Васкулит
В Международной классификации болезней (МКБ) васкулит классифицируется как системное поражение соединительной ткани. Эта категория охватывает разнообразные заболевания, в основе которых лежит аутоиммунное воспаление сосудистых стенок.
Воспалительный процесс может затронуть сосуды любого калибра, начиная от крупных артерий и заканчивая мельчайшими капиллярами и венулами. Поражаются органы и ткани, кровоснабжение которых осуществляется через воспаленные сосуды. Заболевание встречается у пациентов всех возрастов, как у детей, так и у взрослых. Несмотря на выраженную клиническую картину, в большинстве случаев течение болезни благоприятное, а своевременное лечение позволяет добиться устойчивой ремиссии. Однако отсутствие терапии значительно повышает риск развития серьезных осложнений, особенно некротического характера.
Классификация васкулитов В практической медицине васкулиты принято разделять на первичные, возникающие в результате аутоиммунных процессов, и вторичные, представляющие собой осложнение других заболеваний, таких как сепсис, менингит, скарлатина или опухолевые процессы. Первичные и вторичные васкулиты у взрослых, в свою очередь, подразделяются на множество различных форм в зависимости от этиологии, диаметра пораженного сосуда, тяжести и продолжительности заболевания, а также степени поражения органов и тканей.
Сосудистая стенка состоит из следующих слоев:
- эндотелий – внутренний слой, образованный одним слоем плоских клеток, выполняющий барьерную и эндокринную функции, предотвращающий проникновение вредных веществ и продуцирующий различные стимуляторы; общая масса эндотелиальных клеток в организме человека достигает 2 кг;
- эластичный слой – располагается поверх эндотелия;
- гладкомышечные клетки – обеспечивают изменение диаметра сосуда в ответ на физические или эмоциональные нагрузки, а также воздействие биологически активных веществ;
- наружный соединительнотканный слой.
Поражение всех слоев сосудистой стенки обусловливает разнообразие клинических проявлений васкулита. Поражение кожи обычно протекает относительно легко, в то время как повреждение сосудов, питающих жизненно важные органы, может привести к летальному исходу.
Этиология васкулита Точные причины развития васкулита до конца не выяснены, однако специалисты полагают, что важную роль играет сочетание генетической предрасположенности и неблагоприятных факторов окружающей среды.
Развитие первичных форм васкулита связывают с аномальной (аутоиммунной) реакцией на инфекции, особенно на золотистый стафилококк и вирусы гепатита.
Вторичные васкулиты рассматриваются как осложнение основного заболевания.
Проявления васкулита
Клиническая картина васкулитов отличается большим разнообразием. В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) выделяется 16 отдельных нозологических единиц, описывающих это заболевание.
Для удобства практического применения, принято выделять три основные формы васкулита:
- Системный васкулит.
- Геморрагический васкулит.
- Аллергический васкулит.
Системный васкулит характеризуется рядом неспецифических признаков, которые могут наблюдаться при различных заболеваниях.
К ним относятся:
- повышенная температура тела;
- снижение или полное отсутствие аппетита;
- необъяснимая потеря веса;
- ощущение общей слабости и утомляемости;
- геморрагические высыпания на коже;
- болевые ощущения в мышцах и суставах;
- воспалительные процессы в периферических нервах, приводящие к полиневропатии.
Данная форма чаще встречается у мужчин в самом продуктивном возрасте. При висцеральных формах, когда поражаются внутренние органы, могут возникать патологии глаз, легких, почек, а также инфаркт миокарда и инсульты головного мозга.
В эту группу входят и другие заболевания:
- Болезнь Такаясу – характеризуется воспалением дуги аорты и ее ветвей, что проявляется общей болью, нарушением кровообращения в плечевом поясе, сердечной недостаточностью и приступами стенокардии.
- Болезнь Хортона – воспаление сонных и височных артерий, сопровождающееся сильными головными болями, нарушениями зрения, отечностью и болезненностью в лобно-височной области.
- Болезнь Кавасаки – детский васкулит, проявляющийся высокой температурой, воспалением слизистой оболочки глаз, кожными высыпаниями и отечностью. Возможны аневризмы артерий (мешотчатые расширения).
- Узелковый полиартериит – поражает различные органы, приводя к недостаточности почек, суставов, нервной системы и головного мозга.
- Синдром Черджа-Стросс – васкулит у взрослых, напоминающий бронхиальную астму и тяжелое воспаление легких.
- Гранулематоз Вегенера – поражает легочную ткань и почки.
- Эссенциальная криоглобулинемия – закупорка просвета сосудов комплексами криоглобулинов (образуются в крови при температуре ниже 37 °C).
