Болезнь Меньера

Болезнь Меньера – это невоспалительное поражение внутреннего уха, характеризующееся рецидивирующими эпизодами головокружения лабиринтного типа, звоном в ушах (тиннитусом) в пораженном ухе и постепенным ухудшением слуховой функции. Диагностика болезни Меньера подразумевает проведение отоскопии, исследований слуховой системы (аудиометрии, электрокохлеографии, акустической импедансометрии, промонториального теста, отоакустической эмиссии) и оценку вестибулярной функции (вестибулометрии, стабилографии, непрямой отолитометрии, электронистагмографии), а также МРТ головного мозга, ЭЭГ, ЭХО-ЭГ, РЭГ и УЗДГ сосудов головного мозга. Терапевтический подход к болезни Меньера включает комплексную медикаментозную терапию, а в случае ее неэффективности – хирургическое вмешательство и использование слуховых аппаратов.

Причины возникновения болезни Меньера

Несмотря на более чем полуторавековую историю изучения болезни Меньера, факторы, вызывающие ее, и механизмы развития остаются до конца не выясненными. Существует ряд гипотез относительно причин возникновения болезни Меньера. Вирусная теория предполагает стимулирующее воздействие вирусных инфекций (например, цитомегаловируса или вируса герпеса), которые могут инициировать аутоиммунный процесс, приводящий к развитию заболевания. Наследственная предрасположенность подтверждается наличием семейных случаев болезни Меньера, указывающих на аутосомно-доминантный тип наследования. Некоторые исследователи связывают болезнь Меньера с аллергическими реакциями. К другим провоцирующим факторам относят сосудистые нарушения, травмы уха, дефицит эстрогенов и дисбаланс водно-солевого обмена.

В последнее время наиболее распространенной стала теория, рассматривающая болезнь Меньера как результат нарушения вегетативной регуляции сосудов внутреннего уха. Не исключается, что сосудистые нарушения обусловлены изменением секреторной активности клеток лабиринта, вырабатывающих адреналин, серотонин и норадреналин.

Большинство ученых, занимающихся исследованием болезни Меньера, сходятся во мнении, что в ее основе лежит повышение давления внутри лабиринта, вызванное избыточным накоплением эндолимфы. Избыток эндолимфы может быть следствием ее усиленного производства, затруднения всасывания или нарушения циркуляции. В условиях повышенного давления эндолимфы затрудняется передача звуковых колебаний и ухудшаются процессы питания сенсорных клеток лабиринта. Резкое увеличение внутрилабиринтного давления является причиной приступа болезни Меньера.

Классификация

В отоларингологии выделяют три клинические формы болезни Меньера, основываясь на доминирующих симптомах на начальном этапе. Наиболее распространенная – кохлеарная форма, затрагивающая около половины случаев, дебютирует с нарушений слуха. Вестибулярная форма, характеризующаяся начальными вестибулярными расстройствами, встречается примерно в 20% случаев. Классическая форма, сочетающая в себе слуховые и вестибулярные проявления с самого начала, составляет около 30% заболевших.

Течение болезни Меньера включает две фазы: обострение, для которого характерны повторяющиеся приступы, и ремиссия – период отсутствия таковых.

Тяжесть болезни Меньера определяется продолжительностью приступов и интервалами между ними. Легкая степень предполагает короткие, но частые приступы, сменяющиеся продолжительными периодами ремиссии, иногда доходящими до нескольких месяцев или лет. В межприступный период пациенты обычно сохраняют полную работоспособность. Средняя степень тяжести проявляется более частыми приступами, длительностью до 5 часов, после которых трудоспособность снижается на несколько дней. Для тяжелой степени характерны приступы продолжительностью более 5 часов, повторяющиеся от одного раза в сутки до одного раза в неделю, при этом трудоспособность пациентов не восстанавливается.

Многие российские клиницисты также используют классификацию И.Б.Солдатова, разделяющую течение болезни на обратимую и необратимую стадии. Обратимый этап характеризуется наличием «светлых» промежутков между приступами, снижением слуха, обусловленным преимущественно проблемами со звукопроведением, и преходящими вестибулярными нарушениями. Необратимая стадия выражается в увеличении частоты и длительности приступов, сокращении или исчезновении ремиссий, стойких вестибулярных расстройствах и значительной, устойчивой потере слуха, связанной с поражением как структур звукопроведения, так и звуковосприятия.

