Гигантизм

Гигантизм (или макросомия) развивается у детей с незавершённым окостенением скелета, чаще всего у мальчиков-подростков в возрасте 9-13 лет, и прогрессирует в период физиологического роста. При гигантизме рост ребёнка значительно превышает норму, достигая к концу полового созревания более 1,9 м у женщин и 2 м у мужчин, при этом сохраняется пропорциональное телосложение. Встречается гигантизм с частотой 1-3 случая на 1000 человек.

Родители детей с гигантизмом обычно имеют нормальный рост. Важно отличать гигантизм от наследственной высокорослости.

Классификация гигантизма

В современной эндокринологии выделяют следующие типы гигантизма:

• Акромегалический - гигантизм с признаками акромегалии;
• Спланхномегалия - увеличение размеров и массы внутренних органов;
• Евнухоидный - гигантизм, связанный с гипогонадизмом (снижением функции половых желёз), характеризуется непропорционально длинными конечностями, открытыми зонами роста в суставах и отсутствием вторичных половых признаков;
• Истинный - пропорциональное увеличение всего тела без отклонений в физиологических и психических функциях;
• Парциальный - увеличение отдельных частей тела;
• Половинный - увеличение одной половины тела;
• Церебральный - вызван поражением головного мозга, сопровождается нарушением интеллекта.

Причины гигантизма

Гигантизм и акромегалия – это различные проявления одного патологического процесса: гиперплазии и гиперфункции клеток гипофиза, вырабатывающих соматотропный гормон (гормон роста). Избыточная секреция гормона роста может быть вызвана опухолями гипофиза (аденомой), интоксикацией, нейроинфекциями (энцефалитом, менингитом, менингоэнцефалитом) или черепно-мозговыми травмами.

Часто причиной гигантизма является снижение чувствительности эпифизарных хрящей, отвечающих за рост костей в длину, к половым гормонам. Это позволяет костям продолжать расти в длину даже после наступления половой зрелости. Гиперсекреция соматотропина после закрытия зон роста приводит к акромегалии.

Симптомы гигантизма

При гигантизме резкий скачок роста обычно происходит в возрасте 10-15 лет. Характерны высокий рост, быстрая утомляемость, слабость, головокружения, головные боли, ухудшение зрения, боли в суставах и костях. Снижение памяти и работоспособности приводит к проблемам в учёбе. Гигантизм сопровождается гормональными нарушениями, расстройствами психической и половой функции (инфантилизмом). У женщин может развиться первичная аменорея или раннее прекращение менструаций, бесплодие; у мужчин – гипогонадизм. Другими проявлениями могут быть несахарный диабет, гипо- или гипертиреоз, сахарный диабет. Мышечная сила сначала увеличивается, затем развивается мышечная слабость и астения.

При гигантизме возможны осложнения, такие как артериальная гипертензия, миокардиодистрофия, сердечная недостаточность, эмфизема лёгких, дистрофические изменения печени, бесплодие, сахарный диабет и нарушения функции щитовидной железы.

Диагностика

Диагноз гигантизма устанавливается на основе комплексного обследования, включающего:

• Внешний осмотр пациента;
• Лабораторные анализы;
• Рентгенологические исследования;
• Неврологическое обследование;
• Офтальмологическое обследование.

Основным лабораторным признаком является повышенное содержание соматотропного гормона (СТГ) в крови.

Для обнаружения опухолей гипофиза проводят рентгенографию черепа, компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного мозга. При наличии аденомы гипофиза отмечается увеличение турецкого седла – костного углубления, где расположен гипофиз. Рентгеновские снимки кистей рук могут показать несоответствие между костным возрастом и возрастом по паспорту. Офтальмологическое обследование выявляет ограничение полей зрения и застойные явления на глазном дне.

Лечение

Лечение гигантизма базируется на тех же принципах, что и лечение акромегалии. Для нормализации уровня гормона роста применяются аналоги соматостатина, а для ускорения закрытия зон роста костей – половые гормоны. Если причиной гигантизма является аденома гипофиза, проводится лучевая терапия или хирургическое удаление опухоли в сочетании с медикаментозной терапией агонистами дофамина.

При евнухоидном типе гигантизма лечение направлено на устранение полового инфантилизма, ускорение окостенения скелета и остановку роста. Лечение парциального гигантизма включает ортопедическую коррекцию с применением пластических операций. Комбинированная терапия, сочетающая гормональную и лучевую терапию, позволяет достичь положительных результатов у многих пациентов.

Прогноз и профилактика

При адекватном лечении прогноз для жизни при гигантизме относительно благоприятный, однако многие пациенты не доживают до старости из-за осложнений заболевания. Часто пациенты с гигантизмом страдают бесплодием, и их трудоспособность снижена.

Родителям следует обратить внимание на резкое и значительное увеличение роста ребёнка в период полового созревания по сравнению со сверстниками. Своевременное обращение к врачу поможет предотвратить осложнения.