Болезнь Шенлейн - Геноха

Болезнь Шенлейн - Геноха

Болезнь Шенлейн - Геноха (Henoch - Schonlein Purpura) представляет собой воспаление небольших сосудов (капилляров, венул и артериол) кожи, суставов, кишечника и почек, а иногда также легких и центральной нервной системы. Основными симптомами являются красные высыпания на коже (обычно на ногах и ягодицах) и боли в животе и суставах.

Эта патология относится к системным васкулитам, что означает, что несколько органов и тканей вовлечены в воспалительный процесс кровеносных сосудов. Болезнь также известна под такими названиями, как геморрагический васкулит, пурпура Шенлейн - Геноха, капилляротоксикоз, аллергическая пурпура и анафилактоидная пурпура.

Распространенность этой патологии среди детей составляет около 13,5-25 случаев на 100 тысяч. Болеют преимущественно мальчики в возрасте от 4 до 12 лет, но к подростковому возрасту разница в заболеваемости между мальчиками и девочками становится незначительной. У взрослых болезнь Шенлейн - Геноха встречается гораздо реже (у 13-14 человек из миллиона), однако протекает тяжелее, чем у детей.

Причины развития болезни до сих пор остаются неизвестными. У 40% пациентов, взрослых и детей, нарушение развивается после воздействия различных триггеров и факторов риска. Предшествовать заболеванию могут острые бактериальные и вирусные инфекции, особенно верхних дыхательных путей, некоторые лекарства, вакцинация, пищевая аллергия, укусы насекомых, переохлаждение и травма. Иногда геморрагический васкулит осложняет беременность, периодическую болезнь, цирроз печени и злокачественные новообразования.

Симптомы заболевания Шенлейн-Геноха

Заболевание Шенлейн-Геноха может проявляться у детей и взрослых. У детей оно начинается остро, с поднятием температуры тела до 38 °С и выше. У взрослых лихорадка встречается реже.

Одним из наиболее частых проявлений заболевания является поражение кожи в форме геморрагической сыпи. Это проявление наблюдается у всех пациентов. Геморрагическая сыпь представляет собой кровоизлияние, которое окрашивает кожу или слизистые оболочки в красный цвет. Кровоизлияния могут быть плоскими и точечными (петехии), а иногда они немного выпуклы и можно их пощупать (пальпируемая пурпура). Сыпь обычно сопровождается зудом и появляется чаще всего на ногах, вначале на стопах и голенях, а затем распространяется на бедра и ягодицы. Иногда петехии и пурпура сочетаются с яркими розовыми или красными пятнами, папулами и пузырьками.

Суставной синдром является вторым по частоте проявлением заболевания Шенлейн-Геноха. Он развивается у 60-100% пациентов, чаще у взрослых. Синдром проявляется болями в суставах и иногда воспалением (артритом) в основном крупных суставов, таких как голеностопные, коленные, реже лучезапястных и локтевых. Могут возникать также боли в мышцах, отеки стоп и тканей около суставов. Суставной синдром может проявляться одновременно с кожными высыпаниями или быть первым признаком заболевания. У взрослых артриты могут продолжаться длительное время, в то время как у детей это редкость.

Боли в животе и другие проявления поражения ЖКТ наблюдаются у 2/3 пациентов. Боль может быть как схваткообразной, так и постоянной. Иногда она слабая, а иногда настолько сильная, что пациенты кричат от боли. Кроме того, могут возникать тошнота и рвота, которая приводит к обезвоживанию. В редких случаях заболевание Шенлейн-Геноха сопровождается кровотечением в желудочно-кишечном тракте, при котором наблюдается чёрный дегтеобразный стул и рвота, напоминающая кофейную гущу.

Поражение почек, как правило, проявляется изолированным мочевым синдромом, то есть повышенным содержанием белка и эритроцитов в моче. Из-за этого органа поражение почек может быть подозрено только в тяжелых случаях, когда появляются признаки нефрита, такие как видимая кровь в моче, повышение артериального давления, отеки, уменьшение количества мочи и развитие почечной недостаточности.

Патогенез заболевания Шенлейн-Геноха

Заболевание Шенлейн-Геноха характеризуется скоплением определенных защитных белков (антител) - иммуноглобулинов класса А (IgA) в капиллярах кожи, суставов, почек и желудочно-кишечного тракта. Пока неизвестны причины, по которым возникает избыточное скопление этих антител.

Уровень IgA повышается преимущественно за счет IgA 1-го подкласса в течение первых трех месяцев примерно у половины пациентов. IgA1 - это полимеры с большой молекулярной массой, способные соединяться друг с другом, что позволяет рассматривать их как иммунные комплексы (комплексы антиген-антитело). Полимерный IgA, находящийся в составе этих иммунных комплексов, вызывает воспаление стенок кровеносных сосудов.

