Киста урахуса

Киста урахуса – урологическая патология, которая в два раза чаще встречается у новорожденных мальчиков. Данный эмбриональный порок составляет 42% от всех аномалий развития мочевого протока. Примерно у трети людей при рождении имеются различные патологии урахуса, которые не всегда выявляются при жизни, но подтверждаются результатами вскрытия. У взрослых новообразование чаще диагностируют случайно при визуализирующих исследованиях или во время операций. Клинические проявления развиваются при осложнениях: перфорации кисты, формировании свища, инфицировании. У женщин патология наблюдается редко, иногда симптомы проявляются во время беременности по мере роста плода.

Причины

Точная причина нарушения обратного развития мочевого протока неизвестна. Исследования показали, что у людей с синдромом Дауна, Беквита-Видемана, трисомией 13 и 18 пороки эмбрионального мочевого канала встречаются чаще. Отмечено, что у новорожденных с низкой массой тела может развиваться устойчивый к терапии омфалит, связанный с кистой рудиментарного протока или с врожденным полным или неполным свищом.

К предрасполагающим факторам относятся:

• Генетическая патология. В ряде случаев эмбриональные пороки являются результатом генетической мутации. В этом случае патология урахуса часто сочетается с другими серьезными дефектами развития, порой несовместимыми с жизнью. Наследственное заболевание передается ребенку от одного или обоих родителей, однако иногда мутации, приводящие к порокам развития мочеполовой системы, происходят спонтанно;
• Экзогенные воздействия. Некоторые лекарственные препараты, алкоголь, наркотики и другие факторы внешней среды оказывают тератогенное воздействие на плод, что приводит к развитию различных дефектов урогенитального тракта. Заболевания, перенесенные матерью в критические для развития плода сроки, также рассматриваются как возможная причина нарушения строения органов мочеполовой системы.

Патогенез

Функция урахуса – отведение мочи плода в околоплодные воды в процессе эмбриогенеза. Этот проток является производным стебелька аллантоиса и формируется к 2-3 месяцу беременности. Закрытие урахуса начинается с пятого месяца гестации. К моменту рождения эмбриональный канал у большинства детей полностью закрывается, превращаясь в срединную пузырно-пупочную связку.

С развитием ультразвуковой диагностики было обнаружено, что небольшое отверстие в рудиментарном отростке может сохраняться у здоровых детей. Мнения специалистов разделились – является ли это патологией или вариантом нормы. Киста урахуса формируется из-за незаращения протока в средней части и может существовать на протяжении всей жизни. Эпителий канала у взрослых вырабатывает жидкость, которая способствует росту кисты, у детей кистозная полость может содержать также слизь, меконий, мочу. Есть наблюдения, когда заращение эмбрионального протока происходило самостоятельно к 1,5 годам.

Классификация

Кисты выделительного протока характеризуются различными размерами, их объем варьируется от небольшого (5-10 мл) до значительного (100-150 мл). Встречаются и крупные кистозные образования, сдавливающие соседние органы. Выделяют осложненные и неосложненные формы кист урахуса. Мочевой проток условно делят на три части: проксимальную, срединную и дистальную. Нарушения регрессии в этих областях приводят к формированию четырех основных аномалий, включая кисту урахуса (некоторые исследователи также включают альтернирующий синус – дефект, при котором дренаж кисты происходит попеременно через пупок и мочевой пузырь).

• Пупочный свищ (неполный). Сохранение сообщения с пупком из-за отсутствия облитерации (дистальное незаращение) приводит к образованию свища или синуса (термин, часто используемый в англоязычной литературе). Встречается в 36,5 % случаев;
• Пузырно-пупочный свищ (полный). Моча вытекает из мочевого пузыря через пупок из-за полного открытия эмбрионального протока. Диагностируется в 20% случаев всех патологий урахуса;
• Дивертикул. Формируется из-за незаращения протока в области верхушки мочевого пузыря (проксимальный отдел). Встречается относительно редко – в 1,6% случаев;
• Киста урахуса. Отличается изоляцией кисты от пупка и мочевого пузыря, т.е., закрытием дистального и проксимального концов мочевого хода. Кистозные образования чаще располагаются в средней части, но могут локализоваться на любом уровне урахуса. Является наиболее распространенной патологией – в 42% случаев.

Симптомы кисты урахуса

Небольшие образования могут длительное время протекать бессимптомно; симптомы проявляются при увеличении кисты и присоединении вторичной инфекции. Пациенты могут жаловаться на боли внизу живота, в области пупка, дискомфорт и учащенное мочеиспускание. Чувство неполного опорожнения мочевого пузыря может быть связано с затруднением оттока мочи. При сдавлении кишечника кистой возможно появление метеоризма, запоров и спазмов. При пальпации живота ниже пупка может быть обнаружено плотное, эластичное округлое образование, болезненное при надавливании. Покраснение кожи над образованием и острая болезненность указывают на инфицирование.

