Гидроцефалия

Гидроцефалия

В буквальном смысле «гидроцефалия» означает «водянка головного мозга». В современной неврологической практике это распространенный клинический синдром, сопутствующий множеству заболеваний, врожденных дефектов или последствиям травм головного мозга. Развитие гидроцефалии обусловлено различными нарушениями в системе циркуляции спинномозговой жидкости (ликвора). Гидроцефалия может возникнуть у людей любого возраста, в том числе у новорожденных (врожденная форма), у детей и взрослых, а также сопровождать дегенеративные процессы в головном мозге у пожилых людей. Однако чаще всего она диагностируется в педиатрии.

Причины гидроцефалии

Причиной избыточного скопления ликвора в ликворной системе мозга являются три основных патологических механизма: чрезмерная выработка цереброспинальной жидкости, нарушение ее абсорбции или нарушение циркуляции. Гидроцефалия может быть вызвана одним из этих механизмов или их комбинацией. Факторы, нарушающие работу ликворной системы, могут воздействовать на организм в период внутриутробного развития, вызывая врожденную гидроцефалию, или влиять на мозг после рождения, приводя к развитию приобретенной гидроцефалии.

Врожденная гидроцефалия:

• Аномалии развития ликворной системы (атрезия отверстий Мажанди и Лушки);
• Дефекты строения субарахноидального пространства;
• Стеноз сильвиева водопровода, синдром Денди-Уокера и др.;
• Краниовертебральные аномалии (аномалия Киари, врожденный базилярный импрессионизм);
• Внутриутробные инфекции (токсоплазмоз, врожденный сифилис, цитомегалия, краснуха), травмы, полученные при родах.

Приобретенная гидроцефалия:

• Воспалительные процессы в головном мозге и его оболочках (энцефалит, арахноидит, менингит);
• Черепно-мозговые травмы;
• Сосудистые нарушения (кровоизлияния в желудочки, геморрагический инсульт или внутримозговые гематомы с прорывом крови в желудочки);
• Прорастание желудочков и сдавление ликворных путей коллоидной кистой III желудочка и внутримозговыми опухолями (астроцитомы, герминомы, ганглионевромы и др.), нарушающее нормальную циркуляцию и отток ликвора из черепа.

Отдельно рассматривают атрофическую (заместительную) гидроцефалию, возникающую из-за посттравматической гибели клеток или возрастной атрофии тканей головного мозга. В этом случае цереброспинальная жидкость заполняет пространство, образовавшееся внутри черепа в результате уменьшения объема мозга. Атрофическая гидроцефалия у пожилых людей может развиваться на фоне нарушения кровоснабжения головного мозга, связанного с атеросклерозом сосудов мозга, гипертонической болезнью, диабетической макроангиопатией.

Патогенез гидроцефалии заключается в следующем. В норме ликвор (цереброспинальная жидкость) производится сосудистыми сплетениями взаимосвязанных желудочков головного мозга. Наибольшее количество ликвора образуется в боковых желудочках, откуда он поступает в III желудочек, а затем по сильвиеву водопроводу в IV желудочек. Далее ликвор попадает в субарахноидальное пространство, охватывающее всю поверхность головного мозга и, в каудальном направлении, область краниовертебрального перехода, а затем окружает спинной мозг на всем его протяжении. Цереброспинальная жидкость, находящаяся в субарахноидальном пространстве, непрерывно всасывается арахноидальной (паутинной) оболочкой спинного и головного мозга и попадает в кровь. Вышеупомянутые этиологические факторы, нарушающие выработку, циркуляцию и абсорбцию ликвора, приводят к его избыточному накоплению и развитию гидроцефалии.

Классификация гидроцефалии

В зависимости от причины возникновения, гидроцефалию подразделяют на врожденную и приобретенную. По механизму развития выделяют открытую и закрытую формы заболевания.

• Открытая гидроцефалия характеризуется либо чрезмерной продукцией спинномозговой жидкости, либо нарушением ее абсорбции при сохранении нормальной циркуляции;
• Закрытая гидроцефалия возникает вследствие препятствия оттоку ликвора, вызванного сдавлением или полной/частичной закупоркой какого-либо участка ликворной системы мозга.

