Дерматомиозит

Дерматомиозит представляет собой системное воспалительное заболевание соединительной ткани, характеризующееся прогрессирующим течением и поражением как гладкой, так и поперечно-полосатой мускулатуры, что приводит к двигательным нарушениям. Помимо мышц, в патологический процесс вовлекаются кожа, мелкие кровеносные сосуды и внутренние органы. Если кожные проявления отсутствуют, состояние классифицируется как полимиозит. Клиническая картина дерматомиозита включает полиартралгии, выраженную мышечную слабость, повышение температуры тела, эритематозные высыпания, кальцификаты в коже и поражение внутренних органов. Диагностика основывается на клинических данных, результатах биохимических анализов и электромиографии. Основным методом лечения является гормональная терапия, а течение заболевания характеризуется волнообразностью.

Причины

Предполагается, что развитие дерматомиозита связано с вирусными инфекциями (такими как пикорнавирусы и Коксаки-вирусы) и генетической предрасположенностью. Постоянное присутствие вирусов в мышцах и сходство между вирусными и мышечными антигенами вызывает иммунную реакцию с формированием аутоантител, атакующих мышечную ткань. Факторами, провоцирующими развитие дерматомиозита, могут быть переохлаждение, обострение инфекций, стрессовые ситуации, гипертермия, избыточное воздействие солнечного излучения и лекарственные препараты (например, вакцинация или аллергические реакции).

Классификация

Дерматомиозит и полимиозит относятся к группе идиопатических воспалительных миопатий. Вторичная форма дерматомиозита, ассоциированная с опухолевым процессом (паранеопластический дерматомиозит), встречается в 20-30% случаев. Течение дерматомиозита может быть острым, подострым или хроническим.

В развитии заболевания выделяют несколько стадий: начальный период с неспецифическими симптомами (продромальный), период развернутых клинических проявлений (манифестный) и стадию осложнений (терминальный, дистрофический, кахектический). Активность воспалительного процесса при дерматомиозите может варьироваться от I до III степени.

Симптомы

Клинические проявления дерматомиозита развиваются постепенно. На начальных этапах заболевания наблюдается прогрессирующая слабость в мышцах конечностей, которая может усиливаться с течением времени. Острое начало заболевания встречается реже. Кожные высыпания, боли в суставах и синдром Рейно могут предшествовать основным клиническим признакам.

Ключевым симптомом дерматомиозита является поражение поперечно-полосатой мускулатуры. Характерна слабость мышц шеи, а также проксимальных отделов верхних и нижних конечностей, что затрудняет выполнение обычных повседневных задач. В тяжелых случаях пациенты испытывают трудности с подъемом с постели, удержанием головы, самостоятельным передвижением и удержанием предметов в руках.

Вовлечение мышц глотки и верхних отделов пищеварительного тракта может приводить к нарушению речи, глотания и поперхиванию. Поражение диафрагмы и межреберных мышц сопровождается нарушениями дыхания и развитием застойной пневмонии. Характерным признаком дерматомиозита является поражение кожных покровов с разнообразными проявлениями. Отмечается развитие периорбитального отека, эритематозных высыпаний над верхними веками, в области скул, носогубных складок, крыльев носа, верхней части спины, грудины и суставов (коленных, локтевых, пястно-фаланговых и межфаланговых).

Типичным является симптом Готтрона – шелушащиеся красные пятна на коже пальцев рук, шелушение и покраснение ладоней, ломкость и исчерченность ногтей, а также покраснение кожи вокруг ногтей. Классическим признаком дерматомиозита считается чередование участков депигментации и пигментации на коже в сочетании с расширенными сосудами, сухостью, утолщением и атрофией кожи (пойкилодерматомиозит).

Со стороны слизистых оболочек при дерматомиозите могут отмечаться конъюнктивит, стоматит, отек и покраснение неба и задней стенки глотки. Иногда наблюдается суставной синдром с поражением коленных, голеностопных, плечевых, локтевых, лучезапястных и мелких суставов кистей. При ювенильном дерматомиозите возможно образование кальцификатов в коже, фасциях и мышцах в области тазового и плечевого пояса, ягодиц и суставов. Подкожные кальцинаты могут приводить к образованию язв на коже и выделению отложений кальция наружу в виде крошащейся массы.

Среди системных проявлений дерматомиозита наблюдаются поражения сердца (миокардиофиброз, миокардит, перикардит), легких (интерстициальная пневмония, фиброзирующий альвеолит, пневмосклероз), желудочно-кишечного тракта (дисфагия, гепатомегалия), почек (гломерулонефрит), нервной системы (полиневрит) и эндокринных желез (снижение функции надпочечников и половых желез).

