Менингиома
Менингиома – это новообразование, как правило, доброкачественное, развивающееся из клеток арахноидальной оболочки головного мозга. Обычно она располагается на поверхности мозга, реже на конвекситальной поверхности или основании черепа, а в редких случаях в желудочках или костной ткани. Для менингиом, как и для многих доброкачественных опухолей, характерен медленный темп роста. Часто она протекает бессимптомно, пока не достигнет значительных размеров, или обнаруживается случайно при проведении компьютерной или магнитно-резонансной томографии.
В неврологической практике менингиома занимает второе место по распространенности среди опухолей центральной нервной системы после глиом. На долю менингиом приходится около 20-25% всех опухолей ЦНС. Менингиомы в основном возникают у людей в возрасте от 35 до 70 лет, причем чаще у женщин. У детей они встречаются относительно редко, составляя около 1,5% всех детских новообразований ЦНС. Атипичные и злокачественные менингиомы составляют 8-10% всех опухолей паутинной оболочки мозга.
В развитии менингиомы выявлена роль генетического дефекта в 22-й хромосоме. Этот дефект находится вблизи гена нейрофиброматоза 2 типа (НФ2), что объясняет повышенный риск развития менингиомы у пациентов с этим заболеванием. Также установлена связь между развитием опухоли и гормональным фоном у женщин, что объясняет более высокую заболеваемость менингиомой среди женщин. Обнаружена корреляция между развитием рака молочной железы и опухолями мозговых оболочек. Кроме того, менингиома может увеличиваться в размерах во время беременности.
Причины появления
К факторам, способствующим развитию опухоли, также относятся: травмы головы, радиоактивное облучение (любое ионизирующее и рентгеновское излучение) и различные токсические вещества. Тип роста опухоли чаще всего экспансивный, то есть менингиома растет как единый узел, отодвигая окружающие ткани. Возможен также мультицентрический рост опухоли из нескольких очагов.
Макроскопически менингиома представляет собой новообразование округлой (реже подковообразной) формы, обычно соединенное с твердой мозговой оболочкой. Размер опухоли варьируется от нескольких миллиметров до 15 см и более. Опухоль имеет плотную консистенцию и часто окружена капсулой. Цвет на разрезе может быть от серого до желто-серого. Образование кист не характерно.
В классификации менингиом выделяют три основных степени злокачественности. К первой степени относятся типичные опухоли, которые делятся на 9 гистологических вариантов. Более половины из них представлены менинготелиальными опухолями, около четверти составляют опухоли смешанного типа и чуть более 10% – фиброзные новообразования. Остальные гистологические формы встречаются крайне редко.
Ко второй степени злокачественности относятся атипичные опухоли, характеризующиеся высокой митотической активностью. Эти опухоли обладают способностью к инвазивному росту и могут прорастать в ткань головного мозга. Атипичные формы склонны к рецидивам. К третьему типу относятся наиболее злокачественные, или анапластические, менингиомы (менингосаркомы). Они отличаются не только способностью проникать в ткань мозга, но и возможностью метастазировать в отдаленные органы и часто рецидивировать.
Клинические проявления менингиомы
Менингиома часто развивается незаметно, не оказывая влияния на самочувствие пациента, и может достигать значительных размеров до появления первых признаков. Симптоматика менингиомы определяется её локализацией в головном мозге (большие полушария, височная кость, парасагиттальный синус, намёт мозжечка, мостомозжечковый угол и др.). Среди общих проявлений опухоли можно выделить: цефалгию, тошноту и рвоту, эпилептические приступы, спутанность сознания, мышечную слабость, нарушение координации движений, проблемы со зрением, слухом и обонянием.
Очаговая симптоматика напрямую связана с местоположением менингиомы. Если опухоль располагается на поверхности полушарий мозга, возможны судороги. В некоторых случаях при такой локализации пальпируется утолщение костей черепа (гиперостоз).
При поражении парасагиттального синуса в лобной доле возникают когнитивные нарушения, проблемы с памятью. При вовлечении средней части наблюдается слабость, судороги и онемение в ноге на противоположной стороне тела. Рост опухоли может привести к гемипарезу. Для менингиом основания лобной доли характерны нарушения обоняния, от снижения до полной потери (гипо- и аносмия).
При развитии опухоли в задней черепной ямке возможны нарушения слуха (снижение слуха), проблемы с координацией и походкой. При локализации в области турецкого седла возникают нарушения зрения, вплоть до полной слепоты.
