Тимолипома
Тимолипома, или новообразование вилочковой железы, представляет собой редкую патологию, диагностируемую примерно у полутора человек на миллион населения. В спектре доброкачественных опухолей тимуса, тимолипомы составляют от 2% до 9% всех случаев, с одинаковой встречаемостью у лиц мужского и женского пола.
Причины
Причины развития тимолипомы до конца не выяснены. В медицинской практике описаны как врожденные случаи заболевания, выявляемые у детей, так и случаи развития новообразования в течение жизни. Предполагается связь опухоли с миастенией и другими аутоиммунными нарушениями, включая диффузный токсический зоб, апластическую анемию и гипогаммаглобулинемию.
Неопластическая теория предполагает, что новообразование является мезенхимальной опухолью, возникающей вследствие нарушений в процессах клеточного роста и дифференцировки. Подтверждением служит повышенный уровень онкомаркера CA 19-9, обычно вырабатываемого тимусом в незначительных количествах. Эмбриональная теория связывает тимолипому с гамартомой – опухолью, берущей начало в эмбриональном периоде развития, формирующейся в результате нарушений внутриутробного развития. Развитию заболевания может способствовать мутация гена PTEN, регулирующего ангиогенез и клеточную пролиферацию. Инволютивная теория рассматривает тимолипому как следствие регрессии классической тимомы или гиперплазии тимуса. Такие образования чаще возникают во взрослом возрасте, когда происходит естественное снижение функции вилочковой железы и постепенное замещение ее тканей жировой тканью.
Патогенез тимолипомы связан с анатомическим расположением вилочковой железы в верхнем отделе средостения. Тимус играет ключевую роль в формировании иммунной системы в детском возрасте, отвечая за созревание Т-лимфоцитов, необходимых для распознавания и уничтожения чужеродных агентов и инфекций. Кроме того, в железе синтезируются гормоны, стимулирующие гуморальный иммунитет.
При тимолипоме клетки эпителия вилочковой железы и адипоциты начинают активно делиться, формируя объемное новообразование. При этом клетки сохраняют типичное строение, без признаков атипии или злокачественности. Постепенно опухоль увеличивается в пределах средостения, вызывая смещение пищевода, бронхов, легких, сердца и крупных сосудов. В некоторых случаях она может прилегать к перикарду или плевре.
Макроскопически опухоль имеет дольчатое строение и четкие границы. На разрезе определяется желтый цвет, обусловленный высоким содержанием жира, и однородная консистенция без признаков некроза или кровоизлияний. Тимолипома в основном состоит из адипоцитов, доля которых варьируется от 50% до 85%. Оставшуюся часть составляют железистые ткани, представленные эпителиальными клетками и специфическими тельцами Гассаля.
Проявления тимолипомы
Клиническая картина определяется размерами опухолевого образования. Встречаются новообразования, варьирующиеся в диаметре от 2-3 до 30 см, с массой от 150 г до 6 кг. Самая крупная из известных тимолипом достигала веса в 16 кг. Симптоматика липомы вилочковой железы обусловлена эффектом давления, оказываемого опухолью на соседние органы средостения, что приводит к их сдавливанию и смещению с последующим нарушением их функций. Поскольку новообразование носит доброкачественный характер, оно не склонно к инвазивному росту.
Основные признаки крупного образования тимуса включают ощущение тяжести и дискомфорта в грудной клетке, болезненные ощущения в груди, затрудненное дыхание и глотание. Во время приема пищи пациенты могут испытывать тошноту и ощущение «застревания» пищи в горле, а переедание нередко провоцирует рвоту. Тимолипомы чаще локализуются в левой доле железы, что может приводить к сдавливанию сердца, нарушению его сократительной функции и развитию сердечной недостаточности.
