Отосклероз

Отосклероз, также известный как отоспонгиоз, представляет собой локализованное заболевание костной ткани, окружающей внутреннее ухо. Это состояние приводит к анкилозу стремени, одной из слуховых косточек, что вызывает кондуктивную тугоухость (кондуктивный отосклероз). Кроме того, отосклероз может нарушать функцию звуковоспринимающего аппарата, приводя к нейросенсорной тугоухости (кохлеарный отосклероз). Наряду с потерей слуха, отосклероз может проявляться в виде шума в ушах, ушной боли, легкого головокружения и неврастенического синдрома. Диагностика включает отоскопию, различные аудиометрические исследования, рентгенографию, отолитометрию, стабилографию и вестибулометрию. Хирургическое вмешательство, такое как стапедопластика, может улучшить слух у пациентов. Консервативные методы лечения, направленные на замедление прогрессирования отосклероза, находятся на стадии разработки.

Причины заболевания

Причины отосклероза остаются предметом исследований. Наиболее распространенной является наследственная теория, подтверждаемая семейными случаями заболевания и выявлением генетических дефектов у значительной части пациентов. Эндокринные и метаболические изменения, особенно у женщин во время беременности, также могут играть роль. Дисфункция щитовидной и паращитовидных желез также рассматривается как фактор риска.

Теория инфекционного воздействия предполагает, что определенные инфекции, такие как корь, могут запускать генетически обусловленную предрасположенность к отосклерозу. Другие факторы, такие как хроническая акустическая травма, нарушения кровоснабжения костной капсулы лабиринта и кальциноз хрящевой ткани, также могут способствовать развитию заболевания.

Патогенез отосклероза

Патогенез отосклероза характеризуется аномальной активностью образования костной ткани в костном лабиринте. Вначале формируется незрелая спонгиозная кость, богатая сосудами, образуя активный очаг отосклероза. Затем эта ткань преобразуется в склерозированную зрелую кость. Очаги поражения часто множественные, чаще всего обнаруживаются в области окна преддверия, капсуле улитки и полукружных каналах. Поражение в области окна преддверия приводит к анкилозу стремени и кондуктивной тугоухости. Поражение лестницы лабиринта нарушает работу звуковоспринимающего аппарата, вызывая нейросенсорную тугоухость.

Классификация отосклероза

В зависимости от типа нарушения слуха выделяют кондуктивный, смешанный и кохлеарный отосклероз. Кондуктивный отосклероз характеризуется нарушением только звукопроведения и хорошо поддается хирургическому лечению. Смешанный отосклероз включает нарушения как звукопроведения, так и звуковосприятия. Кохлеарный отосклероз связан с значительным нарушением звуковосприятия.

Отосклероз классифицируется по скорости прогрессирования: медленный, скачкообразный и быстрый. В своем развитии заболевание проходит начальный, период выраженных клинических проявлений и терминальный периоды.

Проявления отосклероза

Отосклероз зачастую начинается скрыто, без явных симптомов, что соответствует его гистологической стадии. На этом этапе изменения в костной ткани лабиринта уже происходят, но клинически это может не проявляться. В редких случаях отосклероз развивается стремительно, сразу вызывая нейросенсорную тугоухость. Однако чаще начальная фаза длится 2-3 года, в течение которых пациент может ощущать слабый шум в ухе, а снижение слуха выявляется только аудиометрией.

Тугоухость, как правило, начинается постепенно, с едва заметного снижения слуха. Сначала затруднено восприятие низких частот, в то время как высокие частоты воспринимаются нормально или даже лучше. Пациенты жалуются на плохое понимание мужской речи, но хорошо слышат женские и детские голоса. Наблюдается паракузис Виллизи — кажущееся улучшение слуха в шумной обстановке, так как шум не влияет на восприятие звуков при отосклерозе, а окружающие говорят громче, чтобы преодолеть шум. Также характерен паракузис Вебера - ухудшение восприятия речи при одновременной передаче других звуков через мягкие ткани, например, при ходьбе или жевании.

Со временем слух ухудшается, затрагивая как низкие, так и высокие частоты. В период выраженных симптомов пациент не слышит шепот, а понимание обычной речи затруднено. Важно отметить, что тугоухость при отосклерозе не проходит, а только прогрессирует. Ухудшение может быть связано с переутомлением и гормональными изменениями (беременность, роды, менструация). Снижение слуха может достигать III степени, но полной глухоты не наступает.

Шум в ушах отмечается у 80% пациентов с отосклерозом. Интенсивность шума не связана со степенью тугоухости. По характеру он напоминает шум примуса или шелест листьев («белый шум»). Считается, что шум связан с нарушениями кровообращения и обмена веществ в улитке. Боль в ухе возникает при обострениях отосклероза. Она носит распирающий характер и локализуется в области сосцевидного отростка. Часто после боли слух еще больше ухудшается.