Симптомы болезни Меньера

Основным признаком болезни Меньера является внезапный приступ интенсивного системного головокружения, сопровождающегося тошнотой и многократной рвотой. Пациенты ощущают перемещение или вращение окружающих предметов, либо чувство проваливания или вращения собственного тела. Интенсивность головокружения настолько высока, что больной не может стоять или сидеть, стремясь занять горизонтальное положение и закрыть глаза. Любая попытка изменить положение тела усугубляет состояние, усиливая тошноту и рвоту.

Во время приступа болезни Меньера также наблюдаются заложенность, чувство распирания и шум в ухе, нарушения координации и равновесия, ухудшение слуха, одышка, учащенное сердцебиение, бледность кожных покровов и повышенное потоотделение. Объективно в этот период отмечается ротаторный нистагм, более выраженный, когда пациент лежит на стороне пораженного уха.

Продолжительность приступа может варьироваться от нескольких минут до нескольких дней, но чаще всего составляет от 2 до 8 часов. Факторами, провоцирующими возникновение приступа, могут быть переутомление, стресс, переедание, табачный дым, употребление алкоголя, повышение температуры тела, шум и медицинские манипуляции в области уха. В ряде случаев пациенты могут предчувствовать начало приступа по предшествующей ауре, проявляющейся в легких нарушениях равновесия или усилении ушного шума. В некоторых случаях перед приступом отмечается улучшение слуха.

После приступа болезни Меньера у пациентов некоторое время сохраняются тугоухость, шум в ухе, ощущение тяжести в голове, легкие нарушения координации, чувство неустойчивости, изменение походки и общая слабость. Со временем, по мере прогрессирования болезни, эти проявления становятся более выраженными и продолжительными, в конечном итоге сохраняясь и в периоды между приступами.

Нарушения слуха при болезни Меньера характеризуются неуклонным прогрессированием. В начальной стадии заболевания ухудшается восприятие низкочастотных звуков, затем всего звукового диапазона. Тугоухость нарастает с каждым новым приступом и постепенно может привести к полной глухоте. Как правило, с наступлением глухоты приступы головокружения прекращаются.

В начале заболевания, при легкой и среднетяжелой формах, отчетливо прослеживается фазность процесса: чередование периодов обострения и ремиссии, во время которых состояние пациентов полностью нормализуется, и восстанавливается трудоспособность. В дальнейшем клиническая картина часто усугубляется: в период ремиссии сохраняются чувство тяжести в голове, общая слабость, вестибулярные нарушения и снижение работоспособности.

Диагностика болезни Меньера

Типичная клиническая картина, характеризующаяся эпизодами интенсивного вертиго, сопровождающегося ушным шумом и прогрессирующей потерей слуха, как правило, позволяет специалисту-отоларингологу без особых сложностей идентифицировать болезнь Меньера. Для определения степени нарушения слуховой функции применяются различные методы исследования слухового анализатора, включая аудиометрию, камертональные пробы, акустическую импедансометрию, электрокохлеографию, регистрацию отоакустической эмиссии и промонториальный тест.

В процессе проведения аудиометрии у пациентов с болезнью Меньера выявляется смешанный тип снижения слуха. На начальных этапах заболевания тональная пороговая аудиометрия фиксирует ухудшение слуха в области низких частот, а именно в диапазоне 125-1000 Гц, где обнаруживается костно-воздушный интервал. С прогрессированием болезни наблюдается сенсорный характер повышения порогов слышимости по всем исследуемым частотам.

Акустическая импедансометрия предоставляет информацию о подвижности слуховых косточек и функциональном состоянии мышц среднего уха. Промонториальный тест предназначен для обнаружения патологических изменений слухового нерва. Кроме того, для исключения наличия невриномы слухового нерва всем пациентам с подозрением на болезнь Меньера рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга. При отоскопии и микроотоскопии у пациентов с болезнью Меньера не обнаруживаются изменения наружного слухового прохода и барабанной перепонки, что позволяет исключить воспалительные процессы в ухе.

Оценка вестибулярных нарушений при болезни Меньера осуществляется с помощью вестибулометрии, непрямой отолитометрии и стабилографии. При исследовании вестибулярного аппарата отмечается ослабление рефлекторных реакций (гипорефлексия), которое в период приступа сменяется их усилением (гиперрефлексия). Исследование спонтанного нистагма (с использованием видеоокулографии или электронистагмографии) указывает на его горизонтально-ротаторный характер. В промежутках между приступами болезни Меньера быстрая фаза нистагма направлена в сторону здорового уха, а во время приступа – в сторону пораженного.

