Атрезия хоан

Атрезия хоан представляет собой аномалию носовой полости, характеризующуюся полной или частичной непроходимостью, вызванной заращением просвета соединительной, хрящевой или костной тканью. Данная патология может быть как врожденной, являясь следствием внутриутробных нарушений, так и приобретенной, возникающей после травм или воспалительных процессов в носу. Основным симптомом является затрудненное носовое дыхание различной степени выраженности. Диагностика включает осмотр у ЛОР-врача, риноскопию, зондирование носовых ходов и рентгенографию с контрастом. Единственным эффективным методом лечения является хирургическое вмешательство, направленное на удаление избыточной ткани и восстановление нормальной циркуляции воздуха в носовой полости путем формирования хоанического отверстия.

Хоаны, или внутренние ноздри – это отверстия в задней части носа, соединяющие его с глоткой и обеспечивающие поступление воздуха в дыхательные пути. Закупорка этих отверстий при атрезии хоан особенно опасна для новорожденных, у которых носовое дыхание является основным.

Врожденная атрезия хоан – довольно редкая аномалия развития, возникающая внутриутробно. В большинстве случаев (около 90%) она обусловлена костным заращением, в остальных случаях – соединительнотканной мембраной. Толщина заращения может варьироваться от нескольких миллиметров до 1-1,5 см. Как правило, врожденная атрезия хоан диагностируется в младенчестве или раннем детстве. Нередко она сочетается с другими врожденными дефектами, такими как искривление носовой перегородки, высокое небо, колобома радужки, удвоение козелка уха, расщелина губы или неба. Приобретенная атрезия хоан может возникнуть в любом возрасте и обычно является следствием травм или воспалений.

Врожденная атрезия хоан развивается из-за нарушений эмбрионального развития в первые месяцы беременности, в результате задержки или остановки процесса разделения носовой полости и глотки. В норме между носом и глоткой формируется мезенхимальная мембрана, которая впоследствии рассасывается, образуя хоаны. Если мембрана сохраняется или замещается костной тканью, возникает атрезия хоан.

Причины возникновения

Факторами, способными вызвать внутриутробное развитие атрезии хоан, считаются хронические заболевания матери (такие как хронический пиелонефрит, бронхит, сахарный диабет), перенесенные во время беременности инфекции (корь, краснуха, грипп, хламидиоз, токсоплазмоз, микоплазмоз), прием лекарств с эмбриотоксическим действием (барбитураты, антибиотики) и воздействие ионизирующего излучения или других тератогенных факторов. Также существует генетическая предрасположенность к этой аномалии.

Приобретенная атрезия хоан чаще всего развивается после серьезных травм и ожогов носа, в результате образования рубцовой ткани в процессе заживления. В некоторых случаях она может возникнуть из-за рубцевания после перенесенных гнойно-воспалительных процессов в полости носа, например, при сифилисе, дифтерии, скарлатине, кори, системной красной волчанке.

Классификация заболевания

В зависимости от распространенности заращения (одностороннее или двустороннее) различают одно- и двустороннюю атрезию хоан. Полная атрезия хоан – это полное перекрытие носовой полости, частичная – наличие отверстий или неполное перекрытие. В зависимости от типа ткани, вызывающей заращение, выделяют костную, мембранозную и смешанную (костно-мембранозную) атрезию хоан. Последняя представляет собой костное кольцо с мембраной внутри. В некоторых случаях костная атрезия может содержать участки хрящевой ткани.

Клиническая картина атрезии хоан

Врожденная полная атрезия хоан представляет наибольшую опасность. Новорожденные дышат исключительно носом, и при полной атрезии крик становится единственным способом поступления воздуха в легкие. Это быстро приводит к гипоксии, дыхательной недостаточности и даже асфиксии, которая может закончиться летальным исходом.

