Синдром Стивенса-Джонсона (ССД) – это острая аллергическая реакция, характеризующаяся буллезными высыпаниями на коже и слизистых оболочках. Состояние пациента при этом тяжелое, затрагиваются слизистые оболочки ротовой полости, глаз и мочеполовых органов. Для диагностики ССД необходим тщательный осмотр, иммунологический анализ крови, биопсия кожного покрова и коагулограмма. В зависимости от клинической картины могут потребоваться рентгенография грудной клетки, ультразвуковое исследование мочевого пузыря и почек, биохимический анализ мочи, а также консультации узких специалистов. Лечение включает экстракорпоральную гемокоррекцию, терапию глюкокортикостероидами и инфузионную терапию, а также применение антибактериальных средств.
Причины заболевания
Причины развития ССД связаны с аллергической реакцией немедленного типа. Выделяют четыре основные группы факторов, способных спровоцировать развитие этого заболевания: инфекционные агенты, лекарственные препараты, онкологические заболевания и случаи с невыясненной этиологией.
В детском возрасте ССД часто развивается на фоне вирусных инфекций, таких как простой герпес, вирусный гепатит, аденовирусная инфекция, корь, грипп, ветряная оспа и эпидемический паротит. Бактериальные (сальмонеллез, туберкулез, иерсиниоз, гонорея, микоплазмоз, туляремия, бруцеллез) и грибковые (кокцидиомикоз, гистоплазмоз, трихофития) инфекции также могут выступать в качестве провоцирующих факторов.
У взрослых ССД чаще всего связан с приемом лекарственных препаратов или развитием злокачественных опухолей. Среди медикаментов наибольшую роль играют антибиотики, нестероидные противовоспалительные средства, препараты, влияющие на центральную нервную систему, и сульфаниламиды. Среди онкологических заболеваний лимфомы и карциномы являются наиболее частыми причинами развития ССД. Если установить конкретную причину заболевания не удается, диагностируется идиопатический синдром Стивенса-Джонсона.
Симптомы синдрома Стивенса-Джонсона
Симптомы ССД характеризуются острым началом и быстрым нарастанием симптомов. Первоначально отмечается общее недомогание, повышение температуры тела до 40°С, головная боль, учащенное сердцебиение, боли в суставах и мышцах. Пациент может жаловаться на боль в горле, кашель, диарею и рвоту. В течение нескольких часов (максимум суток) на слизистой оболочке рта появляются крупные пузыри. После их разрыва образуются обширные дефекты, покрытые бело-серыми или желтоватыми пленками и корками из засохшей крови. В патологический процесс вовлекается красная кайма губ. Из-за значительного поражения слизистой оболочки пациенты с ССД испытывают затруднения при приеме пищи и жидкости.
Поражение глаз начинается как аллергический конъюнктивит, но часто осложняется вторичной инфекцией с развитием гнойного воспаления. Типичным для ССД является образование небольших эрозивно-язвенных элементов на конъюнктиве и роговице. Возможно поражение радужной оболочки, развитие блефарита, иридоциклита, кератита.
Поражение слизистой оболочки мочеполовых органов наблюдается примерно в половине случаев ССД. Оно проявляется в виде уретрита, баланопостита, вульвита, вагинита. Рубцевание эрозий и язв может приводить к образованию стриктуры уретры.
Кожные проявления представлены множественными округлыми, возвышающимися элементами, напоминающими волдыри. Они имеют багровый цвет и достигают размера 3-5 см. Характерной особенностью кожных высыпаний при ССД является образование в их центре серозных или кровянистых пузырей. После вскрытия пузырей образуются ярко-красные дефекты, покрывающиеся корками. Наиболее часто сыпь локализуется на коже туловища и промежности.
Появление новых высыпаний при ССД продолжается около 2-3 недель, заживление язв занимает до 1,5 месяцев. Заболевание может осложниться кровотечением из мочевого пузыря, пневмонией, бронхиолитом, колитом, острой почечной недостаточностью, вторичной бактериальной инфекцией, потерей зрения. Около 10% пациентов с ССД погибают в результате развившихся осложнений.
Выявление синдрома Стивенса-Джонсона
Определить наличие синдрома Стивенса-Джонсона врач-дерматолог может, опираясь на характерные проявления, которые выявляются в ходе тщательного осмотра кожных покровов. Уточнение анамнеза пациента позволяет установить фактор, спровоцировавший развитие болезни. Для подтверждения диагноза синдрома Стивенса-Джонсона проводится биопсия кожного образца. Гистологическое исследование показывает отмирание клеток эпидермиса, периваскулярную инфильтрацию лимфоцитами, а также образование субэпидермальных пузырей.
Клинический анализ крови показывает общие признаки воспалительного процесса, коагулограмма – нарушения в системе свертывания крови, а биохимия крови – снижение уровня белка. Наиболее информативным для диагностики синдрома Стивенса-Джонсона является иммунологическое исследование крови, выявляющее значительное увеличение уровня Т-лимфоцитов и специфических антител.
Для диагностики осложнений, возникающих при синдроме Стивенса-Джонсона, может потребоваться выполнение бакпосева отделяемого из эрозий, анализ кала (копрограмма), биохимический анализ мочи, проба Зимницкого, ультразвуковое исследование и компьютерная томография почек, УЗИ мочевого пузыря, рентгенография органов грудной клетки и другие методы. При необходимости пациент направляется на консультацию к профильным специалистам: офтальмологу, урологу, нефрологу, пульмонологу.
Дифференциальная диагностика синдрома Стивенса-Джонсона проводится с дерматологическими заболеваниями, для которых характерно образование пузырей: аллергическим и простым контактным дерматитом, актиническим дерматитом, герпетиформным дерматитом Дюринга, различными формами пузырчатки (обыкновенной, вульгарной, вегетирующей, листовидной), синдромом Лайелла и другими.
Лечение синдрома Стивенса-Джонсона
В терапии применяются высокие дозы глюкокортикостероидных гормонов. Поскольку поражается слизистая оболочка ротовой полости, препараты зачастую вводятся инъекционно. Постепенное уменьшение дозировки начинается только после уменьшения выраженности симптомов заболевания и улучшения общего состояния больного.
Для очищения крови от иммунных комплексов, образующихся при синдроме Стивенса-Джонсона, используются методы экстракорпоральной гемокоррекции: каскадная плазменная фильтрация, мембранный плазмаферез, гемосорбция и иммуносорбция. Проводится переливание плазмы и белковых растворов. Важным является обеспечение достаточного объема жидкости в организме пациента и поддержание нормального суточного диуреза. В качестве дополнительного лечения применяются препараты кальция и калия. Профилактика и лечение вторичной инфекции осуществляется с помощью местных и системных антибактериальных средств.
8 (800) 222-34-02 либо оставьте заявку через форму обратной связи.