Случаи системного головокружения, не сопровождающиеся потерей слуха, классифицируются как синдром Меньера. В таких ситуациях для установления основного заболевания, вызвавшего приступы, необходима консультация невролога, проведение неврологического осмотра, электроэнцефалографии, измерение внутричерепного давления методом эхо-ЭГ, а также исследование сосудов головного мозга (РЭГ, транскраниальная и экстракраниальная УЗДГ, дуплексное сканирование). При подозрении на центральное происхождение тугоухости проводится исследование слуховых вызванных потенциалов.

Для диагностики повышенного эндолимфатического давления, являющегося патофизиологической основой болезни Меньера, используется глицерол-тест. Пациенту предлагается выпить смесь глицерина, воды и фруктового сока из расчета 1,5 г глицерина на 1 кг массы тела. Результат теста считается положительным, если через 2-3 часа после приема при пороговой аудиометрии обнаруживается улучшение слуха на 10 дБ, по крайней мере, на трех звуковых частотах, или на 5 дБ по всем частотам. Если же отмечается ухудшение слуха, результат теста считается отрицательным и указывает на необратимые изменения в лабиринте.

Дифференциальную диагностику болезни Меньера проводят с острым лабиринтитом, евстахиитом, отосклерозом, отитом, опухолями слухового нерва, фистулой лабиринта, вестибулярным нейронитом, психогенными расстройствами и опухолью эндолимфатического мешка.

Лечение заболевания

Консервативное лечение

Медикаментозная помощь при болезни Меньера преследует две основные цели: долгосрочное поддерживающее лечение и быстрое снятие острого приступа. Комплексный подход к лечению включает использование лекарств, направленных на улучшение микроциркуляции в структурах внутреннего уха и снижение проницаемости капилляров, а также мочегонные средства, венотоники, препараты на основе атропина и нейропротекторы. Одним из хорошо зарекомендовавших себя препаратов является бетагистин, обладающий гистаминоподобными свойствами.

Для купирования приступа используют различные комбинации следующих лекарств: нейролептики (например, трифлуоперазина гидрохлорид, хлорпромазин), препараты, содержащие скополамин и атропин, сосудорасширяющие средства (кислота никотиновая, дротаверин), антигистаминные препараты (хлоропирамин, димедрол, прометазин) и диуретики. В большинстве случаев лечение острого приступа возможно в амбулаторных условиях и не требует госпитализации. Однако при сильной и многократной рвоте может потребоваться внутримышечное или внутривенное введение медикаментов.

Терапия болезни Меньера должна сопровождаться соблюдением принципов здорового питания, режима дня и психологической поддержкой пациента. В периоды между приступами рекомендуется не ограничивать физическую активность, регулярно выполнять упражнения для улучшения координации и тренировки вестибулярного аппарата. Медикаментозное лечение часто позволяет уменьшить шум в ухе, сократить продолжительность и частоту приступов, а также снизить их интенсивность, но, к сожалению, не может остановить прогрессирование потери слуха.

Хирургическое вмешательство

В случае неэффективности консервативной терапии рассматривается возможность хирургического лечения болезни Меньера. Оперативные методы лечения подразделяются на дренирующие, деструктивные и направленные на вегетативную нервную систему. Дренирующие операции включают различные декомпрессионные процедуры, цель которых – улучшить отток эндолимфы из внутреннего уха. Наиболее часто используются дренирование лабиринта через среднее ухо, перфорация основания стремени, фенестрация полукружного канала и дренирование эндолимфатического мешка. Деструктивные операции включают интракраниальное пересечение вестибулярной ветви VIII нерва, удаление лабиринта, лазеродеструкцию лабиринта и разрушение его клеток ультразвуком. Хирургическое вмешательство на вегетативной нервной системе может включать шейную симпатэктомию, резекцию или пересечение барабанной струны или барабанного сплетения.

В качестве альтернативных методов лечения рассматривается химическая абляция, заключающаяся в введении в лабиринт спирта, гентамицина или стрептомицина. При двустороннем поражении слуха пациентам с болезнью Меньера рекомендуется слухопротезирование.

Прогноз

Болезнь Меньера не представляет прямой угрозы жизни пациента. Однако прогрессирующая потеря слуха и нарушения в работе вестибулярного анализатора могут накладывать ограничения на профессиональную деятельность и в конечном итоге приводить к инвалидизации. Оперативное лечение, проведенное на ранних стадиях заболевания, может улучшить прогноз у большинства пациентов, но, к сожалению, не восстанавливает утраченный слух.