неспецифический аортоартериит чаще поражает молодых людей в возрасте от 10 до 30 лет, а также женщин до 40 лет.

Классификация артериита Такаясу

В зависимости от локализации поражения выделяют несколько вариантов течения артериита Такаясу. Первый вариант характеризуется изолированным поражением дуги аорты и отходящих от нее ветвей - левых общей сонной и подключичной артерий. При втором анатомическом типе неспецифического аортоартериита развивается поражение грудной или брюшной аорты с ее ветвями. Для третьего варианта характерно сочетание изменений дуги аорты, а также ее грудного и брюшного отделов. Последний анатомический тип артериита Такаясу характеризуется вовлечением легочной артерии с ее ветвями и может сочетаться с любым из вышеперечисленных вариантов.

Симптомы артериита Такаясу

Для артериита Такаясу типичны признаки ишемии верхних конечностей: слабость и боли в руках, чувство онемения, снижение переносимости физических нагрузок, отсутствие пульса на одной или обеих подключичных, плечевых, лучевых артериях, ощущение холода в кистях. Характерно заметное различие в уровне артериального давления на пораженной и здоровой верхней конечности, а также более высокие значения АД на нижних конечностях. При неспецифическом аортоартериите возможны боли в левом плече, шее, в левой половине грудной клетки. При пальпации измененных артерий отмечается болезненность, при аускультации над ними выслушиваются характерные шумы.

Воспалительное поражение позвоночной и сонных артерий при артериите Такаясу обусловливает развитие неврологических проявлений: головокружение, нарушение концентрации внимания и ухудшение памяти, снижение работоспособности, нестабильность походки, обмороки. Наличие очаговых симптомов указывает на ишемию соответствующих отделов центральной нервной системы. Поражение зрительного анализатора при неспецифическом аортоартериите проявляется ухудшением зрения, двоением в глазах, иногда внезапной потерей зрения на один глаз вследствие острой закупорки центральной артерии сетчатки и атрофии зрительного нерва.

Патологическое расширение и уплотнение восходящей аорты у пациентов с артериитом Такаясу часто приводит к развитию аортальной недостаточности, нарушениям коронарного кровообращения, ишемии и инфаркту миокарда. У половины пациентов с кардиальными проявлениями неспецифического аортоартериита выявляется миокардит, артериальная гипертензия, хроническая сердечная недостаточность.

Изменения в брюшной аорте приводят к прогрессирующему ухудшению кровоснабжения нижних конечностей, появлению болей в ногах при ходьбе. При поражении почечных артерий обнаруживается протеинурия, гематурия, в редких случаях развивается тромбоз. Вовлечение легочной артерии проявляется болью в груди, одышкой, развитием легочной гипертензии. При артериите Такаясу может отмечаться суставной синдром, включающий артралгии, мигрирующий артрит с преимущественным поражением суставов кистей.

Диагностика артериита Такаясу

Разнообразие клинических проявлений артериита Такаясу приводит к тому, что пациенты обращаются за консультацией к ревматологу, неврологу, сосудистому хирургу. Диагноз неспецифического аортоартериита считается вероятным при наличии трех или более из следующих критериев: начало заболевания в молодом возрасте (до 40 лет); развитие синдрома перемежающейся хромоты; ослабление периферической пульсации; разница в уровне артериального давления более 10 мм рт. ст. при измерении на разных плечевых артериях; патологические шумы в проекции брюшной аорты и подключичных артерий; характерные изменения, выявляемые при ангиографии.

Общий анализ крови при неспецифическом аортоартериите показывает умеренную анемию, повышение СОЭ, лейкоцитоз. В биохимическом анализе крови возможно снижение концентрации γ-глобулинов, альбуминов, гаптоглобина, серомукоида, холестерина, липопротеинов. В ходе иммунологического обследования может быть установлено наличие HLA-антигенов, повышение концентрации иммуноглобулинов.

При УЗДГ сосудов, селективной ангиографии, аортографии выявляется частичная или полная закупорка сосудистых ветвей аорты различной протяженности и локализации. Данные реоэнцефалографии при артериите Такаясу указывают на снижение кровоснабжения головного мозга, при ЭЭГ головного мозга отмечается снижение функциональной активности мозга. При проведении биопсии сосудов на ранней стадии неспецифического аортоартериита в полученном образце ткани выявляются признаки гранулематозного воспаления.

Подходы к терапии болезни Такаясу

В острой фазе неспецифического аортоартериита первостепенной задачей является подавление воспалительного процесса, иммунокоррекция и нормализация гемодинамики. В схему лечения пациентов с болезнью Такаясу обычно включают метотрексат, преднизолон, азатиоприн, циклофосфамид, а также препараты для контроля артериального давления. С целью предотвращения тромботических осложнений рекомендуется прием антиагрегантов (например, ацетилсалициловой кислоты, дипиридамола) и антикоагулянтов непрямого действия.

Включение экстракорпоральных методов гемокоррекции в комплексное лечение артериита Такаясу способствует очищению крови от циркулирующих иммунных комплексов и факторов, способствующих тромбообразованию, а также улучшению кровоснабжения и функции органов, испытывающих ишемию. Для достижения этих целей при неспецифическом аортоартериите применяют криоаферез, плазмаферез, лимфоцитаферез, каскадную плазменую фильтрацию и экстракорпоральную иммунотерапию.

При развитии сосудистых осложнений часто возникает необходимость в ангиохирургическом вмешательстве: эндартерэктомии, аортокоронарном шунтировании, чрескожной транслюминальной ангиопластике. Показаниями к хирургической коррекции сосудов при неспецифическом аортоартериите являются стеноз коронарных артерий, приводящий к ишемии миокарда; стеноз почечных артерий, вызывающий артериальную гипертензию; перемежающаяся хромота; критические стенозы трех и более церебральных сосудов; недостаточность аортального клапана; аневризмы аорты (грудного или брюшного отдела) диаметром более 5 см.

Прогноз течения болезни Такаясу

Неспецифический аортоартериит характеризуется длительным течением. Своевременная диагностика и иммуносупрессивная терапия позволяют избежать необходимости хирургического вмешательства на сосудах. Быстрое прогрессирование заболевания считается менее благоприятным признаком. Тяжелые осложнения, такие как инсульт, инфаркт, ретинопатия, расслоение аневризмы аорты, увеличивают риск инвалидности и летального исхода.

В настоящий момент эффективные методы профилактики развития неспецифического аортоартериита не разработаны.