Изменяется не только количество IgA1, но и их качество. Это происходит из-за нарушения процесса гликозилирования (присоединения остатков сахаров). В результате образуются дефектные IgA1 - макромолекулы, которые длительно циркулируют в системном кровотоке. Причина нарушения гликозилирования IgA при заболевании Шенлейн-Геноха также неизвестна, возможно, связана с генетическими особенностями пациента.

Нарушение гликозилирования IgA часто приводит к развитию гломерулонефрита (поражению почечных клубочков). Иммунные комплексы откладываются в стенках сосудов и промежуточном пространстве почек, вызывая отеки и пролиферацию клеток. Клетки поврежденных сосудистых стенок выделяют провоспалительные цитокины, а также молекулы адгезии, которые позволяют клеткам сцепляться между собой и прикрепляться к поврежденным сосудистым стенкам. В результате тромбоциты и эритроциты активно сцепляются друг с другом, увеличивая свертываемость крови и образуя тромбы.

Под воздействием гистамина, серотонина и тромбоксанов увеличивается проницаемость сосудистых стенок, через которые проходят плазма и клетки крови. В стенках капилляров развивается асептическое воспаление, клетки разрушаются, образуются тромбы и сосуды разрываются. Это усугубляет аллергический отек и геморрагический синдром.

Боли в животе также связаны с отеком, возникающим в стенке тонкой или двенадцатиперстной кишки. Кроме того, на стенках желудка и кишечника образовываются эрозии, которые вызывают кровотечения. При эрозии крупных сосудов состояние сопровождается массивным кровотечением.

Патология почек может проявляться различными способами. Изолированный мочевой синдром связан с поражением сосудистых стенок капилляров клубочков, в результате чего в мочу попадает большее количество белка и эритроцитов. У некоторых пациентов развивается гломерулонефрит с характерными проявлениями, такими как отеки, артериальная гипертензия и почечная недостаточность.

Классификация и этапы развития заболевания Шейнлейна — Геноха

Отсутствует всеобщепризнанная и формально утвержденная классификация заболевания Шейнлейна — Геноха. В рабочих классификациях, которые используются в клинической практике, применяются параметры, основанные на клинических симптомах и их комбинациях.

В России принята рабочая классификация, предложенная в 1984 году Ильиным А.А.

1. Клинические формы:

• Простая (кожная) — характеризуется воспалением только кожных сосудов (отдельный кожный васкулит);
• Смешанная — сочетание кожного васкулита с симптомами поражения внутренних органов: суставным синдромом, болями в животе и др.;
• Смешанная с поражением почек.

2. Клинические синдромы — кожный, суставной, абдоминальный, почечный, легочный и др. В некоторых рабочих классификациях выделяются отдельные клинические формы по основным клиническим синдромам: кожная, суставная, абдоминальная и почечная. Это связано с тем, что иногда болезнь проявляется каким-либо одним синдромом.

3. Характер течения:

• Молниеносное — начало острое, все симптомы развиваются очень быстро. В течение нескольких дней может наступить смерть, чаще всего от тромбогеморрагических осложнений (тромбоз, тромбоэмболия или кровотечение);
• Острое — начало также острое, симптомы развиваются быстро, но в отличие от молниеносной формы пациент выздоравливает в течение 1,5–2 месяцев, либо заболевание переходит в хроническую форму;
• Подострое — клиническая картина развивается в течение длительного периода (от 2 месяцев до 1–2 лет). Обострения чередуются с ремиссиями продолжительностью от нескольких месяцев до полугода;
• Хроническое — болезнь протекает более года, ремиссии длительны несколько лет.

4. Степени тяжести:

• Легкая — состояние удовлетворительное, высыпания незначительные, иногда болит суставы;
• Среднетяжелая — высыпания на коже обильные, распространенные, беспокоят боли в суставах, отеки и периодические боли в животе, в моче может появиться кровь и следы белка;
• Тяжелая — высыпания на коже обильные, сливаются между собой. Могут наблюдаться участки некроза (отмирания) в виде черных корочек. Боли в животе приступообразные, интенсивные, также характерны желудочно-кишечные кровотечения, кровь в моче, нефротический синдром (повышение артериального давления, отеки, уменьшение количества выделяемого мочи и др.) и почечная недостаточность.

5. Фазы болезни:

• Активная — период активных клинических проявлений;
• Стихания — симптомы постепенно угасают.

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) заболевание Шейнлейна — Геноха закодировано как D69.0 — аллергическая пурпура.

Осложнения болезни Шенлейн — Геноха

Болезнь Шенлейн — Геноха, также известная как заболевание Шенлейн — Геноха, представляет собой редкую патологию, которая характеризуется кожными проявлениями и осложнениями, затрагивающими различные органы и системы организма.

