Синдром Рейно

Синдром Рейно представляет собой вторичное расстройство, формирующееся вследствие различных патологий - диффузных болезней соединительной ткани (склеродермии, системной красной волчанки), системных васкулитов, ревматоидного артрита, нарушений функции симпатических ганглиев, эндокринных и гематологических заболеваний, диэнцефальных синдромов, а также компрессии нервно-сосудистых пучков. Также его возникновение может быть связано с профессиональными факторами, такими как постоянное охлаждение или вибрация.

В основе патогенеза синдрома Рейно ключевое значение имеют внутренние сосудосуживающие агенты - катехоламины, эндотелин, тромбоксан А2. Клиническое развитие расстройства проходит через три стадии: ишемическую, цианотическую и гиперемическую. Ишемическая фаза возникает из-за спазма мелких периферических артерий и полного прекращения кровотока в капиллярах, что проявляется резким побледнением кожи. Следующая цианотическая фаза обусловлена застоем крови в венозных сосудах и артериовенозных соединениях; бледность кожи переходит в синюшность. В завершающей реактивно-гиперемической стадии наблюдается выраженное покраснение кожных покровов.

Если характерные для синдрома Рейно причинные факторы отсутствуют, речь идет о болезни Рейно. В ее возникновении доказана роль генетической предрасположенности, эндокринных нарушений, психоэмоциональных стрессов, хронической интоксикации никотином и алкоголем. Болезнь Рейно чаще встречается у женщин в возрасте от 20 до 40 лет, которые также страдают мигренозными головными боли.

Симптомы синдрома Рейно

Симптомы данного состояния связаны с периодическим спазмом сосудов и сопутствующими повреждениями тканей. Типично поражение четвертого и второго пальцев на руках и ногах, иногда затрагиваются подбородок, уши, нос. Приступы ишемии первоначально кратковременны и редки; их провоцируют холод, эмоциональное напряжение, курение. Возникает внезапное ощущение онемения (парестезия), похолодание пальцев, кожные покровы приобретают белый «алебастровый» цвет. Онемение затем переходит в чувство жжения, ломящую боль, распирания. Приступ завершается интенсивным покраснением кожи и ощущением тепла.

Прогрессирование синдрома приводит к удлинению приступов до часа, их более частому возникновению, включая спонтанные эпизоды без явных причин. После пика пароксизма наблюдается цианотическая фаза, появляется легкая отечность тканей. В межприступный период кисти и стопы остаются холодными, синюшными, влажными. Приступы ишемии при синдроме Рейно обычно развиваются симметрично и последовательно: сначала на пальцах рук, затем ног. Длительное и тяжелое течение может приводить к трофическим нарушениям: трудно заживающим язвам, участкам некроза, дистрофии ногтей, остеолизу и деформации фаланг, гангрене.

Диагностика синдрома Рейно

Пациента с подозрением на синдром Рейно консультируют ревматолог и сосудистый хирург. Ангиография периферических сосудов позволяет обнаружить изменения в дистальных артериях: участки неравномерного сужения и полной блокировки сосудов, отсутствие капиллярных сетей и обходных путей кровотока. Капилляроскопия ногтевого ложа и передней части глаза выявляет структурные изменения микроциркуляторного рисунка, указывающие на нарушение кровоснабжения тканей.

Лазерная допплеровская флоуметрия, используемая для оценки периферической микроциркуляции, обнаруживает нарушения в метаболической и миогенной регуляции кровотока, снижение вено-артериальных реакций и симпатической активности. В межприступный период провоцировать вазоспазм и оценивать состояние кровообращения позволяет проведение холодовой пробы.

Ведение синдрома Рейно

Первоочередной задачей в коррекции синдрома Рейно является максимальное устранение факторов, провоцирующих сосудистый спазм. К ним относятся табакокурение, воздействие низких температур, вибрационная нагрузка, а также иные вредные условия как в быту, так и на производстве. Обязательным этапом является диагностика и терапия фонового заболевания, которое привело к развитию данной сосудистой дисфункции. Из числа средств, расширяющих сосуды, хорошую эффективность демонстрируют блокаторы кальциевых каналов, такие как нифедипин, алпростадил, а также селективные препараты этой группы – верапамил, никардипин, дилтиазем. В терапевтическую схему могут быть включены ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (например, каптоприл) и избирательные блокаторы HS2-серотониновых рецепторов (кетансерин).

В комплексном лечении также применяются средства, препятствующие агрегации тромбоцитов: дипиридамол, пентоксифиллин, препараты низкомолекулярных декстранов (реополиглюкин). Если состояние прогрессирует и не поддается консервативному лечению, рассматривается вопрос о хирургическом вмешательстве – проведении симпатэктомии или ганглиэктомии. В случае возникновения острого ишемического эпизода неотложная помощь заключается в согревании пораженной конечности в теплой воде, ее мягком массаже шерстяной тканью и приеме пациентом горячего питья. Если приступ носит затяжной характер, назначают инъекционные спазмолитики (дротаверин, платифиллин), диазепам или проводят новокаиновые блокады.

Наряду с медикаментозным лечением при синдроме Рейно широко используются немедикаментозные подходы: психотерапевтические методики, рефлексотерапия, различные физиотерапевтические процедуры, сеансы гипербарической оксигенации. Если синдром обусловлен системными заболеваниями соединительной ткани (коллагенозами), показано применение методов экстракорпоральной гемокоррекции. Современным направлением в терапии является использование стволовых клеток, целью которого является восстановление нормального периферического кровообращения. Стволовые клетки способствуют формированию новых обходных путей кровотока (коллатералей), активируют восстановление поврежденных нейронов, что в конечном итоге приводит к уменьшению или прекращению приступов сосудистого спазма.

Прогноз и предупреждение синдрома Рейно

Исход синдрома Рейно напрямую связан с динамикой основного заболевания. Течение синдрома может быть относительно благоприятным: эпизоды ишемии иногда самостоятельно купируются после изменения образа жизни, климатической зоны, профессиональной деятельности, прохождения курса санаторно-курортного лечения.

Поскольку первичная профилактика данного состояния не разработана, все меры носят вторичный характер и направлены на предотвращение воздействия триггеров, запускающих вазоспазм. Ключевое значение имеет избегание переохлаждений, вибрации, отказа от курения и минимизация стрессовых и психоэмоциональных нагрузок.