Тиреоидит Риделя

В научном сообществе отсутствует консенсус относительно причин, приводящих к развитию и прогрессированию фиброзно-инвазивного зоба. Согласно одной из гипотез, тиреоидит Риделя имеет аутоиммунную природу и является конечным этапом тиреоидита Хашимото. Тем не менее, данная позиция не находит убедительного подтверждения, так как в сыворотке крови пациентов не выявляются соответствующие аутоантитела. Другая концепция рассматривает данную патологию как особую стадию подострого тиреоидита. Однако объективные данные, которые могли бы свидетельствовать о трансформации гранулематозного воспаления в фиброзное, в настоящее время отсутствуют.

Наиболее вероятным триггерным механизмом признается вирусная инфекция. Патогены проникают в ткань железы гематогенным или лимфогенным путем. Воспалительный процесс происходит одновременно с пролиферацией соединительной ткани и образованием зоба. Достаточно часто фиброзные изменения затрагивают не только щитовидную железу, но и прилегающие анатомические структуры. Типичным является сочетание болезни Риделя с иными висцеральными фиброматозами, такими как склерозирующий холангит, ретробульбарный фиброз и фиброзный медиастинит (болезнь Ормонда). Эта ассоциация указывает на системный характер заболевания.

Патогенез

С патофизиологической точки зрения, в основе тиреоидита Риделя лежит системный инфекционный процесс, который нарушает синтез коллагена – основного белка соединительной ткани. Реакция на воспаление и инфекцию инициирует активную пролиферацию фибробластов. Образующаяся фиброзная ткань постепенно вытесняет и замещает нормальную паренхиму органа, формируя плотное увеличение – зоб. В дальнейшем разрастания соединительной ткани оказывают компрессионное воздействие на пищевод, трахею, магистральные сосуды, а также прилегающие нервные стволы и мышцы.

Снижение гормонообразующей функции для начальных стадий нехарактерно; гипотиреоз может развиться лишь при длительном существовании патологии. Пораженные участки железы по внешнему виду напоминают опухоль, отличаются деревянистой плотностью и имеют слегка неровную поверхность. Вся железа или ее часть оказываются заключенными в плотную капсулу. Со временем между этой капсулой и соседними органами образуются плотные соединительнотканные сращения.

Симптомы тиреоидита Риделя

Болезнь имеет хроническое течение, поэтому самочувствие пациентов долгое время остается относительно нормальным. Щитовидная железа постепенно увеличивается в размерах и уплотняется, что не сопровождается болевыми ощущениями. Происходящие в органе структурные изменения субъективно не ощущаются на протяжении нескольких лет от начала заболевания. Первая клиническая симптоматика манифестирует тогда, когда разросшийся зоб начинает механически сдавливать окружающие структуры или при прорастании фиброзной ткани в соседние органы.

Пациенты предъявляют жалобы на дискомфорт и затруднения при глотании, чувство давления или сжатия в передней области шеи, одышку, затрудненное дыхание, охриплость голоса и кашель. Нередко отмечается ощущение кома или инородного тела в горле. Выраженность симптомов напрямую зависит от степени компрессии трахеи и пищевода. Так, у одних больных отмечается лишь учащенное дыхание при физической нагрузке, у других – приступы удушья в покое и прогрессирующие нарушения глотания. У женщин чаще наблюдается ограничение подвижности корня языка, у мужчин – уменьшение подвижности гортани.

Осложнения

При длительном отсутствии терапии соединительная ткань практически полностью замещает функциональную паренхиму железы, что в итоге приводит к развитию гипотиреоза – дефициту выработки тиреоидных гормонов. Нарушаются белковый и электролитный обмен, происходит задержка жидкости в тканях с формированием слизистого отека (микседемы). Существует также потенциальный риск малигнизации фиброзных изменений, что подчеркивает важность своевременной патоморфологической верификации диагноза с помощью биопсии пораженного участка.