Головокружение редко встречается при отосклерозе, обычно носит преходящий и слабо выраженный характер. Сильное головокружение может указывать на другую причину тугоухости (например, поздний врожденный сифилис).

Неврастенический синдром у пациентов с отосклерозом обусловлен нарушением слуха, затрудняющим общение. Постоянное напряжение в обществе из-за тугоухости приводит к избеганию общения, замкнутости, апатии и сонливости. Неврастения чаще развивается при выраженном шуме в ухе и значительном снижении слуха.

Выявление отосклероза

При подозрении на отосклероз пациенты обращаются к ЛОР-врачу, предъявляя жалобы на ухудшение слуха и наличие шума в ушах. Врач должен провести дифференциальную диагностику, исключив другие возможные причины потери слуха, такие как адгезивный средний отит, хронический гнойный отит, неврит слухового нерва, холестеатома, серная пробка, наружный отит, опухоли уха, анкилоз стремени при системных заболеваниях костей, лабиринтит и болезнь Меньера. Для этого проводится отоскопия и детальное исследование слуха.

При отоскопии и микроотоскопии выявляются характерные признаки отосклероза, включающие отсутствие серы, сухость и атрофию кожи слухового прохода, а также снижение чувствительности кожи к раздражению (отсутствие покраснения и кашлевого рефлекса). В большинстве случаев при отосклерозе барабанная перепонка остается неизмененной. При ее атрофии косвенным признаком может быть пятно Шварца – покраснение слизистой оболочки барабанной полости, видимое через истонченную перепонку. Гипертрофия перепонки может имитировать картину хронического экссудативного среднего отита. Аудиометрия у пациентов с отосклерозом выявляет нарушение восприятия шепотной речи.

Камертональные пробы показывают нормальное или повышенное проведение звука по костной ткани, в то время как воздушное проведение снижено. Результаты пороговой аудиометрии зависят от формы отосклероза. Акустическая импедансометрия используется как вспомогательный метод диагностики. Ультразвуковое исследование помогает отличить отосклероз от кохлеарного неврита. При отосклерозе восприятие ультразвука страдает незначительно, в то время как при неврите слухового нерва оно ухудшается значительно.

Исследование вестибулярной функции (отолитометрия, вестибулометрия, стабилография) выявляет снижение рефлекторной активности в 64% случаев и повышение в 15%. В 21% случаев отосклероз протекает без вестибулярных нарушений. При наличии головокружений необходима консультация отоневролога и вестибулолога.

Изменения костной ткани лабиринта, характерные для отосклероза, иногда выявляются с помощью рентгенографии черепа. Однако более информативным методом является компьютерная томография (КТ), позволяющая визуализировать очаги отосклероза.

Лечение отосклероза

Основным методом лечения отосклероза является хирургическое вмешательство, направленное на восстановление передачи звуковых колебаний от слуховых косточек к внутреннему уху. Операция рекомендуется при снижении костной проводимости не ниже 25 дБ и воздушной – до 50 дБ. Однако даже при таких показателях операция противопоказана при активном течении отосклеротического процесса.

Существуют три основных типа операций при отосклерозе: мобилизация стремени, фенестрация лабиринта и стапедопластика. Мобилизация стремени направлена на устранение костных сращений, ограничивающих подвижность стремени. Фенестрация лабиринта предполагает создание нового окна в стенке лабиринта. Однако эти операции часто дают временный эффект. Стапедопластика заключается в замене стремени протезом. Операция может выполняться с удалением стремени (стапедэктомия) или без него. Протез фиксируется к наковальне через отверстие в основании стремени. Протезы могут быть изготовлены из хрящевой или костной ткани пациента, а также из тефлона, титана или керамики. Стапедопластика проводится на ухе с наибольшим снижением слуха. При успехе операции, вмешательство на втором ухе возможно не ранее, чем через шесть месяцев.

Стапедопластика позволяет добиться стойкого улучшения слуха у 80% пациентов. Однако операция не останавливает развитие отосклероза. Поэтому продолжаются поиски эффективных консервативных методов лечения. Одним из перспективных подходов является длительная комбинированная терапия фторидом натрия, препаратами кальция и витамином D3.

Предполагается, что такое лечение может замедлить деминерализацию в области очагов отосклероза, тем самым предотвращая их дальнейшее распространение.

При кохлеарной и смешанной формах отосклероза в качестве альтернативы или дополнения к хирургическому лечению может применяться слухопротезирование.