Чёрный акантоз

Пигментно-сосочковая дистрофия кожи, более известная как черный акантоз, впервые описана немецким врачом-дерматологом П. Унной совместно с американским коллегой С. Политцером в 1889 году. Распространенность данного состояния наиболее высока среди людей с темным цветом кожи (13,3%) и латиноамериканцев (5,5%). У представителей европеоидной расы этот показатель значительно ниже и не превышает 1%. Заболевание несколько чаще диагностируется у женщин. Данное состояние рассматривается как важный индикатор резистентности к инсулину у людей с избыточной массой тела. Злокачественная форма черного акантоза наблюдается у пациентов с онкологическими заболеваниями (2 случая на 12 000), в основном старше 40-50 лет.

Причины заболевания

Причины развития черного акантоза в большинстве случаев носят вторичный характер и связаны с гормональными расстройствами, опухолевыми процессами или воздействием токсических веществ. В ряде случаев установить связь с какими-либо конкретными факторами не удается, и такое состояние классифицируется как идиопатическое.

Причины возникновения данного состояния можно разделить на несколько основных групп:

• Эндокринные нарушения. Гиперинсулинемия, а также связанные с ней патологии, такие как метаболический синдром, ожирение и сахарный диабет 2 типа, являются наиболее распространенными причинами развития черного акантоза. Устойчивость к инсулину также часто сопровождает синдром поликистозных яичников (СПКЯ), акромегалию, синдром Иценко-Кушинга и гипотиреоз;
• Побочные эффекты лекарственной терапии. Изменения кожи могут возникать при приеме высоких доз никотиновой кислоты, оральных контрацептивов (КОК), стероидных гормонов и гормона роста;
• Злокачественные новообразования. В большинстве случаев происхождение злокачественного акантоза связано с аденокарциномой желудка, прямой кишки, поджелудочной железы, яичников и легких. Реже развитие акантоза наблюдается при лимфоме, остеогенной саркоме и раке молочной железы. Данное состояние рассматривается как паранеопластический дерматоз;
• Наследственные заболевания. Черный акантоз может быть одним из компонентов эктодермальной гидротической дисплазии, известной как синдром Клоустона, для которого также характерны гипотрихоз, дистрофия ногтей и гиперкератоз. Другим примером наследственной патологии является синдром Мишера (сахарный диабет, умственная отсталость).

Патогенез

Патогенез черного акантоза обусловлен воздействием факторов, провоцирующих усиленный рост кератиноцитов эпидермиса и фибробластов дермы. Одним из таких факторов является гиперинсулинемия, которая приводит к активации рецепторов инсулиноподобного фактора роста-1 (IGF-1R). Это, в свою очередь, запускает процесс неконтролируемого размножения эпителиальных клеток. Также возможна стимуляция других рецепторов, вовлеченных в клеточную пролиферацию, таких как рецептор эпидермального фактора роста (EGF-R) и рецептор фактора роста фибробластов (FGF-R).

Возникновение злокачественной формы черного акантоза связано с повышением уровня трансформирующего ростового фактора альфа (TGF-α), который активирует рецепторы EGF-R в меланоцитах и кератиноцитах, вызывая усиление пигментации и размножение клеточных элементов.

При гистологическом исследовании выявляются участки гиперкератоза и акантоза, а также неравномерное распределение меланина в базальных эпидермоцитах. В дерме обнаруживается увеличение сосочков, увеличение количества капилляров и скопления лимфоцитов вокруг сосудов.

Классификация черного акантоза

В клинической дерматологии, учитывая причину развития заболевания, выделяют следующие типы черного акантоза:

• I – наследственный доброкачественный – не связан с эндокринными или онкологическими заболеваниями, проявляется в детском или подростковом возрасте;
• II – доброкачественный, обусловленный эндокринными нарушениями – связан с резистентностью к инсулину и эндокринопатиями;
• III – ложный черный акантоз или псевдоакантоз – характерен для пациентов, страдающих ожирением и имеющих смуглую кожу;
• IV – лекарственный – возникает как следствие приема гормональных препаратов или витамина PP;
• V – злокачественный – развивается на фоне онкологического заболевания, иногда предшествует выявлению опухоли.

Симптомы черного акантоза

Клиническая картина черного акантоза складывается из трёх основных признаков: разрастания сосочков, усиления пигментации на определённых участках и избыточного ороговения кожи. Наиболее часто чёрный акантоз проявляется в складках кожи, таких как подмышечные впадины, паховая область и живот. Реже наблюдается поражение локтевых сгибов, бёдер, области вокруг носа и рта, тыльной стороны кистей и анальной области.

Кожа в поражённых областях приобретает оттенок «грязи», варьирующийся от сероватого до бурого. Со временем она уплотняется, становится более грубой, с чётко выраженным кожным рисунком и бархатистой текстурой. На изменённых участках кожи появляются папилломатозные образования высотой от 5 до 8 мм. Иногда кожные изменения сопровождаются зудом. Вокруг поражённой зоны часто формируются веснушки, себорейные кератомы, фибромы и невусы.

