Микроскопический полиангиит

Микроскопический полиангиит, ранее известный как микроскопический полиартериит, представляет собой патологию, входящую в группу системных васкулитов. Для него характерно поражение мелких кровеносных сосудов, приводящее к некротизирующему гломерулонефриту и капилляриту в легких. В 1948 году, принимая во внимание уникальность морфологических, клинических и иммунологических особенностей, микроскопический полиангиит был квалифицирован как отдельное заболевание. Его распространенность оценивается в 0,36 случаев на 100 тысяч человек. В ревматологической практике эта болезнь встречается в десять раз чаще, чем узелковый периартериит, и в два раза чаще, чем гранулематоз Вегенера. Микроскопический полиангиит с почти одинаковой частотой диагностируется у лиц мужского и женского пола, преимущественно в возрастной группе старше 50-60 лет.

Причины заболевания

Причины возникновения микроскопического полиангиита до конца не изучены. В настоящее время проводятся исследования иммуногенетических аспектов данной патологии, а также рассматривается роль вирусных инфекций в качестве триггера развития заболевания. Тем не менее, установлено, что ключевым механизмом развития некротизирующего васкулита является образование антител к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА), вызывающих повреждение эндотелиальных клеток сосудов. Данные аутоантитела проявляют специфичность к миелопероксидазе (p-АНЦА) и сериновой протеиназе (c-АНЦА), реже – к другим ферментам, содержащимся в нейтрофилах. В активной фазе заболевания антинейтрофильные цитоплазматические антитела обнаруживаются практически у всех пациентов.

Патоморфологические изменения при микроскопическом полиангиите характеризуются некротизирующим васкулитом мелких сосудов, включая артериолы, венулы и капилляры, без признаков гранулематозного воспаления. Наиболее типичным является поражение сосудов почек, проявляющееся в виде некротизирующего гломерулонефрита, легких – в виде геморрагического альвеолита и капиллярита, а также кожи – в виде лейкоцитокластического венулита. В редких случаях поражаются артерии среднего и крупного калибра.

Симптомы

Начало микроскопического полиангиита часто проявляется неспецифическими симптомами, напоминающими грипп: субфебрильной температурой тела, перемежающимися мышечными и суставными болями, общей слабостью, чувством недомогания и ночной потливостью. Примерно у трети пациентов наблюдается поражение верхних дыхательных путей, проявляющееся в виде язвенно-некротического или атрофического ринита, синусита, среднего отита, а также поражение зрительной системы, включающее конъюнктивит, кератит, эписклерит и увеит. Эти изменения носят обратимый характер и регрессируют на фоне иммуносупрессивной терапии.

Возможно развитие устойчивых артритов мелких и крупных суставов, синовитов пястно-фаланговых и межфаланговых суставов, а также периферической полинейропатии. Часто уже на ранних стадиях микроскопического полиангиита выявляется поражение кожных покровов в виде сосудистой пурпуры, эритемы, ливедо, узелковых или буллезных высыпаний, и реже – в виде язвенных изменений и асептических некрозов мягких тканей.

Наиболее значимыми проявлениями, определяющими ход и прогноз микроскопического полиангиита, являются легочный и почечный синдромы. Геморрагический альвеолит развивается более чем у половины пациентов. Клиническая картина легочного синдрома включает кашель, прогрессирующую одышку, боли в грудной клетке и нарастающую дыхательную недостаточность. Характерно появление кровохарканья, а в некоторых случаях – массивного легочного кровотечения, являющегося основной причиной летального исхода при микроскопическом полиангиите.

Поражение почек по типу некротического гломерулонефрита выявляется практически во всех случаях данного заболевания. Патологический комплекс симптомов включает стойкую протеинурию, гематурию, нефротический синдром, а также умеренную или незначительную артериальную гипертензию. Гломерулонефрит при микроскопическом полиангиите протекает быстро и злокачественно, что приводит к скорому развитию острой почечной недостаточности. К более редким висцеральным проявлениям микроскопического полиангиита относятся бронхообструктивный синдром и ишемический энтероколит, сопровождающийся болями в животе и кишечным кровотечением.

