Мегаколон
Мегаколон, состояние, изучаемое в проктологии, ассоциируется с рядом заболеваний, включая болезнь Шагаса, болезнь Гиршпрунга, а также идиопатический мегадолихоколон и другие патологии. Для мегаколона характерно расширение просвета, утолщение стенок и увеличение длины части или всей толстой кишки. Патологическая гипертрофия приводит к развитию локального воспаления, атрофии слизистой оболочки, а также к нарушению продвижения и выведения содержимого толстого кишечника. Наиболее часто при мегаколоне изменения затрагивают сигмовидную кишку, вызывая её расширение (мегасигма) в сочетании с одновременным удлинением (мегадолихосигма).
Причины
Причины развития мегаколона могут быть разнообразными. Врожденные аномалии обусловлены отсутствием или недостатком периферических рецепторов, нарушением нервной проводимости, возникающими из-за аномальной миграции нейронов в период эмбрионального развития. Приобретенный мегаколон может быть вызван токсическим воздействием на нервные сплетения в стенке толстой кишки, дисфункцией центральной нервной системы, наблюдаемой при болезни Паркинсона, травмами, опухолями, свищами, рубцовыми сужениями, лекарственно-индуцированными запорами, коллагенозами (например, склеродермией), гипотиреозом, амилоидозом кишечника и другими факторами. Все эти причины приводят к нарушению двигательной функции толстой кишки на определенном участке и органическому сужению её просвета.
Патогенез мегаколона заключается в том, что нарушение иннервации или механические препятствия затрудняют продвижение каловых масс через суженный участок кишки, вызывая значительное расширение и увеличение вышележащих отделов. Активизация перистальтики и гипертрофия верхних отделов носят компенсаторный характер и направлены на продвижение содержимого кишечника через аганглионарную или стенозированную зону. В дальнейшем в расширенном отделе происходит дегенерация гипертрофированных мышечных волокон и замещение их соединительной тканью, что приводит к атонии измененного участка кишки. Замедляется транзит кишечного содержимого, возникают продолжительные запоры (отсутствие стула в течение 5-7, а иногда и 30 дней), подавляются позывы к дефекации, происходит всасывание токсинов, развивается дисбактериоз и каловая интоксикация. Подобные процессы при мегаколоне неизбежно приводят к задержке развития у детей или к существенному снижению трудоспособности у взрослых.
Мегаколон классифицируется по происхождению на врожденный и приобретенный. Врожденный мегаколон (болезнь Гиршпрунга) характеризуется аганглиозом, то есть отсутствием нервных сплетений в стенках ректосигмоидного отдела толстой кишки. Деиннервированный участок кишки сужен, лишен перистальтики и является органическим препятствием для прохождения каловых масс. Помимо болезни Гиршпрунга, врожденный мегаколон может быть вызван идиопатическими причинами (хроническими запорами различного происхождения) или наличием механического препятствия в дистальных отделах толстого кишечника (стенозом прямой кишки, свищевой формой атрезии заднего прохода и др.). Клинические проявления врожденного мегаколона обычно развиваются в раннем детском возрасте.
Приобретенный мегаколон может быть связан с вторичными изменениями в толстой кишке, вызванными опухолями, травмами, свищами, перегибами, колитами с последующим рубцеванием слизистой оболочки и другими факторами. Кроме того, причиной приобретенного мегаколона может быть поражение парасимпатических ганглиев вследствие дефицита витамина B1. В зависимости от этиологического фактора выделяют различные формы мегаколона: аганглионарный (болезнь Гиршпрунга), идиопатический (35%), обструктивный (8-10%), психогенный (3-5%), эндокринный (1%), токсический (1-2%), нейрогенный (1%) мегаколон.
По локализации и протяженности участка гипертрофии в клинической проктологии различают ректальную, ректосигмоидальную, сегментарную, субтотальную и тотальную формы мегаколона. При ректальной форме поражается промежностный отдел прямой кишки, её ампулярная и надампулярная части. Ректосигмоидальная форма характеризуется частичным или полным поражением сигмовидной кишки. При сегментарной форме изменения локализуются в одном сегменте ректосигмоидного перехода или сигмовидной кишки либо в двух сегментах, между которыми находится участок неизмененной кишки. Субтотальный вариант мегаколона включает поражение нисходящего и части ободочного отдела толстой кишки; при тотальной форме поражается вся толстая кишка.