Диагностические мероприятия

Выявление дерматомиозита основывается на характерных клинических признаках поражения кожных покровов и мышц; изменениях в структуре мышечных волокон, выявленных патоморфологически; увеличении концентрации ферментов в сыворотке крови; типичных результатах электромиографии. Дисфагия и кальциноз рассматриваются как добавочные (вспомогательные) критерии для установления диагноза дерматомиозита.

Диагноз дерматомиозита считается подтвержденным при наличии трех ключевых диагностических признаков в сочетании с кожными высыпаниями, либо при наличии двух основных и двух вспомогательных критериев при наличии кожных проявлений. Вариант дерматомиозита нельзя исключить, если наблюдаются поражения кожи в комбинации с любыми двумя другими основными проявлениями, или при условии сочетания одного основного и двух вспомогательных признаков. Для констатации полимиозита необходимо наличие всех четырех диагностических критериев.

Анализ крови характеризуется умеренной анемией, повышенным количеством лейкоцитов, сдвигом лейкоцитарной формулы влево (нейтрофилез), ускорением скорости оседания эритроцитов (СОЭ), что соответствует активности патологического процесса. Биохимическими показателями дерматомиозита являются повышенные уровни α2- и γ-глобулинов, фибриногена, миоглобина, сиаловых кислот, гаптоглобина, серомукоида, трансаминаз, альдолазы, что указывает на острое поражение мышечной ткани. Иммунологический анализ крови при дерматомиозите демонстрирует снижение уровня комплемента, уменьшение числа Т-лимфоцитов, увеличение содержания иммуноглобулинов IgG и IgM при снижении IgA, небольшое количество LE-клеток и антител к ДНК, высокое содержание антител, специфичных к миозиту, и наличие неспецифических антител к тиреоглобулину, миозину, эндотелию и другим компонентам.

При изучении образцов тканей, взятых при биопсии кожи и мышц, выявляется картина выраженного миозита с областями фиброза, дегенеративными изменениями, инфильтрацией мышечных волокон воспалительными клетками и потерей поперечной исчерченности. Электромиограмма при дерматомиозите регистрирует повышенную возбудимость мышц, короткие полифазные потенциалы, спонтанные фибрилляции в состоянии покоя. На рентгенограммах мягких тканей могут быть видны участки кальцификации; рентгенография легких позволяет обнаружить увеличение размеров сердца, отложения кальция в плевре, интерстициальный фиброз легочной ткани. В костной ткани может наблюдаться умеренно выраженный остеопороз.

Лечебные подходы при дерматомиозите

При поражении дыхательной мускулатуры и мышц, отвечающих за глотание, необходима поддержка адекватного дыхания и возможности глотать. Для уменьшения воспалительных процессов при дерматомиозите применяются кортикостероидные препараты (например, преднизолон) под контролем уровня ферментов в крови и общего состояния пациента. В процессе лечения подбирается наиболее подходящая доза кортикостероидов, которые принимаются продолжительное время (от года до двух лет). Может быть использована стероидная пульс-терапия. Схема противовоспалительного лечения при дерматомиозите может быть дополнена назначением салицилатов.

В ситуациях, когда лечение кортикостероидами не дает желаемого результата при дерматомиозите, прибегают к назначению иммунодепрессантов с цитостатическим действием (метотрексат, циклоспорин, азатиоприн). Для улучшения кожных проявлений дерматомиозита используются производные 4-аминохинолина (гидроксихлорохин); для восстановления нормальной работы мышц – инъекции неостигмина, АТФ, кокарбоксилазы, витаминов группы B. В комплексной терапии дерматомиозитов применяется внутривенное введение иммуноглобулина, а также процедуры лимфоцитафереза и плазмафереза. Для предупреждения развития контрактур мышц рекомендуется лечебная физкультура.

Прогноз и профилактические меры

При отсутствии своевременного лечения дерматомиозита летальность в первые два года развития болезни достигает 40%, в основном из-за поражения дыхательной мускулатуры и кровотечений из желудочно-кишечного тракта. При тяжелом, длительном течении дерматомиозита могут развиваться контрактуры и деформации конечностей, приводящие к инвалидности. Своевременное и интенсивное лечение кортикостероидами снижает активность болезни и значительно улучшает долгосрочный прогноз.

Специфических мер, предотвращающих развитие дерматомиозита, в настоящее время не существует. К мероприятиям вторичной профилактики относятся регулярное наблюдение у ревматолога, поддерживающая терапия кортикостероидами, снижение чрезмерной чувствительности организма к различным воздействиям, а также устранение очагов хронической инфекции.