Диагностика

Для установления диагноза требуется комплексный подход, объединяющий клиническую оценку, физикальный осмотр, а также инструментальные и лабораторные исследования. Первичный прием ведет врач-эндокринолог. Специалист анализирует симптоматику (характерно вялое течение с нарушениями дыхания, глотания и фонации) и выявляет наличие иных форм висцерального фиброматоза.

Чтобы верифицировать фиброзный зоб и дифференцировать его от онкопатологии щитовидной железы или аутоиммунного тиреоидита, применяют следующие методы:

• Визуальный осмотр и пальпация. Железа увеличена, ее поверхность отличается неровностью, бугристостью, повышенной плотностью и обычно безболезненна. Подвижность органа варьируется от ограниченной до полной фиксации, что зависит от выраженности спаек и стадии патологии. Кожа в проекции железы не изменена, свободно собирается в складку (не затронута фиброзом). Регионарные лимфатические узлы не увеличены;
• Ультразвуковое исследование (УЗИ). Эхография щитовидной железы является обязательной для всех пациентов. Этот способ дает возможность определить объем замещения паренхимы соединительной тканью, подтверждает данные осмотра о росте размеров и уплотнении органа, а также утолщении его капсулы;
• Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ). Назначение МСКТ показано при обнаружении при пальпации значительного уплотнения зоба или при подозрении на его прорастание в соседние структуры. Томографическое сканирование визуализирует компрессию трахеи и пищевода;
• Тонкоигольная аспирационная биопсия (ТАБ). Для разграничения доброкачественного фиброзного и злокачественного процессов большинству больных выполняют биопсию с последующим гистологическим анализом. Полученные данные свидетельствуют о доброкачественности пунктата. В спорных ситуациях проводят повторное исследование тканей уже удаленного органа;
• Лабораторные тесты на аутоантитела. С целью дифференциальной диагностики между инвазивным фиброзным и аутоимунным тиреоидитом назначается анализ крови для определения уровня антител к тиреоглобулину (АТ-ТГ) и тиреоидной пероксидазе (анти-ТПО). При тиреоидите Риделя результаты данного анализа остаются в пределах нормы.

Лечение тиреоидита Риделя

Основным методом терапии является хирургическое иссечение разросшейся фиброзной ткани. Ввиду медленного прогрессирования заболевания операцию проводят в плановом порядке. В предоперационной подготовке и в период реабилитации пациенты находятся под динамическим наблюдением эндокринолога и хирурга. После операции назначается заместительная терапия тиреоидными гормонами, препаратами кальция и витамина D.

Выбор конкретной хирургической тактики определяется стадией болезни и объемом фиброзного поражения:

• Резекция перешейка щитовидной железы. Поскольку перешеек, расположенный ближе всего к гортани, часто подвергается фиброзу в первую очередь, его удаление может привести к регрессу симптоматики. При этом сохраняется функциональная активность оставшихся долей железы;
• Гемитиреоидэктомия. Удаление одной пораженной доли вместе с перешейком показано при одностороннем процессе. Данное вмешательство позволяет купировать заболевание, сохранив эндокринную функцию органа за счет оставшейся доли, которая со временем компенсаторно увеличивает выработку гормонов;
• Тотальная тиреоидэктомия. Полное удаление щитовидной железы необходимо при выраженной компрессии трахеи, угрожающей асфиксией, а также при невозможности достоверно исключить малигнизацию. В ходе операции иссекают всю железистую ткань, спайки и сращения. Удаленный материал обязательно отправляют на гистологическое исследование. После такого вмешательства пациенту показана пожизненная гормональная терапия.

Прогноз и профилактика

Хирургическое лечение тиреоидита Риделя демонстрирует высокую эффективность. Прогноз для большинства пациентов благоприятный, риск рецидива невелик. Для предотвращения повторного развития фиброматоза необходимы регулярные осмотры у эндокринолога не реже двух раз в год. Специфическая профилактика заболевания не разработана в связи с отсутствием единого понимания его этиологии. Лицам из групп риска, особенно с фиброзными изменениями других органов, рекомендованы плановые скрининговые обследования для раннего выявления патологии щитовидной железы.