Сирингомиелия

Сирингомиелия, происходящая от греческих слов, означающих "пустая трубка" и "спинной мозг", представляет собой хроническое заболевание центральной нервной системы, характеризующееся формированием полостей внутри спинного мозга, иногда распространяющихся и на продолговатый мозг. Истинная форма заболевания связана с аномалиями глии, в то время как другие случаи могут быть вызваны дефектами в области соединения черепа и позвоночника. Магнитно-резонансная томография (МРТ) позвоночника значительно упростила диагностику этого состояния. В ситуациях, когда МРТ недоступна, миелография может быть использована для визуализации сирингомиелитических полостей. Сирингомиелия – неизлечимое состояние, которое, начавшись в молодом возрасте, сопровождает человека на протяжении всей жизни. Лечение направлено на облегчение симптомов и нейропротекцию, а в тяжелых случаях может потребоваться хирургическое дренирование полостей.

Симптомы сирингомиелии

В большинстве случаев сирингомиелитические полости возникают в задних рогах спинного мозга, где расположены сенсорные нейроны, отвечающие за восприятие боли и температуры. Это приводит к появлению участков кожи со сниженной или отсутствующей чувствительностью к этим стимулам. Чаще всего эти нарушения затрагивают верхние конечности и туловище, и при одностороннем поражении могут напоминать "полукуртку", а при двустороннем – "куртку". Из-за сниженной чувствительности пациенты с сирингомиелией часто получают травмы и ожоги, которые могут стать причиной первого обращения к врачу. Однако, еще до развития явной потери чувствительности, пациенты могут испытывать болезненные ощущения и парестезии (ощущение жжения, покалывания и т.п.) в пораженных областях, что также может побудить их обратиться за медицинской помощью. Проприоцепция и тактильная чувствительность при сирингомиелии обычно сохраняются. Характерны продолжительные, тупые и ноющие боли в области шеи, между лопатками, в руках и груди. Потеря чувствительности в нижней части тела и ногах встречается относительно редко.

Сирингомиелия характеризуется выраженными нейротрофическими нарушениями, такими как утолщение и посинение кожи, замедленное заживление даже незначительных повреждений, деформации суставов и костей, а также остеопороз. У пациентов с сирингомиелией часто наблюдаются типичные изменения кистей: пальцы утолщаются, кожа становится сухой и грубой, видны многочисленные рубцы от ран и ожогов, нередко встречаются гнойные раны или свежие ожоги, а также панариции. При поражении боковых рогов верхнегрудных сегментов спинного мозга может наблюдаться хейромегалия – значительное утолщение кисти. Трофические поражения суставов (особенно плечевого и локтевого) при сирингомиелии приводят к разрушению костных элементов с образованием полостей. Пораженный сустав заметно увеличивается в размере, движение безболезненно, но сопровождается шумом, вызванным трением костных фрагментов.

По мере прогрессирования сирингомиелии, полости в спинном мозге увеличиваются и могут захватывать передние рога, что приводит к снижению мышечной силы, нарушению двигательных функций и атрофии мышц. Развиваются так называемые вялые парезы конечностей, характеризующиеся снижением мышечного тонуса, атрофией и ослаблением глубоких рефлексов. При сирингомиелии шейного отдела спинного мозга может наблюдаться синдром Горнера, проявляющийся опущением века, расширением зрачка и западением глазного яблока. При вовлечении двигательных проводящих путей развивается нижний парапарез, иногда сопровождающийся нарушением мочеиспускания.

В случае формирования полости в стволе головного мозга при сирингомиелии (сирингобульбия), заболевание начинается с нарушения чувствительности в области лица. В дальнейшем постепенно нарастают нарушения речи, глотания и дыхания (бульбарный парез), развивается атрофия языка, мягкого неба и половины лица. Сирингомиелия может осложниться вторичной инфекцией с развитием бронхопневмонии или урологических заболеваний (уретрит, пиелонефрит). Развитие бульбарного паралича при сирингобульбии может привести к остановке дыхания и летальному исходу.

Диагностические процедуры

Рентгеновские методы обследования могут указывать на трофические изменения при сирингомиелии, такие как снижение плотности костной ткани (остеопороз) или деструкция суставных элементов. Наиболее информативным способом для подтверждения диагноза сирингомиелии является магнитно-резонансная томография (МРТ) спинного мозга. В случае невозможности проведения МРТ, может быть выполнена миелография. Эти методы визуализации позволяют обнаружить сирингомиелические кисты в спинном мозге и стволе головного мозга.

Лечебные подходы при сирингомиелии

На начальных этапах сирингомиелии, когда наблюдается активная пролиферация глиальных клеток, применяются терапевтические методы, направленные на подавление этого процесса. Подобное лечение может замедлить прогрессирование болезни и уменьшить выраженность ее симптомов. С этой целью используется рентгенотерапия – облучение пораженных участков спинного мозга, а также лечение радиоактивным йодом или фосфором, которые избирательно накапливаются в быстро делящихся глиальных клетках и оказывают на них облучающее воздействие. Перед использованием радиоактивного йода пациенту назначается раствор Люголя для насыщения щитовидной железы обычным йодом, что предотвращает поглощение радиоактивного изотопа щитовидной железой и защищает ее.

Медикаментозное лечение сирингомиелии проводится под наблюдением невролога и включает применение препаратов, снижающих отек (например, ацетазоламид, фуросемид), витаминов, нейропротекторов (глютаминовая кислота, пирацетам), бендазола. Для облегчения болевого синдрома при сирингомиелии применяются анальгетики (метамизол, аминофеназон) и ганглиоблокаторы (пахикарпин).

Относительно новым подходом в лечении сирингомиелии является терапия неостигмином, который способствует улучшению проведения нервных импульсов. Однако этот метод не воздействует на причину заболевания, а лишь временно улучшает нервно-мышечную передачу. Возможно комбинирование этой терапии с УВЧ или радоновыми ваннами.

Хирургическое вмешательство при сирингомиелии рассматривается при значительном и прогрессирующем неврологическом дефиците, таком как центральный парез ног и периферический парез рук. Операции на позвоночнике проводятся с целью дренирования сирингомиелических полостей, декомпрессии спинного мозга и устранения спаек.

Прогноз при сирингомиелии

Как правило, истинная сирингомиелия характеризуется медленным прогрессированием и не оказывает существенного влияния на продолжительность жизни. Пациенты сохраняют работоспособность в течение длительного времени. Однако при развитии инфекционных осложнений возможно возникновение сепсиса. Сирингобульбия протекает более тяжело, поскольку поражение дыхательного центра и блуждающего нерва может привести к летальному исходу.

В настоящее время методы первичной профилактики сирингомиелии не разработаны. Вторичная профилактика направлена на предотвращение прогрессирования заболевания, предупреждение инфекций, травм и ожогов.