Детский церебральный паралич (ДЦП)

Детский церебральный паралич (ДЦП)

Детский церебральный паралич (ДЦП) представляет собой группу состояний, при которых нарушается моторное и, в редких случаях, когнитивное развитие человека из-за длительного повреждения нервных клеток головного мозга. Людям с таким диагнозом трудно контролировать свои движения, сохранять равновесие, говорить и глотать. Это заболевание обычно начинается до рождения или сразу после него.

Детский церебральный паралич - самое распространенное физическое нарушение у детей во всем мире. В России, согласно данным Министерства здравоохранения, этот диагноз установлен у 2-3 детей в возрасте до 17 лет на 1 000. Риск развития ДЦП возрастает, если ребенок родился раньше и имеет меньший вес при рождении. Особенно это касается детей, рожденных до 28-й недели беременности или весом менее 1,5 кг.

В мире около 17 миллионов людей живут с ДЦП, а в России примерно у 2-3 ребенка из 1 000 рождается с этим состоянием.

Повреждение головного мозга, приводящее к церебральному параличу, может возникнуть по разным причинам - от инфекции, перенесенной матерью во время беременности, до осложнений во время родов.

Церебральный паралич может проявляться по-разному, и не все люди с этим диагнозом имеют явные внешние признаки, такие как деформированные конечности. Иногда болезнь может быть едва заметной, и человек с диагнозом "церебральный паралич" внешне не отличается от здорового.

ДЦП - это пожизненный диагноз, и люди, страдающие от него, регулярно наблюдаются различными специалистами, принимают лекарства для снятия симптомов, но не могут полностью вылечиться.

Виды и разновидности ДЦП у детей

Детский церебральный паралич может быть врожденным, когда ребенок рождается с болезнью, или приобретенным, когда повреждение нейронов головного мозга происходит после рождения, например, из-за черепно-мозговой травмы.

Система оценки тяжести церебрального паралича определяет пять уровней заболевания, учитывая возможность сидеть и ходить, а также использование вспомогательных приспособлений.

Уровни детского церебрального паралича по изменению двигательных функций:

• Ходьба без ограничений;
• Ходьба с ограничениями, например, затруднения при ходьбе по неровной поверхности;
• Ходьба с использованием вспомогательных средств передвижения, таких как костыли, или самостоятельное передвижение на коляске с помощью рук;
• Сидение с опорой, возможность передвигаться в ходунках или управлять автоматической коляской;
• Полная обездвиженность, невозможность самостоятельно менять положение.

Также существуют разновидности церебрального паралича, определенные по пораженным частям тела:

• Моноплегия - потеря подвижности в одной руке или ноге;
• Гемиплегия - потеря подвижности в ноге и руке с одной стороны тела (иногда с параличом мышц лица и языка);
• Диплегия - потеря подвижности обеих рук;
• Параплегия - потеря подвижности половины тела, выше или ниже пояса;
• Квадриплегия - потеря подвижности обеих рук и ног.

В России в 1973 году была принята рабочая классификация церебрального паралича, предложенная врачом-неврологом К. А. Семеновой. В этой системе выделяют несколько форм церебрального паралича.

Виды церебрального паралича по К. А. Семеновой:

• Двойная гемиплегия - равномерный спазм мышц конечностей или преобладание нарушений в руках;
• Спастическая диплегия - преимущественное поражение мышц ног;
• Гемипаретическая форма - одностороннее поражение руки и ноги;
• Гиперкинетическая форма - возникновение непроизвольных движений в конечностях;
• Атонически-астатическая форма - равномерное снижение мышечного тонуса всего тела.

Также широкое распространение получила классификация церебрального паралича Л. О. Бадаляна, предложенная в 1988 году.

Шесть вариантов детского церебрального паралича по Л. О. Бадаляну:

• Спастический церебральный паралич - это форма болезни, при которой мышцы становятся неэластичными, жесткими и слабыми. Это самый распространенный тип детского церебрального паралича. У человека возникают закованные, немного судорожные движения при попытке пошевелить конечностями;
• Дистонический церебральный паралич - это нарушение произвольного контроля мышц, которое нарушает поддержание правильной позы тела. У людей с такой формой болезни движения медленные, будто заторможенные. Дистонический церебральный паралич может затрагивать обе стороны тела или вызывать непроизвольные движения только в одной области, например, в пальцах правой руки;
• Гиперкинетический церебральный паралич - это форма болезни, при которой поражаются отделы головного мозга, отвечающие за мышечный тонус. В результате человек делает неконтролируемые однотипные движения – гиперкинезы;
• Атаксический церебральный паралич - это вид болезни, который характеризуется плохой координацией движений, слабостью мышц, проблемами с контролем движений, особенно при ходьбе, а также различной степени тяжести интеллектуальными нарушениями;
• Атонически-астатический церебральный паралич - это форма заболевания, отличающаяся характерными нарушениями координации движений и психо-эмоциональными расстройствами. Болезнь поражает мозжечок и лобные доли головного мозга;
• Смешанные формы - это разновидности детского церебрального паралича, при которых наблюдается хаотичное повышение и ослабление мышечного тонуса при смене положения тела, иногда в сочетании с движениями, которые человек не может контролировать (машет руками, червеобразные движения пальцев, раскрытие рта).