Исходя из локализации избыточного скопления ликвора, различают внутреннюю и наружную гидроцефалию. Внутренняя гидроцефалия характеризуется скоплением жидкости в желудочках мозга, тогда как наружная – в субарахноидальном и субдуральном пространствах. В зависимости от скорости развития, гидроцефалия классифицируется на острую, подострую и хроническую. Острая форма отличается стремительным развитием, приводящим к декомпенсации в течение нескольких дней после появления первых симптомов. Подострая гидроцефалия развивается в течение месяца, хроническая – более полугода.

Важное клиническое значение имеет разделение гидроцефалии на стабилизированную (компенсированную) и прогрессирующую (нарастающую).

• Стабилизированная гидроцефалия характеризуется отсутствием прогрессирования и, как правило, нормальным давлением ликвора.
• Прогрессирующая гидроцефалия сопровождается ухудшением симптомов, повышением давления ликвора, плохо поддается консервативному лечению и приводит к атрофии мозговой ткани.

Симптомы гидроцефалии

Гидроцефалия у взрослых

Избыточное накопление цереброспинальной жидкости в ограниченном пространстве черепа приводит к увеличению внутричерепного давления, что и определяет наиболее характерные симптомы гидроцефалии. У взрослых и детей старшего возраста к ним относятся: интенсивная головная боль, не купируемая анальгетиками, тошнота, рвота, ощущение давления на глазные яблоки. Эти симптомы могут возникать внезапно или нарастать постепенно, проявляясь в начале заболевания эпизодически. Атрофическая гидроцефалия часто протекает без признаков повышенного внутричерепного давления и обнаруживается только при дополнительном обследовании.

В большинстве случаев гидроцефалия сопровождается неврологическими проявлениями, обусловленными как сдавлением мозговых структур расширенными ликворными пространствами, так и основным заболеванием, вызвавшим развитие гидроцефалии. Наиболее часто при гидроцефалии наблюдаются вестибулярные и зрительные нарушения. К первым относится вестибулярная атаксия, проявляющаяся головокружением, шаткостью походки, шумом в ушах и голове, нистагмом. Со стороны зрения может наблюдаться значительное снижение остроты зрения, выпадение отдельных участков полей зрения, застойные диски зрительных нервов; при длительном течении гидроцефалии может развиться атрофия зрительных нервов.

Гидроцефалия может сопровождаться нарушениями двигательной и чувствительной функций: парезами и параличами, усилением сухожильных рефлексов и мышечного тонуса, снижением или утратой всех видов чувствительности, формированием спастических контрактур конечностей. Окклюзионная гидроцефалия, обусловленная нарушением циркуляции ликвора в области задней черепной ямки, характеризуется признаками мозжечковой атаксии: нарушением координации и походки, размашистыми неточными движениями, изменением почерка и т.д.

В ряде случаев гидроцефалия сопровождается психическими расстройствами, которые у взрослых чаще всего проявляются нарушениями эмоционально-волевой сферы: эмоциональной лабильностью, неврастенией, беспричинной эйфорией, быстро сменяющейся состоянием безразличия и апатии. При резком повышении внутричерепного давления возможно агрессивное поведение.

Детская гидроцефалия

У детей, вследствие эластичности костных структур черепа, повышенное внутричерепное давление может отсутствовать, при этом гидроцефалия проявляется увеличением окружности головы. Для новорожденных и младенцев раннего возраста гидроцефалия характеризуется чрезмерно крупной головой, выступающими венами на коже головы, напряженностью и отсутствием пульсации большого родничка, а также отеком зрительных нервов.

Часто наблюдается офтальмологический признак «нисходящего солнца» – ограничение подвижности глазных яблок в направлении вверх. Возможно расхождение костных швов черепа. Перкуссия черепа сопровождается специфическим звуком, напоминающим «треснувший горшок». У детей до года гидроцефалия замедляет психомоторное развитие, задерживая освоение навыков удержания головы, переворачивания, сидения и ходьбы.

Дети с выраженной гидроцефалией характеризуются шарообразной формой головы, непропорционально большими размерами, глубоко посаженными глазами, оттопыренными ушными раковинами и истончением кожного покрова головы. Могут отмечаться проблемы со зрением, повышение тонуса мышц в ногах, а также нарушения функций черепно-мозговых нервов. В отличие от взрослых, в детском возрасте гидроцефалия чаще проявляется не эмоциональными и волевыми нарушениями, а задержкой интеллектуального развития.