Клиническое течение мегаколона подразделяется на компенсированное (хроническое), субкомпенсированное (подострое) и декомпенсированное (тяжелое).
Симптомы мегаколона
Клиническая картина и тяжесть мегаколона напрямую зависят от протяженности пораженной области кишечника и компенсаторных возможностей организма. При врожденной форме заболевания с первых недель или месяцев жизни наблюдается отсутствие самостоятельного стула, метеоризм, увеличение абдоминальной окружности и нарастающая хроническая интоксикация каловыми массами. Нередко возникает рвота с примесью желчи.
Опорожнение кишечника возможно лишь после применения газоотводной трубки или проведения очистительной/сифонной клизмы. Кал отличается зловонным запахом, содержит слизь, кровь и фрагменты непереваренной пищи. Дети, страдающие мегаколоном, часто истощены, отстают в физическом развитии и страдают анемией.
Хронические запоры, прогрессирующие и вздутие живота при мегаколоне приводят к истончению и снижению тонуса брюшной стенки, формируя так называемый «лягушачий живот». Через переднюю брюшную стенку может быть видна перистальтика раздутых петель кишечника. Увеличение толстой кишки и вздутие при мегаколоне сопровождаются подъемом диафрагмы, уменьшением дыхательной экскурсии легких, смещением органов средостения, изменением формы грудной клетки (бочкообразная грудь). На этом фоне появляются цианоз, одышка, тахикардия, изменения на ЭКГ, создаются предпосылки для повторных пневмоний и бронхитов.
Осложнения
В качестве осложнений мегаколона часто встречаются дисбактериоз и острая кишечная непроходимость. При дисбактериозе в кишечнике развивается вторичное воспаление, возникают язвы на слизистой оболочке, что проявляется «парадоксальной» диареей. Обтурационная непроходимость кишечника характеризуется неукротимой рвотой и абдоминальными болями, в тяжелых случаях - перфорацией толстой кишки и каловым перитонитом. При завороте или образовании узлов в кишечнике может развиться странгуляционная кишечная непроходимость.
Диагностика
Установление диагноза при мегаколоне основывается на анализе клинических проявлений, данных физикального обследования, результатах рентгенологических и эндоскопических методов, а также лабораторных исследований (анализ кала на дисбактериоз, копрограмма, гистологическое исследование). При осмотре врач отмечает увеличенный и асимметричный живот. Пальпация кишечных петель выявляет их заполненность каловыми массами тестообразной консистенции, иногда с плотными каловыми камнями. Характерен симптом «глины» – след от надавливания на передней брюшной стенке.
Рентгенография брюшной полости показывает раздутые и расширенные участки толстой кишки и высокое стояние диафрагмы. Ирригоскопия позволяет обнаружить суженный аганглионарный участок с расширением вышележащих отделов, сглаженность контуров и отсутствие гаустр. Расширение может затрагивать прямую (мегаректум), сигмовидную (мегасигма) или всю ободочную кишку (мегаколон). Ректороманоскопия и колоноскопия используются для визуализации толстого кишечника и выполнения биопсии. Отсутствие нервных клеток в биоптате подтверждает болезнь Гиршпрунга.
Аноректальная манометрия позволяет оценить ректальный рефлекс и различить врожденную и приобретенную формы мегаколона. Сохранность рефлекса указывает на отсутствие болезни Гиршпрунга. Дифференциальную диагностику проводят с опухолями, колитом, синдромом раздраженного кишечника, дивертикулярной болезнью и запорами, вызванными анальными трещинами.
Лечение
Лечение зависит от течения и формы заболевания. При компенсированных и неорганических формах применяют консервативный подход: диета с клетчаткой, клизмы, массаж живота, пробиотики, ферменты, модуляторы моторики, ЛФК и электростимуляция.
При болезни Гиршпрунга требуется операция: резекция аганглионарной зоны в возрасте 2-3 лет. При обструктивном мегаколоне показана колостомия и подготовка к радикальной операции. Объем резекции определяется протяженностью поражения. Лечение других форм мегаколона направлено на устранение причин: механических препятствий, запоров, гиповитаминоза, воспалений. Прогноз зависит от формы, причин и адекватности лечения.