Диагностика менингиомы
Диагностика менингиомы может быть затруднена из-за медленного роста опухоли и длительного отсутствия клинических проявлений. Неспецифические симптомы часто ошибочно связывают с возрастными изменениями, поэтому нередка диагностика дисциркуляторной энцефалопатии у пациентов с менингиомой.
При появлении первых симптомов назначается полное неврологическое обследование и консультация офтальмолога, включающая проверку остроты зрения, определение полей зрения и офтальмоскопию. Нарушения слуха требуют консультации отоларинголога с проведением аудиометрии и отоскопии.
Для диагностики менингиомы обязательно проведение томографических исследований. МРТ головного мозга позволяет выявить объёмное образование, определить его связь с твёрдой мозговой оболочкой и оценить состояние окружающих тканей. На МРТ в Т1 режиме опухоль имеет сигнал, сходный с сигналом от мозга, в Т2 режиме – гиперинтенсивный сигнал и отёк мозга. МРТ может использоваться во время операции для контроля полного удаления опухоли и получения материала для гистологического анализа. МР-спектроскопия используется для определения химического состава опухоли.
КТ головного мозга позволяет выявить опухоль, но чаще используется для оценки вовлечения костной ткани и наличия кальцинатов в опухоли. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) головного мозга применяется для выявления рецидивов менингиомы. Окончательный диагноз ставится неврологом или нейрохирургом на основании результатов гистологического исследования биоптата, определяющего морфологический тип опухоли.
Терапия менингиом
Доброкачественные или стандартные менингиомы лечат путем хирургического вмешательства. В ходе операции производят трепанацию черепа с последующим полным или частичным иссечением новообразования, включая капсулу, фиброзные элементы, пораженную костную ткань и прилежащую к опухоли твердую мозговую оболочку. Образовавшийся дефект может быть устранен одномоментно с использованием собственных тканей пациента или искусственных имплантатов. В ряде случаев перед операцией проводится эмболизация менингиомы.
В ситуациях с атипичными или злокачественными опухолями, характеризующимися инфильтративным ростом, полное удаление образования не всегда представляется возможным. В таких случаях хирурги удаляют основную массу опухоли, а за оставшейся частью наблюдают в динамике с помощью неврологических осмотров и данных магнитно-резонансной томографии (МРТ). Наблюдение также рекомендуется пациентам без выраженной симптоматики, пожилым пациентам с медленно растущими опухолями, а также в случаях, когда хирургическое лечение связано с высоким риском осложнений или невозможно из-за анатомического расположения менингиомы.
При атипичных и злокачественных типах менингиом используют лучевую терапию, включая ее продвинутые формы, такие как стереотаксическая радиохирургия. К последней относятся гамма-нож, система Новалис и кибер-нож. Радиохирургические методы позволяют уничтожать опухолевые клетки в головном мозге, уменьшать размеры образования, при этом минимизируя воздействие на окружающие ткани и структуры. Радиохирургия не требует анестезии, безболезненна и не предполагает послеоперационного восстановления. Пациент обычно может вернуться домой в день процедуры. Однако, эти методы не применяются при менингиомах значительных размеров. Химиотерапия обычно не назначается, поскольку большинство опухолей твердой мозговой оболочки имеют доброкачественный характер, хотя клинические исследования в этой области продолжаются.
Консервативная медикаментозная терапия направлена на снижение отека мозга и воспалительных процессов (при их наличии). С этой целью применяются глюкокортикостероиды. Симптоматическое лечение включает назначение противосудорожных препаратов (при судорогах); при повышенном внутричерепном давлении может потребоваться хирургическое вмешательство для восстановления циркуляции спинномозговой жидкости.
Прогноз
Прогноз для типичной менингиомы, выявленной и удаленной хирургическим путем на ранней стадии, обычно благоприятный. Пятилетняя выживаемость таких пациентов составляет 70-90%. Однако, другие типы менингиом склонны к рецидивам и могут привести к летальному исходу даже после успешного удаления. Пятилетняя выживаемость пациентов с атипичными и злокачественными менингиомами составляет около 30%. Неблагоприятный прогноз также наблюдается при множественных менингиомах, которые составляют около 2% всех случаев.
На прогноз также влияют сопутствующие заболевания (сахарный диабет, атеросклероз, ишемическая болезнь сердца и др.), возраст пациента (чем моложе пациент, тем лучше прогноз), характеристики опухоли, включая расположение, размер, кровоснабжение, вовлечение соседних структур мозга, наличие предыдущих операций на мозге или данных о лучевой терапии в анамнезе.