В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) церебральный паралич обозначается кодом G80.0 ("спастический церебральный паралич") и включает несколько видов.

Виды церебрального паралича по МКБ-10:

• G80.1 - спастическая диплегия;
• G80.2 - детская гемиплегия;
• G80.3 - дискинетический церебральный паралич;
• G80.4 - атаксический церебральный паралич;
• G80.8 - другой вид церебрального паралича;
• G80.9 - неуточненный церебральный паралич.

Симптомы детского церебрального паралича

Детский церебральный паралич значительно влияет на физическое развитие ребенка. Иногда эта болезнь также может привести к задержке интеллектуального развития, поэтому у детей с церебральным параличом могут возникнуть проблемы с обучением. Симптомы церебрального паралича очень разнообразны и зависят от степени тяжести болезни.

Обычно они не появляются сразу после рождения, а могут быть заметны в течение первых двух лет жизни. Например, ребенок может отставать в физическом развитии: не начинает сидеть до 8 месяцев или не начинает ходить к полутора годам, либо развивается нормально, но потом теряет уже приобретенные навыки, например, может внезапно разучиться вставать у опоры или теряет равновесие в положении сидя, хотя раньше держался ровно.

До 80% людей с детским церебральным параличом страдают от спастичности мышц - непроизвольных сокращений и повышенного тонуса. Это вызывает болевые ощущения, а ноги, руки или весь организм постоянно напряжены, что препятствует полноценному движению. Если не справиться со спастичностью, то мышцы начнут атрофироваться, движения в суставах станут ограниченными, и кости могут деформироваться.

Другие симптомы церебрального паралича:

• Судороги;
• Затрудненная способность сосредоточиться на движении объекта, например, игрушки;
• Беспокойные, неуклюжие движения;
• Трудности с ходьбой, такие как ходьба на цыпочках;
• Раздражительность и частые приступы плача;
• Вялость;
• Непроизвольные и неконтролируемые движения;
• Проблемы с глотанием;
• Речевые нарушения или задержка развития речи;
• Снижение зрения или слуха;
• Умственная отсталость;
• Проблемы с обучением.

У разных людей могут быть различные симптомы церебрального паралича в зависимости от его тяжести. Часто все вышеперечисленные симптомы наблюдаются у одних людей, а у других только один или два. Как правило, такие симптомы не прогрессируют, но и не исчезают на протяжении всей жизни человека. Большинство людей с церебральным параличом не имеют интеллектуальных нарушений, хотя иногда оценить это бывает не просто. Например, даже если человек с церебральным параличом смотрит в одну точку и не может говорить, это не всегда означает, что его мышление и восприятие действительности нарушены.

Причины детского церебрального паралича

Повреждение головного мозга является причиной церебрального паралича, и оно может быть вызвано разными факторами, включая наследственную предрасположенность, черепно-мозговую травму у грудного младенца, серьезные нарушения обмена веществ, такие как желтуха у новорожденных, инфекции у матери или ребенка, родовую травму, включая агрессивные методы акушерской помощи, такие как применение акушерских щипцов или вакуум-экстракторов.

Однако родовые травмы вызывают церебральный паралич редко. Самым распространенным фактором риска является недоношенность - чем раньше родился ребенок и чем меньше его вес, тем выше риск развития паралича. Это особенно относится к детям, рожденным до 28 недель или с весом менее 1,5 кг.

Роль генетики в развитии церебрального паралича пока неясна. Несколько генетических аномалий были обнаружены у некоторых людей с церебральным параличом, и эти аномалии могут либо по отдельности, либо вместе способствовать развитию заболевания. Однако точный механизм молекулярно-генетических нарушений при церебральном параличе до сих пор неизвестен. Некоторые мутации могут передаваться по наследству от родителей, а другие могут возникать спонтанно во время развития внутри матки или после рождения.

Факторы риска детского церебрального паралича

Большинство случаев детского церебрального паралича (ДЦП) связаны с комплексом факторов, а не с одной конкретной причиной. Эти факторы можно разделить на три группы: внутриутробные, интранатальные и постнатальные.