При образовании свищевого хода из пупка может выделяться серозная жидкость (при инфицировании – гнойное отделяемое с неприятным запахом и кровью). Избыточная мацерация кожи может приводить к развитию дерматита. Прорыв кисты в мочевой пузырь проявляется симптомами острого цистита: рези при учащенном мочеиспускании, повышение температуры тела, изменение характеристик мочи (неприятный запах, примесь крови и гноя). У взрослых киста урахуса часто выявляется при обследовании по поводу макрогематурии. Диспареуния (болезненные ощущения во время или после полового акта) встречается реже.

Осложнения

Эмбриональная киста урахуса может осложняться инфицированием и формированием свищей. У новорожденных риск нагноения кисты более высок из-за незрелости иммунной системы. У взрослых существует риск злокачественного перерождения эмбрионального канала, в 90% случаев развивается аденокарцинома. Доказано, что вероятность развития неопластического процесса увеличивается с возрастом. По данным литературы, 10-30% случаев рака мочевого пузыря возникают из устья мочевого протока.

В кисте редко происходит образование камней, сопровождающееся хроническим воспалением, болевым синдромом и перфорацией. Одним из серьезных осложнений, представляющих угрозу для жизни, является перитонит, развивающийся при разрыве инфицированной кисты с выходом гнойного содержимого в брюшную полость. Встречаются также упоминания о гнойном фасциите и сепсисе.

Диагностика

Диагноз ставится врачом-урологом на основании жалоб пациента, анамнеза заболевания, данных физикального обследования и результатов инструментальных методов. Заподозрить осложненную кисту рудиментарного протока можно при наличии мочевых или гнойных выделений из пупочного канала. Лабораторные анализы при данной патологии не обладают специфичностью, но могут быть полезны для оценки выраженности сопутствующего гнойно-воспалительного процесса.

Алгоритм инструментальной диагностики включает:

• Ультразвуковое исследование (УЗИ). УЗИ мочевого пузыря и структур передней брюшной стенки является основным методом визуализации кистозного образования эмбрионального протока. Точность диагностики достигает почти 100%. На сонограммах киста урахуса определяется как округлая отграниченная полость с ровными контурами. Размеры могут варьироваться. При воспалении содержимое становится неоднородным, наблюдается отек окружающих тканей, и усиление боли при надавливании датчиком;
• Дополнительные методы диагностики. При осложненной кисте выполняется фистулография, которая может выявить свищевой ход в стенке мочевого пузыря или внутри пупка. Связь кисты с мочевым пузырем можно увидеть при цистоскопии, а особенности свищевого канала – при цистографии. МРТ чаще применяется у взрослых при подозрении на злокачественное перерождение рудимента, а КТ мочевыделительной системы – при образовании камней. При симптомах перитонита может быть выполнена лапароскопия.

Дифференциальная диагностика кисты рудиментарного канала проводится с острым омфалитом (воспалением пупка), пупочной грыжей и грыжей белой линии живота. Необходимо дифференцировать пороки мочевого протока между собой. Схожие проявления с вскрывшейся кистой могут наблюдаться при пузырно-пупочном и пупочном свищах, а также дивертикуле урахуса.

Лечение кисты урахуса

В детском возрасте, даже при осложнении рудиментарной кисты свищеобразованием, возможно динамическое наблюдение. Постнатальная эволюция мочевого хода может привести к полной облитерации урахуса даже при сопутствующем воспалительном процессе. Для купирования воспаления проводится антибактериальная терапия с учетом чувствительности флоры и оценивается динамика от лечения.

Однако, учитывая потенциальные осложнения с высоким риском летального исхода, хирургическое лечение в урологии остается приоритетным:

• Чрескожная пункция. Аспирация содержимого кисты с последующим склерозированием стенок может быть выполнена при асептической неосложненной кисте мочевого хода. Чрескожное пункционное дренирование является малоинвазивным вмешательством, но высокая вероятность рецидивов не позволяет рассматривать его в качестве основного метода лечения;
• Одномоментная операция. К хирургическому вмешательству прибегают при рецидивирующем омфалите или повторном образовании кисты через полгода после чрескожной пункции. Операция может быть выполнена открытым или лапароскопическим способом. Объем операции включает дренирование и иссечение кисты за одну процедуру. Данная тактика применима при отсутствии выраженного воспаления;
• Двухэтапная операция. Данный вид хирургического вмешательства предпочтителен при осложненных формах кисты урахуса. На первом этапе выполняется дренирование кисты с последующим назначением антибактериальной терапии. На втором этапе производится иссечение урахуса совместно со срединной складкой брюшины от пупка до мочевого пузыря, в большинстве случаев выполняется парциальная цистэктомия.

Прогноз и профилактика

Прогноз при своевременном хирургическом лечении благоприятный, так как позволяет избежать развития осложнений. Профилактические меры с доказанной эффективностью не разработаны. Учитывая потенциальное негативное воздействие алкоголя, никотина и наркотических веществ на организм женщины и плода, рекомендуется придерживаться здорового образа жизни не только во время беременности, но и в течение всей жизни. В период гестации следует избегать контакта с токсинами, химическими веществами и ионизирующим излучением. Профилактический прием поливитаминных комплексов, планирование беременности и раннее обследование пары могут помочь снизить вероятность рождения ребенка с пороками развития, в том числе – урогенитального тракта.