Мегауретер

Расширение и удлинение мочеточника, врожденного или приобретенного характера, именуемое мегауретером, негативно сказывается на функции мочевыделения. Данная патология может проявляться в виде двухфазного опорожнения мочевого пузыря, повышения температуры тела, ноющих болей в абдоминальной и люмбальной областях, обнаружения крови в моче, устойчивого присутствия гноя в моче, упадка сил, неутолимой жажды, повышенного диуреза, сухости и бледности кожных покровов, анемии. Для диагностики мегауретера используются ультразвуковое исследование мочеполовой системы, экскреторная урография, цистография, динамическая нефросцинтиграфия, цистоскопия, компьютерная томография почек, а также лабораторные анализы. Лечение мегауретера предполагает проведение реконструктивно-пластических операций, таких как реимплантация мочеточника, иссечение и ушивание мочеточника, пластика с использованием кишечной ткани, коррекция для предотвращения рефлюкса, а в некоторых случаях - нефроуретерэктомия.

Классификация

Мегауретер классифицируется по нескольким критериям. В зависимости от происхождения выделяют врожденную и приобретенную формы, а также первичную и вторичную (развивающуюся на фоне другой патологии). По этиологическим факторам различают три типа: обструктивный (без рефлюкса), возникающий из-за аномалий дистального отдела мочеточника; рефлюксирующий, обусловленный неполноценностью уретеровезикального аппарата; и пузырно-зависимый, связанный с нейрогенной дисфункцией мочевого пузыря и обструкцией нижних мочевых путей. С учетом степени нарушения почечной функции мегауретер подразделяют на I степень (снижение функции почки менее чем на 30%), II степень (снижение функции почки на 30-60%) и III степень (снижение функции почки более чем на 60%).

Первичный мегауретер является следствием аномального развития мочеточника или уретеровезикального соустья в период эмбриогенеза, врожденного стеноза, клапана или дивертикула мочеточника, а также кистозного расширения его дистальной части (уретероцеле). Причиной также может быть нейромышечная дисплазия, характеризующаяся врожденным сужением (до 0,5-0,6 мм) в юкставезикальном и интрамуральном отделах мочеточника и недоразвитием его нервно-мышечного аппарата. Наличие стриктуры, сопровождающейся фиброзом и утолщением стенки дистального сегмента мочеточника, затрудняет отток мочи из верхних отделов мочевыводящих путей. Гипоплазия мышечного слоя мочеточника и дефицит парасимпатических нервных волокон в его стенке приводят к снижению тонуса и ослаблению перистальтики, способствуя дилатации цистоидов и полостной системы почки. Рефлюксирующий мегауретер обусловлен грубым недоразвитием пузырно-мочеточникового сегмента и полной несостоятельностью антирефлюксного механизма.

Вторичный мегауретер развивается в результате патологий мочевого пузыря и уретры (нейрогенной дисфункции мочевого пузыря, хронического воспаления мочевого пузыря, клапанов задней уретры и других). Пузырнозависимая форма мегауретера с эктазией мочеточников возникает при нейрогенных нарушениях детрузора и обструкции нижних мочевых путей.

Проявления мегауретера

Клиническая картина при мегауретере может быть разнообразной. Часто, при отсутствии сопутствующих проблем с мочевым пузырем и мочеиспускательным каналом, болезнь может протекать незаметно, не влияя на общее состояние и активность ребенка. У детей мегауретер может проявляться двухфазным мочеиспусканием: после первого акта мочеиспускания мочевой пузырь быстро наполняется из расширенных мочеточников, вызывая повторный позыв. Вторая порция мочи нередко содержит мутный осадок, имеет неприятный запах и превосходит по объему первую, так как скапливается в измененных верхних отделах мочевыводящих путей. Возможна задержка в развитии, слабость, сочетание с аномалиями скелета и других органов. Дети с мегауретером более подвержены инфекциям и чаще болеют.

Специфические симптомы, указывающие именно на мегауретер, отсутствуют, поэтому болезнь часто диагностируется на поздних стадиях, уже после развития осложнений, таких как хронический пиелонефрит, уретерогидронефроз или хроническая почечная недостаточность. Клиническая картина обструктивного мегауретера в основном состоит из признаков хронического пиелонефрита, включая субфебрильную температуру, ноющие боли в животе и пояснице, рвоту, не связанную с едой, кровь в моче, постоянное наличие гноя в моче, недержание мочи и симптомы мочекаменной болезни.

При двустороннем поражении у детей с раннего возраста наблюдается тяжелое течение мегауретера, из-за быстрого развития хронической почечной недостаточности и интоксикации: ухудшается аппетит, появляется общая слабость, быстрая утомляемость, сухость и бледность кожи, анемия, сильная жажда, расстройства пищеварения, повышенное мочеиспускание, возможно недержание мочи, вызванное переполнением мочевыводящих путей.