Классификация и этапы развития заболевания Шенлейн — Геноха включают несколько основных характеристик. Основные формы болезни включают острую и хроническую формы, основное различие между которыми заключается в периоде длительности проявления симптомов.

Осложнения болезни Шенлейн — Геноха могут возникать в результате различных факторов. Основные осложнения, связанные с кожными проявлениями, включают появление пузырей с кровью и отмирание участков кожи. Эти осложнения могут быть характерными для молниеносного течения болезни или случаться при затяжном характере.

Осложнения со стороны желудочно-кишечного тракта также наблюдаются у пациентов с болезнью Шенлейн — Геноха. Они могут включать инвагинацию кишечника, кишечную непроходимость, перфорацию кишечника с развитием перитонита и желудочно-кишечное кровотечение. Кровотечения могут быть опасными и небезопасными, с последними возникает в каждом втором случае обнаружения.

Кроме того, почечные осложнения являются одним из особых аспектов болезни Шенлейн — Геноха. Подострый злокачественный гломерулонефрит, форма нефрита, может привести к развитию почечной недостаточности в течение нескольких месяцев.

Встречаются также редкие формы геморрагического васкулита, которые связаны с заболеванием шейнлейна — геноха. Легочные кровотечения могут происходить при поражении сосудов легких, а также наблюдаться патологические изменения в центральной нервной системе (ЦНС), которые проявляются в виде кровоизлияний, инфарктов и различных неврологических симптомов.

Выводя общую картину осложнений болезни шенлейн — геноха, необходимо отметить их разнообразие и возможность проявления в различных органах и системах организма. Обращение к специалисту для определения диагноза и соответствующего лечения является важным шагом для предотвращения осложнений и поддержания здоровья пациента.

Диагностика болезни Шенлейн — Геноха

Основу диагностики болезни Шенлейн — Геноха у детей составляют критерии, предложенные Европейской лигой против ревматизма (EULAR), Международной педиатрической ревматологической организацией по клиническим исследованиям (PRINTO) и Европейским обществом детских ревматологов (PRES).

Основным критерием, который подозревает патологию, является типичный кожно-геморрагический синдром (сыпь, пурпура и т. д.). Если на коже нет никаких проявлений, то это может быть другое заболевание.

К дополнительным диагностическим критериям относятся:

• Боли в животе (разлитые или по типу колик с острым началом) и/или желудочно-кишечные кровотечения;
• Острые боли в суставах без их припухлости или артрит с острым началом, припухлостью и нарушением работы суставов;
• Поражение почек: белок в моче > 0,3 г/сут или альбумин/креатинин в утренней порции мочи > 30 ммоль/мг; видимая примесь крови в моче или > 5 эритроцитов в поле зрения при лабораторном исследовании;
• Патоморфологические изменения: отложение IgA в сосудах или почках.

• Возраст начала заболевания до 20 лет;
• Пальпируемая пурпура;
• Острые боли в животе;
• Гранулоциты в стенках артериол и венул, выявляемые при биопсии.

Наличие у пациента двух и более критериев позволяет поставить диагноз болезни Шенлейн — Геноха с точностью более 87 %. Другие методы исследования являются дополнительными и проводятся для определения активности и тяжести заболевания.

Дополнительные исследования

Лабораторные:

• В результате общего (клинического) анализа крови можно обнаружить повышенный уровень лейкоцитов, нейтрофилов, эозинофилов и тромбоцитов;
• В биохимическом анализе можно отметить повышенный уровень с-реактивного белка (СРБ), иммуноглобулина A (IgA), иммунных комплексов и криоглобулинов; у детей может наблюдаться значительно повышенный уровень антистрептолизина-О (АСЛО), что свидетельствует о стрептококковой инфекции;
• В общем анализе мочи изменения отмечаются только при развитии нефрита: появляется протеин и кровь в моче. При нарушении работы почек возможно повышение уровня креатинина и мочевины в крови. У 30-40% пациентов наблюдается повышенный ревматоидный фактор.

Инструментальные:

• Эндоскопические исследования желудочно-кишечного тракта. Гастроскопия позволяет обнаружить поверхностные и множественные петехии, эрозии, язвы и гематомоподобные выбухания диаметром до 1 см в верхних отделах ЖКТ. При колоноскопии можно выявить язвы размером 1-2 см в толстом кишечнике, особенно в подвздошной и прямой кишке.

Дифференциальная диагностика

В процессе диагностики врач исключает другие заболевания, проявляющиеся геморрагической сыпью. Среди таких заболеваний инфекционный эндокардит, системная красная волчанка, менингококцемия, хронические заболевания печени, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона, злокачественные новообразования, тромбоцитопеническая пурпура и другие.