Дети, страдающие гидроцефалией, как правило, малоактивны и склонны к избыточному весу. Они проявляют апатию, пассивность и отсутствие привязанности к близким, характерной для их возраста. Уменьшение выраженности гидроцефалии часто приводит к улучшению когнитивных функций и повышению активности ребенка.

У подростков гидроцефалия часто развивается остро, обычно на фоне инфекционного заболевания, психологической или физической травмы. При этом возникают интенсивные головные боли, частая рвота и брадикардия. Возможны кратковременные потери сознания, иногда сопровождающиеся судорогами. В отдельных случаях наблюдаются психотические эпизоды с галлюцинаторными или бредовыми переживаниями.

Диагностика

Клинические признаки гидроцефалии часто настолько выражены, что позволяют врачу-неврологу предположить ее наличие уже при первичном осмотре пациента.

Для определения степени тяжести и формы гидроцефалии, а также для выявления вызвавшей ее причины, назначаются дополнительные диагностические процедуры:

• Рентгенография. Рентгеновский снимок черепа может показать истончение костей и расширение швов между ними; на внутренней поверхности костей черепа может наблюдаться симптом «пальцевых вдавлений». Гидроцефалия, вызванная сужением водопровода мозга, может проявляться уменьшением объема задней черепной ямки на рентгенограммах. При гидроцефалии, обусловленной синдромом Денди-Уокера, наоборот, отмечается увеличение объема задней черепной ямки. При блокаде одного из межжелудочковых отверстий краниограмма может демонстрировать асимметрию черепа;
• Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ). Методы томографии позволяют установить тип гидроцефалии, определить место обструкции ликворных путей или имеющиеся врожденные аномалии, а также диагностировать основное заболевание (новообразование, кисту, гематому и т. д.). МРТ головного мозга является наиболее информативным методом при гидроцефалии. При подозрении на сосудистые нарушения показана МР-ангиография сосудов головного мозга;
• Ультразвуковое исследование (УЗИ). Эхоэнцефалография используется для оценки степени повышения внутричерепного давления. У детей первого года жизни возможно УЗИ головного мозга через открытый родничок с помощью нейросонографии;
• Консультация офтальмолога. Офтальмолог проводит оценку зрительных нарушений и состояния дисков зрительных нервов. Стандартный осмотр при гидроцефалии включает офтальмоскопию, определение остроты зрения и периметрию;
• Люмбальная пункция. При отсутствии противопоказаний для установления причины заболевания может быть выполнена люмбальная пункция с последующим исследованием спинномозговой жидкости. Врожденная гидроцефалия инфекционной природы требует проведения ПЦР-диагностики для определения возбудителя инфекции.

Лечение гидроцефалии

Терапевтическая тактика при гидроцефалии определяется факторами, вызвавшими данное состояние. Консервативные подходы часто применяются при гидроцефалии, развившейся вследствие воспалительных процессов, черепно-мозговых травм или внутрижелудочковых кровоизлияний. В этом случае лечение направлено на основное заболевание, а для снижения выраженности гидроцефалии и нормализации внутричерепного давления используются диуретические средства, такие как ацетазоламид и фуросемид.

Врожденные формы гидроцефалии, как правило, требуют хирургического вмешательства, целью которого является устранение первичного порока развития. Если гидроцефалия является следствием объемного образования в головном мозге, применяется хирургический метод лечения. По необходимости выполняются операции по удалению внутричерепных гематом, опухолей, вскрытие или полное удаление абсцессов головного мозга, разделение спаек при арахноидите и другие вмешательства.

В тех случаях, когда устранение причины гидроцефалии не представляется возможным, прибегают к шунтирующим операциям, которые включают в себя:

• Кистоперитонеальное шунтирование;
• Эндоскопическую вентрикулоцистерностомию дна III желудочка;
• Вентрикулоперитонеальное шунтирование;
• Лумбоперитонеальное шунтирование;
• Наружное вентрикулярное дренирование.

Эти процедуры направлены на формирование альтернативных путей оттока спинномозговой жидкости из черепной коробки. Шунтирующие операции могут быть использованы в качестве дополнения к хирургическому лечению основного заболевания, если во время операции не удается восстановить нормальную циркуляцию ликвора.