Внутриутробные факторы риска церебрального паралича включают:

• Недоношенность;
• Экстремально низкий вес при рождении (менее 1,5 кг);
• Многоплодная беременность;
• Тяжелую преэклампсию (осложнение беременности, характеризующееся повышенным артериальным давлением и наличием белка в моче);
• Tорс-инфекции (токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирусная и герпетическая инфекции), а также сифилис, гонорея, ВИЧ и гепатит.

К пренатальным факторам относятся кровотечения и прием матерью во время беременности лекарственных препаратов, оказывающих тератогенное действие. Такое действие могут иметь некоторые антибиотики, антидепрессанты, гормональные, противоопухолевые и противомикробные препараты. У ребенка также могут быть врожденные аномалии формирования центральной нервной системы, такие как увеличенное или уменьшенное количество областей головного мозга или необычные контуры. В некоторых случаях наблюдается избыток спинномозговой жидкости в головном мозге.

Интранатальные факторы риска возникают во время родов и включают гипоксию плода (недостаток кислорода), обвитие пуповиной, затяжные роды, продолжительный безводный период, родовую травму и применение акушерских щипцов.

Постнатальные факторы риска возникают в первые 2 года жизни и включают тяжелые инфекции, которые могут привести к энцефалиту или менингиту, искусственную вентиляцию легких после рождения, эпилептические приступы, тяжелую желтуху и черепно-мозговую травму.

Развитие детского церебрального паралича

Детский церебральный паралич развивается в результате сложного поражения мозга, что приводит к многообразию клинических проявлений. У трети детей с этим диагнозом выявляются врожденные аномалии развития мозга, такие как микрогирия (уменьшенные извилины мозга при их повышенном количестве), пахигирия (широкие и плоские извилины в коре больших полушарий головного мозга), гетеротопии (неправильное расположение тканей или структур) и недоразвитие отделов мозга.

Из-за таких нарушений развития центральной нервной системы или других повреждений нарушается кровообращение в головном мозге, что приводит к недостатку питания и кислорода в его тканях и, со временем, к их отмиранию (атрофии).

Это проявляется гибелью мозговых нейронов и замещением их рубцовой некоторой тканью, атрофией коры больших полушарий, образованием кистозных полостей в мозговых тканях и отложением солей в черепе. По мере отмирания клеток определенных областей головного мозга возникают нарушения двигательных, речевых, моторных и других функций.

Осложнения детского церебрального паралича

Детский церебральный паралич может осложняться формированием ортопедических деформаций, таких как подвывихи и вывихи тазобедренного, коленного, голеностопного, локтевого и лучезапястного суставов, а также деформациями стоп и позвоночника. Кроме того, могут возникать и другие осложнения.

Возможные осложнения церебрального паралича включают:

• Спастичность и ригидность мышц: с течением времени пораженные мышцы могут стать жесткими или спастичными, что приводит к гипертонусу. В результате человек может испытывать трудности с разгибанием руки или поворотом шеи. Это затрудняет выполнение даже простых движений, например, взятие стакана в руку, вызывает проблемы с координацией и может вызывать боль в пораженных мышцах;
• Атрофия мышечной ткани: сопровождается уменьшением мышечного тонуса. В результате человек может испытывать затруднения с поднятием руки или удержанием предметов, например, расчески. На ноге, руке или другой части тела может появиться характерный "провал" из-за разрушения мышцы;
• Когнитивные нарушения: проблемы с памятью, вниманием, интеллектуальными и речевыми функциями, возможна умственная отсталость;
• Аспирационная пневмония: осложнение, связанное с давлением пищи или напитков на трахею. Кусочки пищи могут попасть в легкие, вызывая воспаление и инфекцию;
• Пролежни: длительное сидение или лежание без возможности смены положения или разминания мышц приводит к чрезмерному давлению на определенные области тела. В результате возникают раны, которые могут инфицироваться;
• Мочеполовые инфекции: нарушение функции мочеиспускания из-за нейрологических проблем может вызвать задержку мочи и развитие инфекций;
• Запор: отсутствие движений и потеря контроля над мышцами, регулирующими дефекацию, может привести к задержке каловых масс и развитию запора.

При подозрении на детский церебральный паралич родителям следует обратиться к врачу-педиатру. Дополнительные наблюдения и диагностику может провести детский невролог, ортопед, логопед, дефектолог или психолог. Церебральный паралич чаще всего выявляется в первые 2 года жизни ребенка. Ранняя диагностика является важным этапом для выбора протокола лечения и планирования реабилитационных мероприятий.

Диагностика детского церебрального паралича

Не существует анализов, которые бы подтверждали наличие детского церебрального паралича у ребенка. Однако биохимические исследования крови позволяют врачу оценить общее состояние здоровья и выявить нарушения в функционировании внутренних органов, которые могут возникнуть при данном заболевании. Чтобы исключить генетические патологии центральной нервной системы, которые могут проявляться схожими симптомами, проводят генетическое тестирование.

