Гипопаратиреоз

Гипопаратиреоз в Международной классификации болезней относится к патологиям эндокринной системы. Данное состояние возникает из-за недостаточной (иногда соответствующей норме) секреции гормона околощитовидными железами. Эти железы, более корректно называемые паратиреоидными, расположены позади боковых частей щитовидной железы. Их количество обычно составляет от 4 до 6, а размер - примерно 6х4х2 мм.

Характер заболевания

Симптоматика гипопаратиреоза проявляется при сбое в выработке паратгормона либо при сниженной восприимчивости к нему со стороны тканей организма. Паратгормон (ПТГ) является ключевым веществом, регулирующим концентрацию следующих элементов – кальция, фосфора, магния, витамина D. Между уровнями кальция, магния и паратгормона существует обратная связь - при уменьшении их содержания в жидкостях организма производство гормона возрастает.

Избыточная секреция ПТГ приводит к таким последствиям:

• Повышается активность клеток, разрушающих костную ткань (остеокластов);
• Усиливается резорбция костей;
• Кальций высвобождается из костей в кровоток;
• Улучшается усвоение кальция из кишечника;
• Подавляется обратное всасывание фосфора.

Гипопаратиреоз, как у взрослых, так и у детей, представляет собой дисбаланс между кальцием и фосфором. Это сравнительно редкое расстройство, встречающееся примерно у 0,3% населения (до 37 случаев на 100 тыс. человек), причем чаще у женщин.

Происхождение патологии

Наиболее распространенная причина - повреждение паратиреоидных желез в ходе хирургического вмешательства на щитовидной железе, проводимого по поводу эндокринного заболевания или новообразования. Эти железы по размеру и форме подобны чечевичному зерну и не всегда располагаются анатомически типично, их иногда обнаруживают в области вилочковой железы, на стенке пищевода или даже в сосудисто-нервном пучке. Во время операции на живых тканях их легко спутать с жировой долькой или дополнительной тканью щитовидной железы, визуальное различение крайне затруднено. Поэтому гипопаратиреоз после тиреоидэктомии - частое послеоперационное осложнение.

К иным причинам повреждения желез относят:

• Травмы с кровоизлияниями;
• Воспалительные процессы;
• Метастазирование злокачественных опухолей;
• Лечение опухолей радиоактивным йодом;
• Аутоиммунные нарушения.

Возможна и врожденная аномалия, при которой железы имеют уменьшенные размеры или их количество недостаточно. В таком случае развивается врожденная форма гипопаратиреоза.

Заболевание приводит к нарушению минерального обмена, что вызывает характерные клинические проявления.

Клиническая картина

Основной признак, позволяющий заподозрить болезнь, - болезненные судорожные сокращения мышц скелета.

Им часто предшествуют специфические ощущения:

• Скованность в мышцах;
• Онемение;
• Покалывание в зоне верхней губы, кистей и стоп;
• Ощущение зябкости в конечностях.

Продромальный период длится от нескольких секунд до минут. Затем возникают симметричные судороги, начинающиеся обычно с мышц рук, а потом переходящие на ноги. Мышцы лица и туловища вовлекаются реже.

В зависимости от локализации мышечного спазма наблюдаются следующие симптомы:

• Руки прижаты к туловищу и согнуты в суставах;
• «Маскообразное» лицо со сжатыми челюстями, опущенными уголками рта и сдвинутыми бровями;
• Боли в области сердца;
• Аритмия;
• Запрокидывание туловища назад;
• Одышка и затрудненное дыхание (при вовлечении мышц шеи и диафрагмы);
• Кишечная колика;
• Задержка мочи.

Интенсивность и частота приступов варьируются: от кратковременных эпизодов 1-2 раза в неделю до многократных в течение суток, длящихся часами. Возможна потеря сознания.

Помимо судорог, отмечаются вегетативные нарушения:

• Обморочные состояния;
• Шум в ушах;
• Гемералопия («куриная слепота») - ухудшение зрения в сумерках;
• Повышенная чувствительность к громким звукам, яркому свету, духоте.