У половины пациентов со злокачественной формой черного акантоза наблюдаются изменения слизистых оболочек (глубокие борозды, сосочковые разрастания) и кожи ладоней. При улучшении состояния при основном онкологическом заболевании симптомы акантоза уменьшаются, а при рецидивах – усиливаются.

Осложнения

Осложнения черного акантоза часто указывают на заболевания эндокринной системы. Это состояние рассматривается как фактор повышенного риска развития инсулинонезависимого сахарного диабета. Оно также может свидетельствовать о нарушениях в работе яичников, надпочечников и щитовидной железы. Злокачественный тип акантоза является признаком развития опухолевого процесса и, как правило, связан с его неблагоприятным течением, включая быстрый рост опухоли, метастазирование и множественное поражение органов.

Диагностика

Диагностика черного акантоза требует комплексного обследования с использованием лабораторных и инструментальных методов, а также консультаций различных специалистов: дерматолога, эндокринолога, онколога и генетика.

Необходимы следующие исследования:

• Биохимические и гормональные анализы для определения причины акантоза. Включают определение уровня инсулина и глюкозы в крови, тиреоидных гормонов, ТТГ, кортизола и тестостерона. При необходимости проводится мониторинг лекарственных препаратов и исследование онкомаркеров;
• Биопсия кожи с гистологическим исследованием для выявления характерных изменений (гиперкератоз, акантоз, накопление меланина и др.);
• Инструментальная визуализация для поиска опухоли при подозрении на паранеопластический синдром. Могут быть назначены эндоскопические (гастроскопия, колоноскопия, лапароскопия), ультразвуковые (УЗИ гениталий, почек, органов брюшной полости) и рентгеновские методы (КТ легких, маммография). Возможно проведение МРТ всего тела в режиме онкоскрининга.

Дифференциальная диагностика черного акантоза проводится с другими заболеваниями, характеризующимися ороговением, изменением цвета кожи и появлением новообразований:

• Старческим кератозом, проявляющимся сухими бородавчатыми разрастаниями на открытых участках кожи;
• Болезнью Аддисона, при которой гиперпигментация возникает на участках кожи, подверженных воздействию солнца, кожа истончается, а папилломатоз отсутствует;
• Пеллагрой, характеризующейся эритемой, кератозом и шелушением эпителия на открытых участках тела;
• Гемохроматозом, при котором бронзовый оттенок кожи сочетается с поражением внутренних органов;
• Болезнью Дарье, при которой подмышечная и паховая области обычно не поражаются, но часто вовлекается волосистая часть головы;
• Ихтиозом, характеризующимся шелушением кожи, но без папилломатоза;
• Токсической меланодермией, вызывающей изменение цвета кожи в зоне контакта с раздражающим веществом.

Терапевтические подходы при черном акантозе

Лечение первопричины

Обязательным условием для борьбы с кожными признаками является корректировка сопутствующих нарушений. В зависимости от этиологии черного акантоза может быть применена следующая стратегия.

1. Прекращение приема медикаментов. В случае выявления связи черного акантоза с чрезмерными дозами лекарственных средств, производится уточнение дозировки или замена препарата;
2. Устранение эндокринных дисфункций. Для нормализации массы тела и уменьшения гиперинсулинемии рекомендуется низкоуглеводная диета, применение бигуанидов. При недостаточности функции щитовидной железы может возникнуть потребность в приеме левотироксина. Предпочтительными методами при синдроме поликистозных яичников являются гормональная терапия, диатермокоагуляция, резекция яичников;
3. Борьба с онкологией. При злокачественном характере черного акантоза показано удаление новообразования. В зависимости от локализации процесса может потребоваться удаление желудка, части толстой кишки, почки, легкого, молочной железы и другие виды радикальных хирургических вмешательств. Хирургия комбинируется с радиотерапией, курсами химиотерапии.

Местное воздействие

Локальное лечение имеет целью косметическое улучшение таких проявлений, как усиленная пигментация, кожные разрастания, избыточное ороговение кожи. Обычно для этого используются местные формы ретиноидов, обладающие отшелушивающим эффектом, осветляющие мази. Подобные препараты наносятся на пораженные участки кожи на ночь, а днем обязательно использование солнцезащитных средств. Среди методов аппаратной косметологии результативны дермабразивное вмешательство, лазерное осветление кожи. Для удаления множества папиллом используют электрокоагуляцию, лазерную, радиохирургическую деструкцию.

Прогноз и профилактика

Течение доброкачественного черного акантоза обычно благоприятное. Проявления уходят после устранения вызвавшей причины (отмены лекарств, лечения эндокринных сбоев). При злокачественной форме прогноз неблагоприятный: вероятен летальный исход в течение ближайших двух лет из-за прогрессирования онкологического процесса.

Предупреждение предполагает поддержание здорового веса, нормализацию метаболических показателей, применение лекарств строго по рекомендациям врача. Важно своевременное обращение к врачу-дерматологу при изменениях в цвете или структуре кожного покрова.