Течение рефлюксирующего мегауретера обычно не такое тяжелое, но приводит к постепенному развитию рефлюкс-нефропатии, замедлению роста и склерозированию почки, а также к присоединению пиелонефрита. Пузырно-зависимая форма мегауретера характеризуется большим количеством остаточной мочи после мочеиспускания.

Мегауретер часто является причиной серьезных и необратимых изменений в почке, постепенно снижающих ее функцию, а при двустороннем процессе – приводящих к хронической почечной недостаточности. Застой мочи в мочеточнике при мегауретере осложняется присоединением инфекции и развитием хронического пиелонефрита, воспаления тканей вокруг мочеточника (в тяжелых случаях – сепсиса), постепенным расширением почечных лоханок (гидронефрозом), повышением давления в почках и нарушением кровообращения в них, а также формированием артериальной гипертензии.

Длительное воспаление и нарушение кровотока в почках приводят к рубцеванию почечной ткани с развитием первичного или вторичного нефросклероза.

Диагностика мегауретера

В большинстве случаев мегауретер обнаруживается во время беременности с помощью УЗИ плода. При подозрении на мегауретер после рождения ребенка (после 21 дня жизни) проводится комплексное урологическое обследование для выявления причины и определения стадии заболевания.

УЗИ почек при наполненном мочевом пузыре позволяет выявить расширение почечной лоханки, истончение ткани почки, расширенный мочеточник в верхней и нижней частях (выраженный уретерогидронефроз), а при наличии обструкции – сохранение расширения мочеточника после мочеиспускания. Допплеровское исследование сосудов почки часто показывает снижение почечного кровотока.

Цистография (обычная и во время мочеиспускания) используется для исключения пузырно-мочеточникового рефлюкса, а нефросцинтиграфия – для оценки степени нарушения кровотока и функциональной способности почек при мегауретере. Экскреторная урография помогает выявить отставание функции выделения одной из почек при мегауретере, расширение чашечно-лоханочной системы, замедленное прохождение контрастного вещества по мочеточнику в мочевой пузырь, а также наличие ахалазии и обструкции в месте соединения мочеточника с мочевым пузырем.

Урофлоуметрия позволяет определить тип мочеиспускания (обструктивный или необструктивный), а также нейрогенную дисфункцию мочевого пузыря. Цистоскопия при мегауретере может показать сужение устья мочеточника.

Также проводятся лабораторные исследования (общий и биохимический анализ мочи, проба Зимницкого, анализ мочи по Нечипоренко) и КТ почек.

Лечение мегауретера

Терапия мегауретера нацелена на нормализацию диаметра и длины мочеточника, а также на восстановление нормального оттока мочи в мочевой пузырь. Важным аспектом является устранение пузырно-мочеточникового рефлюкса (ПМР) и других осложнений, вызванных данной патологией. Лечение мегауретера может включать хирургическое вмешательство (за исключением случаев, когда проблема связана с мочевым пузырем), различные минимально инвазивные процедуры и консервативные методы.

Выбор тактики лечения определяется характером и степенью тяжести мегауретера, возрастом и общим состоянием ребенка, наличием пиелонефрита и степенью нарушения функции почек. В педиатрической практике наблюдается тенденция к уменьшению симптомов или спонтанному разрешению мегауретера в течение первых двух лет жизни примерно в 70% случаев, что связано с созреванием и улучшением функции мочеточников и почек.

Хирургическое лечение необходимо при тяжелых формах мегауретера, оказывающих негативное воздействие на функцию почек. Оперативные методы могут включать реимплантацию мочеточника, создание уретероцистоанастомоза (включая операцию Боари) и антирефлюксную коррекцию. В особо сложных ситуациях подготовительным этапом может быть имплантация мочеточника в кожу (уретеростомия) для восстановления функции почки, а также реконструкция мочеточника с поперечной и продольной косой резекцией, последующим ушиванием по боковой стенке до достижения необходимого диаметра, или кишечная пластика. При необратимых изменениях почки, значительном снижении ее функции и наличии здоровой второй почки может быть выполнена нефроуретерэктомия.

Малоинвазивные методы (эндоскопическое рассечение, бужирование, баллонная дилатация мочеточника, установка мочеточникового стента при обструктивном мегауретере) применяются у ослабленных пациентов, при наличии серьезных сопутствующих заболеваний и других противопоказаниях к открытой операции.

Прогноз при мегауретере

В случаях умеренных изменений мочеточника, не влияющих на функцию почек, особенно в первые два года жизни, возможна спонтанная регрессия мегауретера. Отсутствие лечения может привести к развитию хронической почечной недостаточности (ХПН). Послеоперационный прогноз зависит от степени сохранности функции почки.

Дети, перенесшие хирургическое лечение мегауретера, нуждаются в длительном диспансерном наблюдении у детского уролога или нефролога.