Инструментальная диагностика детского церебрального паралича

Аномалии структуры головного мозга определяются с помощью плановой нейросонографии – ультразвукового исследования головного мозга, которое проводится у детей до полутора лет. Также выполняется электроэнцефалография, чтобы определить признаки эпилепсии, и электронейромиография – это метод диагностики, при котором фиксируется электрическая активность мышц в покое и во время сокращений. Для подтверждения диагноза используются методы визуализации, такие как компьютерная и магнитно-резонансная томография.

Лечение детского церебрального паралича

Церебральный паралич – неизлечимое заболевание. Невозможно безопасно удалить поврежденные нервные клетки из мозга и заменить их здоровыми. Цель врачей – предотвратить прогрессирование болезни. В некоторых случаях при правильно подобранном лечении и реабилитации удается добиться значительного улучшения состояния человека.

Консервативное лечение детского церебрального паралича

Лекарственные препараты применяются в качестве симптоматического лечения для облегчения боли, снятия мышечных спазмов и нормализации работы пищеварительной системы.

Лекарства, используемые при церебральном параличе:

• Противоэпилептические препараты помогают предотвратить повторяющиеся судороги, которые могут возникать у некоторых людей с ДЦП из-за повреждения головного мозга;
• Миорелаксанты расслабляют мышцы и устраняют спастичность, которая затрудняет движение;
• Слабительные средства применяются для лечения запоров у пациентов с ДЦП;
• Антидепрессанты помогают справиться с хронической болью;
• Для многих людей с церебральным параличом также назначают специальные корсеты или бандажи, которые помогают исправить положение тела, предотвращают деформацию костей, а также уменьшают мышечные спазмы и атрофию мышц. Для передвижения могут потребоваться трость, ходунки или инвалидная коляска.

Альтернативные методы лечения церебрального паралича включают иглорефлексотерапию, мануальную терапию, остеопатию, иппотерапию и дельфинотерапию, однако пока нет достоверных данных об их эффективности и безопасности.

Хирургическое лечение детского церебрального паралича

Некоторые осложнения церебрального паралича требуют хирургического вмешательства. К таким осложнениям относятся тяжелые мышечные спазмы, абсцесс или кишечная непроходимость из-за сильного запора. Операция на головном мозге может быть проведена для лечения эпилептических приступов, которые не устраняются лекарственным методом.

Селективная дорсальная ризотомия - операция, которая позволяет уменьшить мышечный тонус и расслабить мышцы. Она доступна детям от 2 до 9 лет со вторым или третьим уровнем церебрального паралича бесплатно в рамках обязательного медицинского страхования. Во время операции хирург делает небольшой разрез в области поясничной части позвоночника и пересекает нервные волокна, отвечающие за гипертонус. После этой операции многим пациентам становится легче двигаться и контролировать движения рук и ног.

Врач может также рекомендовать операцию детям с выраженной деформацией позвоночного столба. В ходе этой операции два или более позвонка соединяются, устраняются их подвижность или смещение друг относительно друга. Для соединения позвонков используются металлические пластины, винты и стержни.

Медицинское восстановление при ДЦП

Реабилитационные мероприятия для пациентов с ДЦП могут включать работу с эрготерапевтом, который обучает навыкам самообслуживания, физиотерапевтом, с помощью которого человек осваивает доступные ему движения. Также занятия с логопедом могут улучшить способность говорить или общаться с использованием жестового языка. Кроме того, это помогает облегчить процесс пищеварения: улучшается возможность пережевывания и глотания пищи. Часто такие занятия способствуют улучшению качества жизни и достижению большей самостоятельности.

Прогноз и профилактика детского церебрального паралича

Продолжительность жизни людей с церебральным параличом зависит от тяжести состояния. Например, люди с легкой формой заболевания могут дожить до глубокой старости и иметь только небольшие ограничения, например, в занятии определенными видами спорта. При этом они могут работать, создавать семью и иметь здоровых детей. У людей с ДЦП нет повышенного риска выкидыша или рождения недоношенного ребенка.

Люди с тяжелой формой ДЦП часто ограничены в возможности вести активную социальную жизнь, так как с детства полностью зависят от помощи родителей или сиделок, и подвергаются высокому риску осложнений, которые могут быть фатальными.

Многие преграды, которые мешают человеку с церебральным параличом вести привычную для большинства здоровых людей жизнь и быть полноценным членом общества, связаны не с физическими ограничениями, а с внешними факторами, например, отсутствием пандусов или оборудованных туалетов. Однако со временем ситуация меняется, и во многих городах России люди с инвалидностью могут полностью участвовать в социальной жизни: учиться в школах, ходить на работу, посещать кинотеатры и бассейны.