Проявления частичной врожденной атрезии хоан зависят от степени заращения и более выражены при двусторонней облитерации. В таких случаях атрезия может вызывать хроническую гипоксию, приводящую к аномалиям формирования лицевого скелета, неправильному росту зубов и задержке психического развития. Нарушенное носовое дыхание может затруднять сосание, провоцировать отказ от груди и недоедание, приводящее к гипотрофии.

У взрослых чаще встречается односторонняя атрезия хоан. Основные жалобы включают снижение обоняния, нарушение носового дыхания с одной стороны и периодические выделения большого количества густой, мутной слизи из соответствующей половины носа. Застой слизи возникает из-за непроходимости хоанального отверстия. Слизь скапливается в глубине, у задней стенки носа, образуя большой комок. Ее внезапное вытекание происходит при наклоне головы. Двусторонняя атрезия хоан проявляется гнусавостью голоса.

Диагностика атрезии хоан

Полная врожденная атрезия хоан диагностируется сразу после рождения. Частичная атрезия может быть обнаружена в более позднем возрасте, в зависимости от выраженности дыхательных нарушений. Подозрение на атрезию требует немедленного осмотра отоларингологом. Основным методом подтверждения диагноза является зондирование носовой полости. При этом зонд, введенный в нос, не проходит в глотку, а упирается в плотное образование, закрывающее заднюю стенку носовой полости.

В диагностике также используется контрастное рентгенологическое исследование. После введения рентгенконтрастного вещества в нос выполняется рентгенография черепа в боковой проекции. Задержка контраста в носовой полости и отсутствие его прохождения в носоглотку подтверждают диагноз атрезии хоан. При частичной атрезии на рентгенограмме можно увидеть частичное прохождение контраста в глотку в виде узких полосок.

При риноскопии у пациентов с атрезией хоан обнаруживаются сухость и атрофические изменения слизистой носа. Иногда отмечается недоразвитие или атрофия носовых раковин, укорочение нижней носовой раковины, отсутствие ее задней части и увеличение передней. Носовая перегородка при односторонней атрезии отклонена в сторону поражения, при двусторонней – находится по средней линии.

Дифференциальную диагностику атрезии хоан следует проводить с инородными телами носа, травмами носовых ходов, доброкачественными опухолями носа, гипертрофией аденоидов и хоанальным полипом.

Лечение атрезии хоан

Хирургическое вмешательство – основной метод лечения атрезии хоан. В случаях полной врожденной атрезии, сопровождающейся риском асфиксии, требуется немедленная операция. В качестве временной меры может быть выполнена пункция в области заращения хоан с установкой катетера для обеспечения носового дыхания. При частичной атрезии, не вызывающей серьезных дыхательных расстройств, операцию можно отложить до более старшего возраста, обычно до дошкольного.

Операция по коррекции атрезии хоан направлена на удаление тканей, блокирующих сообщение между носовой полостью и глоткой, и на восстановление нормальной проходимости дыхательных путей. Доступ к зоне операции может быть осуществлен через нос (трансназальный) или через разрез в небе (транспалатальный). Трансназальный доступ технически проще, но сопряжен с более высоким риском послеоперационного заращения носовых ходов. При костной атрезии хоан значительной толщины кость сначала просверливают, а затем расширяют отверстие с помощью долота, костных щипцов или пилы. Перепончатую атрезию хоан удаляют путем иссечения. Для поддержания сформированного отверстия в него помещают дренажную трубку, которую удаляют не ранее, чем через три недели после операции. В случае образования спаек в послеоперационном периоде проводят их рассечение с последующим введением в носовую полость специальной пластины на несколько дней, чтобы предотвратить их повторное формирование.

К сожалению, хирургическое лечение атрезии хоан часто осложняется рецидивом из-за послеоперационных рубцов, а повторные операции могут ухудшить ситуацию. Для профилактики рубцевания после удаления избыточных тканей на раневую поверхность накладывают тонкий кожный лоскут на питающей ножке, взятый с кожи лица. Лоскут фиксируют специальными швами, обеспечивающими его удержание на раневой поверхности без сдавливания краев.