Длительное течение болезни без терапии сопровождается нарушениями сна и эмоциональной неустойчивостью. Также возможны сухость и шелушение кожи, грибковые поражения, выпадение волос, повреждение эмали зубов. У детей наблюдается отставание в физическом развитии. Младенцы первого года жизни плохо прибавляют в весе, часто срыгивают. Могут возникать генерализованные судороги и кратковременные остановки дыхания. Поскольку подобные симптомы встречаются и при инфекциях, и при неврологических патологиях, в раннем возрасте заболевание часто не диагностируется. Указание на наследственные патологии у близких родственников облегчает диагностику.

Резкое снижение уровня кальция в крови провоцирует тетанический (гипокальциемический) криз - одновременное судорожное сокращение нескольких мышечных групп. Непосредственную угрозу жизни представляет лишь спазм гортани, приводящий к нарушению дыхания. В остальных случаях преобладают вегетативные симптомы - повышенная потливость, полиурия, диарея, кишечная колика, перепады артериального давления. У детей младшего возраста такой криз может быть спровоцирован кормлением коровьим молоком с высоким содержанием фосфора.

Диагностика гипопаратиреоза

Основная жалоба пациента - это повышенная склонность к судорогам или болезненные сокращения мышц. При детальном сборе анамнеза часто выявляются перенесенные хирургические вмешательства или курсы лучевой терапии. Уже на начальном этапе обследования можно заподозрить первичную форму гипопаратиреоза (код по МКБ-10 Е89.2, как следствие медицинских манипуляций).

Существуют и другие патологические состояния, характеризующиеся сниженным уровнем кальция при повышенном паратгормоне. Они относятся к вторичному (псевдо)гипопаратиреозу, так как лишь имитируют болезнь. Причина кроется в генетических дефектах: гормон вырабатывается в норме, но рецепторы тканей к нему невосприимчивы. Типичный пример - наследственная остеодистрофия Олбрайта, передаваемая по материнской линии. Для этого синдрома характерна резистентность к нескольким гормонам, а также ожирение, низкорослость, округлое лицо и снижение интеллектуальных функций.

При физикальном осмотре выявляют специфические признаки: судорожное сведение кисти при измерении артериального давления манжетой (симптом Труссо), а также сокращение лицевых мышц при легком поколачивании в области выхода лицевого нерва (симптом Хвостека).

Лабораторная диагностика является основополагающей и включает исследования крови и мочи:

• Уровень кальция (общего и ионизированного);
• Концентрация паратиреоидного гормона (ПТГ);
• Уровень витамина D;
• Показатель креатинина (для оценки функции почек);
• Содержание неорганического фосфора;
• Уровень магния в сыворотке;
• Экскреция кальция и фосфора с мочой.

Из инструментальных методов могут быть назначены:

• Денситометрия для оценки минеральной плотности костной ткани;
• Магнитно-резонансная томография, выявляющая кальцинаты во внутренних органах;
• Рентгенологическое исследование костей;
• Электрокардиограмма (ЭКГ);
• Ультразвуковое исследование паращитовидных и щитовидной желез.

Лечение гипопаратиреоза

Терапевтические меры начинаются с изменения рациона питания. Диета строится на принципах увеличения поступления кальция, магния и витамина D при ограничении фосфора. Рекомендуется включать в меню молочные продукты и листовую зелень (источники кальция), сливочное масло, печень трески (витамин D), тыквенные семечки, бобовые, бананы (магний). Следует сократить потребление красного мяса, яиц (целиком) и субпродуктов из-за высокого содержания фосфатов. В период обострения эти продукты максимально ограничивают или временно исключают, параллельно увеличивая долю пищи, богатой эргокальциферолом (витамином D2), такой как рыбий жир и яичный желток.

Медикаментозная терапия направлена на коррекцию нарушенного минерального обмена.

Применяются следующие группы препаратов:

• Лекарственные формы витамина D;
• Соединения кальция;
• Препараты магния.

Эффективность лечения контролируется лабораторно, путем регулярного мониторинга уровня электролитов. Согласно клиническим рекомендациям, необходимо динамическое наблюдение у врача-эндокринолога, поскольку именно постоянная коррекция минерального баланса позволяет предотвратить развитие кризов. Посещать специалиста следует не реже одного раза в три месяца.

Прогноз при данном заболевании благоприятен, но только при условии пожизненной поддерживающей терапии. Пациентам важно избегать ситуаций, провоцирующих интоксикацию, инфекционные заболевания и воздействие профессиональных вредностей.