Выделяют несколько клинических вариантов течения микроскопического полиангиита:

• Молниеносный – характеризуется летальным исходом в течение нескольких недель вследствие легочного кровотечения или острой почечной недостаточности;
• Подострый – проявляется тяжелым нефротическим синдромом или быстропрогрессирующим гломерулонефритом;
• Непрерывно рецидивирующий – характеризуется обострениями, возникающими каждые 6-12 месяцев; в клинической картине доминируют неспецифические симптомы, гломерулонефрит и кровохарканье;
• Латентный – преобладают суставной синдром, гематурия и кровохарканье.

Диагностические мероприятия

На ранних стадиях микроскопического полиангиита больные нередко обращаются к различным специалистам: ЛОР-врачам, офтальмологам, дерматологам, пульмонологам, фтизиатрам, нефрологам и другим. Однако, после исключения других болезней со схожими симптомами, диагностикой и терапией этого заболевания занимается врач-ревматолог.

Специфическим признаком микроскопического полиангиита, который можно обнаружить в лабораторных анализах, является наличие антител к цитоплазме нейтрофилов в сыворотке крови. Чтобы оценить степень активности болезни, проводят общий анализ мочи и крови, определяют уровень фибриногена, С-реактивного белка, электролитов, креатинина и железа в сыворотке крови. Для подтверждения диагноза может потребоваться биопсия тканей кожи, слизистой оболочки верхних дыхательных путей, легкого или почки. Рентгеновские снимки и компьютерная томография легких могут показать наличие двусторонних очаговых инфильтратов, а при длительном течении болезни – признаки фиброза легких. Также широко применяются ультразвуковое исследование (УЗИ почек) и радиоизотопные методы (сцинтиграфия легких и др.).

Дифференциальную диагностику проводят для исключения узелкового периартериита, гранулематоза Вегенера, ревматоидного артрита, синдрома Черджа-Стросс, болезни Гудпасчера, системной красной волчанки, криоглобулинемии, геморрагического васкулита, атипичной пневмонии, туберкулеза и других заболеваний.

Терапия микроскопического полиангиита

Задача лечения микроскопического полиангиита – остановить обострение и добиться ремиссии, а затем поддерживать её. В острой фазе терапия проводится в условиях стационара. Основу лечения составляет иммуносупрессивная терапия с использованием глюкокортикоидов и циклофосфамида. Рассматривается возможность проведения пульс-терапии метилпреднизолоном в сочетании с плазмаферезом. В комплексное лечение быстропрогрессирующих и тяжелых форм микроскопического полиангиита могут быть включены другие методы экстракорпоральной гемокоррекции, такие как криоаферез, каскадная фильтрация плазмы и лимфоцитаферез.

Поддерживающая иммуносупрессивная терапия необходима даже после достижения полной ремиссии, подтвержденной клиническими и лабораторными данными. При прогрессировании почечной недостаточности проводится гемодиализ. В терминальной стадии хронической почечной недостаточности рассматривается вопрос о возможности трансплантации почки.

Прогноз и меры профилактики

Прогноз при данном заболевании нельзя назвать благоприятным. На фоне медикаментозного лечения пятилетняя выживаемость составляет около 65%. К неблагоприятным прогностическим факторам относятся кровохарканье, повышенный уровень креатинина в крови, олигурия, выраженная протеинурия и пожилой возраст пациента. Основными причинами летального исхода являются легочное кровотечение, острая дыхательная или почечная недостаточность, а также инфекционные осложнения. Пациенты с микроскопическим полиангиитом нуждаются в длительном лечении иммунодепрессантами и постоянном наблюдении у врача-ревматолога. Методы профилактики данного заболевания в настоящее время отсутствуют.