Лечение болезни Шенлейн — Геноха

Основные цели лечения:

• Симптоматическое облегчение и предотвращение развития осложнений;
• Достижение ремиссии и предотвращение обострений.

Немедикаментозная терапия:

В начале болезни или при рецидивах, врач назначает постельный режим. Продолжительность этого режима варьируется в зависимости от тяжести симптомов, но в среднем составляет 2-4 недели или более. Затем пациенту позволяется вставать и двигаться, а также проводится лечебная физкультура в соответствии с его индивидуальными возможностями.

Диета:

При лечении шенлейн — геноха рекомендуется гипоаллергенная диета. Из рациона следует исключить орехи (особенно арахис), молоко и молочные продукты, глютен, сою, кунжут, горчицу, рыбу и моллюски, яйца, какао, кофе, цитрусовые и другие аллергены, а также экстрактивные вещества, которые раздражают слизистую оболочку желудочно-кишечного тракта и повышают ее проницаемость для пищевых аллергенов.

При сильной боли в животе, особенно с признаками желудочно-кишечного кровотечения, пациентам рекомендуется диета №1 (Певзнер): все блюда должны быть протертыми, кашеобразной или жидкой консистенции, продукты можно либо варить, либо готовить на пару, режим питания составляет 5-6 раз в день, еда должна быть теплой. При развитии гломерулонефрита с нефротическим синдромом пациентам рекомендуется малобелковая диета без добавления соли.

Медикаментозная терапия:

Всем пациентам, независимо от формы болезни, назначается антиагрегантная терапия (курантил, трентал и другие препараты) для профилактики тромбозов. В случае простой формы и легкого течения болезни обычно достаточно антиагрегантной терапии для облегчения симптомов. При тяжелом течении врач может назначить два препарата из группы антиагрегантов. Детская дозировка рассчитывается исходя из веса ребенка. При средней и тяжелой формах заболевания и повышенной свертываемости крови могут использоваться антикоагулянты (гепарин, фраксипарин и другие), которые назначаются подкожно в течение 10-14 дней или дольше, в зависимости от развития специфического нефрита.

Для упорного волнообразного течения кожной пурпуры, наличия некроза на коже, сильной боли в животе и нефрите применяются глюкокортикоиды на фоне терапии гепарином. Раннее назначение глюкокортикоидов, особенно у пациентов с болями в животе, снижает риск поражения почек. При тяжелом поражении почек назначаются высокие дозы глюкокортикоидов и цитостатиков (азатиоприн, циклофосфамид) для подавления иммунитета. Также возможно проведение плазмафереза. Для лечения упорно рецидивирующего кожного синдрома иногда используются сульфасалазин и колхицин у взрослых.

Симптоматическое лечение включает антигистаминные препараты (зиртек и другие), энтеросорбенты и противовоспалительные нестероидные препараты. При наличии инфекционных очагов в полости рта, носоглотке, желчевыводящих путях и т.д. проводится антибактериальная терапия.

Прогноз болезни Шенлейн — Геноха

В большинстве случаев положительный прогноз болезни Шенлейн — Геноха наблюдается как у взрослых, так и у детей. Более 90% пациентов выздоравливают в течение первых двух лет. Однако у 40% пациентов возникает рецидив болезни. У взрослых болезнь протекает более тяжело, и прогноз менее благоприятный, чем у детей. Неблагоприятным фактором исхода является поражение сосудов почек, наличие белка и крови в моче, нарушение работы почек в начале заболевания, артериальная гипертензия, возраст меньше 30 лет, а также рубцевание ткани почек и атрофия канальцев по данным биопсии.

Эти факторы являются риском для развития терминальной почечной недостаточности, которая требует гемодиализа или пересадки почки. Согласно некоторым данным, гломерулонефрит при болезни Шенлейн — Геноха является причиной 3-15% случаев хронической почечной болезни и необходимости гемодиализа у детей. Примерная пятилетняя выживаемость при поражении почек составляет около 70%.

Профилактика болезни Шенлейн — Геноха

Пока причина развития болезни не ясна, нет специальных методов предотвращения. Для снижения риска осложнений рекомендуется:

• После острого периода заболевания следует наблюдаться у врача в течение 3 лет, при хроническом течении — постоянно;
• Продолжительное поддерживающее лечение. Длительность зависит от индивидуальных особенностей пациента и клинического варианта болезни;
• Соблюдать охранительный режим, например, ограничить пребывание на солнце, использовать солнцезащитные средства, избегать психоэмоциональных и физических перегрузок, переохлаждения, ограничить контакты, чтобы уменьшить риск развития инфекционных заболеваний;
• Следовать гипоаллергенной диете не менее 1 года;
• Если после выздоровления или в период ремиссии присоединяется инфекция, например, ОРВИ, применять антиагреганты в течение 10-14 дней;
• Проводить вакцинацию по жизненным показаниям.