Геморрагический васкулит характеризуется обязательным наличием геморрагической сыпи (сыпь, пропитанная кровью). Кроме того, поражаются суставы, желудочно-кишечный тракт и почечные клубочки. Эта болезнь также известна как капилляротоксикоз, пурпура или болезнь Шенлейна-Геноха. Чаще встречается у детей в возрасте от 5 до 15 лет, часто после перенесенных ОРВИ, при наличии аллергической предрасположенности или после интенсивной медикаментозной терапии. Основные симптомы: распространенная сыпь (чем больше сыпи, тем тяжелее течение), мигрирующие боли в суставах, кишечные колики, острый гломерулонефрит с примесью крови в моче, головокружение.
Аллергический васкулит проявляется на разных уровнях кожных покровов.
Выделяют следующие формы:
- Гемосидерозы – характеризуются отложением пигмента, проявляются в виде коричневатых пятен различного размера, петехий (точечных кровоизлияний) и сосудистых звездочек, образовавшихся при разрыве капилляров;
- Узелковый некротический – в центре узелков наблюдаются участки некроза (омертвения тканей);
- Артериолит Рутера – проявляется разнообразными высыпаниями, язвами и общим ухудшением самочувствия;
- Узловатая эритема – под кожей формируются плотные и болезненные узлы. Возможна кратковременная потеря сознания.
Диагностика васкулита
Диагностирование васкулита представляет собой непростую задачу, поскольку начальные клинические проявления часто не дают четкой картины. С первых дней обследования проводится дифференциальная диагностика для исключения схожих заболеваний. Требуются консультации различных специалистов, включая терапевта, хирурга, невролога, аллерголога, гинеколога, дерматолога и ревматолога. Только комплексное обследование позволяет установить точный диагноз. Исключение составляет кожный васкулит, при котором диагноз очевиден при визуальном осмотре.
При необходимости назначаются следующие исследования:
- Развернутые анализы крови и мочи (общий и биохимический);
- Иммунологические исследования;
- Выявление антител к цитоплазме нейтрофилов;
- Анализ на наличие антител к вирусам гепатита;
- Определение циркулирующих иммунных комплексов (считается одним из самых информативных методов диагностики васкулита);
- Электрокардиография (ЭКГ) и эхокардиография (Эхо-КГ);
- Ультразвуковое исследование (УЗИ) почек, органов брюшной полости, артерий и вен;
- Рентгенография суставов и легких;
- Ангиография (рентгеновское исследование сосудов с использованием контрастного вещества);
- Биопсия пораженных тканей;
- Гистологическое исследование биоптата.
Конкретный перечень необходимых исследований определяется врачом на основе клинической картины и симптомов. Важно предоставить врачу полную информацию о своем здоровье, семейном анамнезе и предыдущих эпизодах, напоминающих данное состояние. Активное сотрудничество с врачом способствует более быстрой постановке диагноза и началу лечения.
Лечение васкулита
Полное выздоровление возможно на ранних стадиях заболевания, поэтому важно обращаться за медицинской помощью при появлении любых подозрительных симптомов. Простые диагностические тесты могут помочь определить направление дальнейшего обследования и ускорить процесс выздоровления. Лечение васкулита зависит от тяжести и формы заболевания и всегда разрабатывается индивидуально для каждого пациента. Основная цель терапии – предотвращение опасных для жизни состояний.
В тяжелых случаях может применяться плазмаферез – процедура удаления иммунных комплексов из крови.
Обязательным является медикаментозное лечение с использованием следующих групп препаратов:
- Кортикостероиды, особенно эффективна пульс-терапия (кратковременное введение высоких доз гормонов);
- Цитостатики, которые назначаются, если гормональная терапия недостаточно эффективна;
- Антикоагулянты для профилактики образования тромбов;
- Антиагреганты с той же целью;
- Препараты, улучшающие микроциркуляцию крови;
- Противовоспалительные средства;
- Антибиотики (при наличии инфекции);
- Энтеросорбенты.
При поражении суставов местно назначаются мази и физиотерапевтические процедуры. В клинических рекомендациях по лечению васкулита представлены проверенные схемы терапии для различных клинических ситуаций.
Для детей и взрослых важно соблюдать принципы здорового питания. Диета при васкулите предусматривает дробное питание, употребление большого количества витаминов, овощей, молочных продуктов, супов и натуральных соков. Предпочтение следует отдавать отварной пище, а для детей – протертой.
Прогноз при васкулите благоприятный при условии систематического медицинского наблюдения и своевременного лечения рецидивов заболевания.