Осложнения
Случаи малигнизации тимолипомы до настоящего времени не зафиксированы. Основную опасность представляет увеличение размеров новообразования, которое при отсутствии своевременного лечения приводит к одышке, невозможности нормального приема пищи и изменениям голоса, вызванным сдавлением возвратного гортанного нерва. Часто развивается синдром верхней полой вены, проявляющийся цианозом и отечностью лица и шеи, а также набуханием шейных вен. Компрессия сердца может вызывать периферические отеки, асцит, кашель и хрипы в легких.
У 2,8% пациентов с тимолипомой наблюдаются симптомы миастении гравис, связанные с наличием антител к рецепторам ацетилхолина. Данное осложнение чаще встречается у пожилых людей. В литературе описаны единичные случаи тяжелой анемии при опухолях тимуса, обусловленные аутоиммунным поражением клеток-предшественников эритроцитов и нарушениями кроветворения.
Диагностика
При подозрении на новообразование средостения необходима консультация онколога и торакального хирурга. Первичный этап диагностики включает сбор анамнеза и жалоб пациента, а также физикальный осмотр, позволяющий выявить признаки сдавления средостения.
Для точной постановки диагноза тимолипомы назначается комплексное обследование, включающее следующие методы:
- Лучевые методы исследования. Рентгенография грудной клетки является скрининговым методом, позволяющим обнаружить рентгенопрозрачное образование овальной или каплевидной формы в средостении. Для оценки структуры опухоли, ее точных размеров и взаимосвязи с окружающими тканями проводится КТ грудной клетки;
- МРТ средостения. Магнитно-резонансная томография используется для уточнения данных, полученных другими методами визуализации. На Т1-взвешенных изображениях обнаруживается новообразование неоднородной структуры: участки с высокой интенсивностью сигнала соответствуют жировой ткани, а с низкой интенсивностью – паренхиме вилочковой железы;
- Гистологическое исследование. Окончательный диагноз устанавливается на основании микроскопического анализа клеток опухоли, подтверждающего их принадлежность к железистой паренхиме тимуса и жировой ткани. Как правило, диагностика осуществляется после хирургического удаления тимолипомы, но при наличии показаний может быть выполнена предоперационная тонкоигольная биопсия.
Дифференциальная диагностика
При дифференциальной диагностике тимолипому следует отличать от других новообразований средостения, таких как тимома, классическая липома, медиастинальный липоматоз, гиперплазия тимуса и зрелая тератома. Также проводится дифференциальная диагностика с онкологическими заболеваниями: липосаркомой, лимфомой средостения и карциномой тимуса. При левосторонней локализации образования необходимо исключить сердечно-сосудистые заболевания, сопровождающиеся увеличением размеров сердца.
Терапия тимолипомы
Основным методом лечения является хирургическое удаление липомы тимуса с последующим гистологическим анализом ткани опухоли. Оперативное вмешательство может быть выполнено традиционными способами, такими как торакотомия или стернотомия, или с использованием малоинвазивной техники – видеоассистированной торакоскопии. Торакоскопический подход обеспечивает более быстрое восстановление и лучший косметический эффект, однако его применение ограничено размерами и расположением удаляемой опухоли.
Выбор хирургической техники при тимолипоме определяется индивидуально, исходя из анатомических особенностей новообразования, присутствия спаек с окружающими органами, сдавления крупных сосудов и нервов. Роботизированная хирургия рекомендуется для полного и атравматичного удаления опухолей сложной локализации. Ввиду того, что липома тимуса не склонна к рецидивам и метастазированию, пациенты не требуют продолжительного послеоперационного наблюдения.
Прогноз и предупреждение
Тимолипомы не перерождаются в злокачественные опухоли и успешно лечатся хирургическим путем, что обуславливает благоприятный прогноз для жизни и здоровья. Тем не менее, при новообразованиях большого размера возможны осложнения во время операции, повреждение близлежащих анатомических структур. Методы профилактики объемных образований тимуса не разработаны в связи с тем, что причины развития патологии до настоящего времени не установлены.