Атаксия

Атаксия

Атаксия - это нарушение координации движений, которое может проявляться в виде неуклюжести, несогласованности произвольных движений, а также нарушений равновесия как в спокойном состоянии, так и при ходьбе.

Это расстройство является одним из наиболее распространенных неврологических заболеваний, встречающимся у людей всех возрастов. Для диагностики требуется комплексное и всестороннее обследование пациента, а лечение подбирается в зависимости от установленной причины. Прогноз при атаксии во многом зависит от ее этиологии.

Причины и классификация атаксии

Развитие атаксии обусловлено сложными механизмами, связанными не только с патологиями мозжечка, но и с другими структурами нервной системы, такими как проводящие пути головного и спинного мозга, вестибулярный аппарат и периферические нервы.

Атаксия представляет собой гетерогенное состояние, к которому могут привести различные факторы, такие как:

• Наследственная предрасположенность;
• Врожденные аномалии мозга;
• Черепно-мозговые травмы;
• Инфекции центральной нервной системы;
• Нарушения мозгового кровообращения;
• Опухоли головного мозга;
• Интоксикации;
• Аутоиммунные заболевания;
• Онкологические процессы.

В зависимости от зоны поражения мозга и симптомов выделяются несколько типов атаксии - мозжечковая, вестибулярная, корковая и сенситивная.

Симптомы атаксии

Клинические проявления атаксии варьируются в зависимости от пораженной области головного мозга и степени патологических изменений.

Мозжечковая атаксия

Для мозжечковых атаксий характерно расстройство координации, нарушения речи и письма. Пациенты могут испытывать шаткость при ходьбе, терять равновесие, наклоняться в сторону или назад, широко расставляя ноги. При обследовании выявляется дизметрия походки, возможны также пониженный тонус мышц и сухожильные рефлексы. Степень координационных нарушений практически не зависит от зрения. Речь становится замедленной и отрывистой, почерк - крупным, неравномерным.

Вестибулярная атаксия

При вестибулярной атаксии основным симптомом является системное головокружение. Пациенты отмечают, что окружающие предметы кажутся движущимися, а вращения головы значительно усиливают симптомы. Это затрудняет передвижение, провоцирует шаткость и падения, и пациенты стараются меньше двигать головой. Головокружение может сопровождаться тошнотой, рвотой и непроизвольными движениями глаз.

Корковая атаксия

При корковой атаксии чаще страдает противоположная нижняя конечность, что проявляется наклонами и нестабильностью корпуса при ходьбе. Вместе с нарушением координации могут быть проблемы с обонянием и хватательным рефлексом, а иногда наблюдаются изменения психики. Клинические проявления схожи с мозжечковой атаксией, но при корковой форме тонус мышц остается в норме.

Сенситивная атаксия

Для сенситивной атаксии характерно ухудшение координации при закрытых глазах. Она может проявляться как в одной конечности, так и во всех. Чаще всего координационные нарушения затрагивают нижние конечности, вызывая неустойчивость и специфическую походку. Пациенты пытаются компенсировать нарушения с помощью зрения, быстро двигаясь и постоянно смотря под ноги, однако с закрытыми глазами симптомы усиливаются. При серьезных поражениях спинного мозга возможна полная утрата способности к самостоятельному стоянию и ходьбе.

Наследственные виды атаксии

Координационные расстройства могут указывать на наличие различных наследственных заболеваний, таких как атаксия Пьера-Мари, атаксия Фридрейха и синдром Луи-Бар.

• Атаксия Пьера-Мари передается по аутосомно-доминантному сценарию и часто проявляется в возрасте приблизительно 35 лет, начиная с атаксии нижних конечностей, после чего могут развиваться тремор, нарушения координации движений рук, речи, зрения, мимики и психоэмоционального состояния, а также снижение уровня интеллекта;
• Атаксия Фридрейха также является аутосомно-доминантным заболеванием, обычно начинается до 25 лет с нарушений равновесия при стоянии и ходьбе. В процессе прогрессирования у пациента возникают тремор, изменения в почерке, нарушения слуха и речи, а также проблемы с сердечно-сосудистой и опорно-двигательной системами;
• Синдром Луи-Бар наследуется по рецессивно-доминантному типу, его проявления начинаются в детстве и часто сопровождаются иммунными расстройствами, гипоплазией тимуса, проблемами с черепными нервами и снижением умственных способностей. Заболевание, как правило, быстро прогрессирует, приводя к значительным двигательным нарушениям к десятилетнему возрасту.

Методы диагностики атаксии

Процесс диагностики атаксии ведет невролог. Во время первого приема врач беседует с пациентом, выясняя наличие жалоб и сроки появления симптомов, а также собирает семейный анамнез.

Далее проводится оценка неврологического состояния пациента, включая:

• Оценка функций равновесия. Для определения статической атаксии врач может выполнить пробу Ромберга. Наличие покачиваний или отклонений в сторону в процессе тестирования указывает на неврологические проблемы;
• Проверка мышечного тонуса. У некоторых типов атаксии отмечается снижение тонуса конечностей, поэтому врач оценивает пассивные движения суставов и проводит мануальное исследование мышц;
• Координация движений. Для анализа координации используют различные тесты: оценка походки, движений глаз, проба на асинергию Бабинского и другие;
• Когнитивные и аффективные функции. Оценка интеллектуальных способностей и психического состояния пациента осуществляется через тестирование зрительно-пространственных и речевых навыков.

На основе результатов обследования невролог ставит предварительный диагноз и назначает дальнейшие инструментальные и лабораторные исследования. Основные методы диагностики для расстройств координации включают МРТ головного мозга, электроэнцефалографию, электромиографию и молекулярно-генетические исследования.

На МРТ могут быть замечены атрофия полушарий или моста мозжечка, повреждения черепных нервов. При электроэнцефалографии могут фиксироваться изменения активности мозга, такие как диффузная дельта- и тета-активность и снижение альфа-ритма при некоторых наследственных атаксиях. Электромиография помогает оценить биоэлектрическую активность мышц и может рождать данные о состоянии чувствительных волокон периферических нервов. В случаях подозрения на наследственную природу нарушений назначаются ДНК-диагностика, биохимический скрининг и морфологические исследования.

Лечение атаксии

Терапия пациентов с атаксией, как правило, носит симптоматический характер и включает в себя медикаментозные средства и реабилитацию. В случаях, когда нарушения координации вызваны опухолевыми образованиями в головном мозге, может потребоваться хирургическое вмешательство.

Фармакотерапия атаксий направлена на назначение укрепляющих препаратов, таких как витамины группы B, АТФ и антихолинэстеразные средства. При атаксии Фридрейха для поддержания митохондриальной функции можно использовать препараты на основе янтарной кислоты, витамина E, коэнзима Q10 и рибофлавина, а при вестибулярной атаксии — медикаменты, снижающие нистагм и головокружение.

Для облегчения симптомов атаксии полезны специальные комплексы лечебной физкультуры, упражнения с применением стабилографических систем, а также занятия по методике биологической обратной связи.